1 / 21

Defekty immunologiczne u noworodków

Defekty immunologiczne u noworodków. Położnictwo I rok. 19.06.2007. Definicja odporności. Odporność – ogólna niepodatność ustroju na działanie drobnoustrojów chorobotwórczych.

cira
Download Presentation

Defekty immunologiczne u noworodków

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Defekty immunologiczne u noworodków Położnictwo I rok 19.06.2007

  2. Definicja odporności Odporność – ogólna niepodatność ustroju na działanie drobnoustrojów chorobotwórczych. Odporność naturalna jest fizjologiczną odpornością skierowaną przeciwko wszelkim zakażeniom, uwarunkowaną działaniem powłok ciała, błon śluzowych, wydzielin i procesów metabolicznych.

  3. Odporność u noworodka Wrażliwość noworodka na infekcje wynika z niedojrzałości jego układu immunologicznego, w którym przeważa odporność nieswoista (wrodzona, naturalna).

  4. Definicja niedoborów odporności Niedobory odporności - obejmują grupę chorób / zespołów chorobowych spowodowanych częściowym lub całkowitym brakiem ilościowym i / lub jakościowym (czynnościowym) elementów w obrębie układu immunologicznego.

  5. Pierwotne (wrodzone) Rzadsze od niedoborów wtórnych Przyczyna: defekt genetyczny Wtórne (nabyte) Częstsze od niedoborów pierwotnych Przyczyna: Czynniki zewnętrzne Towarzyszące choroby Podział niedoborów

  6. Przykłady pierwotnych niedoborów odporności

  7. 1. Niedobory limfocytów B • Agammaglobulinemia Brutona (in. sprzężona z chromosomem X) • rzadki defekt • wystepuje u chłopców (choroba sprzężona z płcią) • przyczyna: zaburzenie dojrzewania limfocytów B (limfocyty T – prawidłowe) • ok. 1/100 tys. narodzin

  8. 1. Niedobory limfocytów B 2.Pospolity zmienny niedobór odporności  (CVID) • przyczyna: zaburzenie dojrzewania limfocytów B • dziedziczone autosomalnie limfocyt

  9. 1. Niedobory limfocytów B 3.Izolowany niedobór IgA • najczęstszy wrodzony niedobór odporności • ok. 1/600 urodzeń • brak różnicowania się limfocytów B do komórek plazmatycznych • charakter przewlekły limfocyt

  10. 2. Niedobory limfocytów T Zespół Di George’a • przyczyna: - zaburzenia rozwoju grasicy i jej aplazje - spożywanie alkoholu przez matkę - zakażenia wewnątrzłonowe • objawy: - wrodzone wady serca (szczególnie tetralogia Fallota) - „rybi pyszczek” - wzmożona zapadalność na choroby wirusowe, bakteryjne i grzybicze - hipokalcemia

  11. 3. Defekty złożone • Ciężki złożony niedobór odporności (SCID) • schorzenie sprzężone z chromosomem X • ok. 1/50 tys. urodzeń • przyczyna: brak dojrzałych limfocytów T i NK • ciężko przebiegające infekcje • brak transplantacji szpiku = zgon do 1 r.ż.

  12. 3. Defekty złożone 2.Zespół Wiskotta - Aldricha (WAS) • choroba sprzężona z chromosomem X • dziedziczenie recesywne • ok. 1/250 tys. urodzeń • objawy: - wypryski - krwawa biegunka - nawracające zakażenia

  13. 4. Defekty fagocytozy • przyczyna: brak lub dysfunkcja komórek żernych • objawy: - późne odpadanie pępowiny - przewlekłe zapalenie przyzębia - nawracające zapalenia jamy ustnej - nawracające ropnie skóry - ropnie narządowe

  14. 4. Defekty fagocytozy Zespół Chediaka-Higashiego (CHS) • dziedziczenie autosomalne recesywne • duże wodniczki w leukocytach

  15. 5. Defekty układu dopełniacza

  16. Pierwotne (wrodzone) Rzadsze od niedoborów wtórnych Przyczyna: defekt genetyczny Wtórne (nabyte) Częstsze od niedoborów pierwotnych Przyczyna: Czynniki zewnętrzne Towarzyszące choroby Podział niedoborów

  17. zespoły z niestabilnością chromosomalną i upośledzoną naprawą DNA zespół Blooma niedokrwistość Fanconiego zespół ICF defekty chromosomalne zespół Downa zespół Turnera delecje chromosomu 18 zaburzenia szkieletowe karłowatość krótkokończynowa hipoplazja chrząstek i włosów (przynasadowa chondrodysplazja) niedobory odporności z upośledzeniem wzrostu zespół Dubowitza progeria niedobory odporności z chorobami skóry częściowe bielactwo wrodzona rybia łuska zaburzenia rogowacenia dziedziczne choroby metaboliczne acrodermatitis enteropathica niedobór transkobalaminy 2 niedobór karboksylazy zależny od biotyny choroby spichrzeniowe (glikogenoza typu 1b) nadmierny katabolizm lub utrata immunoglobulin rodzinny hiperkatabolizm limfagiektazje jelitowe inne zespół hiper-IgE (Joba) przewlekła kandydoza skóry i błon śluzowych wrodzona hiposplenia lub brak śledzony niedobór odporności i grasiczak Choroby wrodzone lub dziedziczne, którym towarzyszą niedobory odporności Zespół Downa - zgrubienie okolicy karkowej widoczne w obrazie USG - płód 11 tygodni

  18. Nadwrażliwość układu immunologicznego

  19. Nadwrażliwość typu I - alergia • alergia pokarmowa (na białko w mleku) • najczęstsze objawy: - żołądkowo – jelitowe - skórne • leczenie: zmiana diety

  20. Nadwrażliwość typu II – konflikt serologiczny

  21. Defekty immunologiczne = zgon noworodka?

More Related