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先心病肺动脉高压靶向治疗 - 哈尔滨医科大学附属第一医院体会

先心病肺动脉高压靶向治疗 - 哈尔滨医科大学附属第一医院体会. 吴炳祥 2011-10-29 西安. 先心病肺动脉高压靶向治疗. 哈尔滨医科大学附属第一医院先心病治疗中心自 2003 年至今共诊治先心病合并严重肺动脉高压患者 78 例，接受靶向药物治疗 63 例，服用波生坦患者 4 例，西地那非治疗 52 例，波生坦加用西地那非 7 例。我中心对此类患者进行随访，平均随访时间 6 个月。. 先心病肺动脉高压靶向治疗. 先心病肺动脉高压靶向治疗. 靶向药物治疗前后对比. SaO2 股动脉血氧饱和度 6MWT 6 分钟步行距离. 先心病肺动脉高压靶向治疗.

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先心病肺动脉高压靶向治疗 - 哈尔滨医科大学附属第一医院体会

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  1. 先心病肺动脉高压靶向治疗-哈尔滨医科大学附属第一医院体会先心病肺动脉高压靶向治疗-哈尔滨医科大学附属第一医院体会 吴炳祥 2011-10-29 西安

  2. 先心病肺动脉高压靶向治疗 哈尔滨医科大学附属第一医院先心病治疗中心自2003年至今共诊治先心病合并严重肺动脉高压患者78例，接受靶向药物治疗63例，服用波生坦患者4例，西地那非治疗52例，波生坦加用西地那非7例。我中心对此类患者进行随访，平均随访时间6个月。

  3. 先心病肺动脉高压靶向治疗

  4. 先心病肺动脉高压靶向治疗 靶向药物治疗前后对比 SaO2 股动脉血氧饱和度 6MWT 6分钟步行距离

  5. 先心病肺动脉高压靶向治疗 西地那非20mg 3次/日；波生坦62.5mg 2次/日，患者一个月后检测肝功，肝功正常者，服用波生坦体重40kg以上患者加至125mg 2次/日。 靶向药物的应用使我们中心先心病相关肺动脉高压患者生活质量获得明显改善。

  6. 先心病肺动脉高压靶向治疗 • 先天性心脏病在我国发病率约为0.7%～0.8%，肺动脉高压是先心病常见的合并症，以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征，严重影响基础疾病的发生、发展，是导致先心病患者死亡的重要原因之一。

  7. 先心病肺动脉高压靶向治疗 不同病因肺动脉高压平均生存率 先心病 门脉高压 生存率 特发性肺动脉高压 结缔组织病 艾滋病 年 Prognosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest.2004;126:78S–92S.

  8. 先心病肺动脉高压靶向治疗 但是先心病相关肺动脉高压如果早期未能得到及时矫治最终将发展成艾森曼格综合症，预后很差。Oya等一组随访研究显示，艾森曼格综合症患者1年、5年、10年的生存率分别为98%、77%和58%。 Am Heart J. 2002 Apr;143(4):739-44.

  9. 先心病肺动脉高压靶向治疗 靶向药物的发现发展使CHD-PAH患者明显获益

  10. 先心病肺动脉高压靶向治疗 接受靶向治疗可使Eisenmenger 患者累计死亡率下降

  11. 先心病肺动脉高压靶向治疗 分流性先心病相关PAH治疗建议 2009 ESC肺高压诊治指南

  12. 先心病肺动脉高压靶向治疗 2010年欧洲成人先心病诊治指南

  13. 先心病肺动脉高压靶向治疗 ② ③ ④ ① 有PAH，缺 损有矫治的 可能但有风 险 艾森曼格综合征 先天性缺损 小分流少的 PAH 先心病矫治 术后出现 PAH Updated clinical classification in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009.

  14. 先心病肺动脉高压靶向治疗 我中心开展使用靶向药物治疗使CHD-PAH 患者心功能和6MWT明显改善，与国外国内研究相似。 Bosentan therapyin patients with Eisenmengefs syndrome:a multicenter,double-blind,randomized，plaeebo-controlled study． Circulation，2006,114(1)：48-54． Efficacy, safety and tolerability of bosentan in Chinese patients with pulmonary arterial hypertension The Journal of Heart and Lung Transplantation, Vol 29, No 2, 2010

  15. 先心病肺动脉高压靶向治疗 先心病相关肺动脉高压是一组进行性疾病，由动力性肺高压发展至后期阻力性肺高压，后者则是手术绝对禁忌症，对于尚未形成艾森曼格综合症患者服用靶向药物可能会为矫治带来机会，重要的是对肺血管可逆性进行评估。

  16. 先心病肺动脉高压靶向治疗 女性，39岁，“胸闷、气短、双下肢浮肿一月余” 辅检：心脏彩超：动脉导管未闭(粗大) 大动脉水平双向分流，左向右为主，右房室增大，三尖瓣返流(中量)肺动脉高压(重度),估测肺动脉收缩期压力为143mmHg。

  17. 先心病肺动脉高压靶向治疗 动脉导管未闭

  18. 先心病肺动脉高压靶向治疗 超声提示存在大动脉水平双向分流

  19. 先心病肺动脉高压靶向治疗 肺动脉压 主动脉压 动脉血氧饱和度 吸药前147/65/107 168/89/113 84% 吸药后133/41/86 165/76/110 86% 肺阻力 24 23.5 Qp/Qs=1.05

  20. 先心病肺动脉高压靶向治疗 • 患者急性肺血管扩张试验阴性，嘱患者服用西地那非加波生坦，6个月后活动耐量明显提高，复查右心导管，行试封堵。

  21. 先心病肺动脉高压靶向治疗 肺动脉压 主动脉压 动脉血氧饱和度 封堵前151/74/104 171/90/119 81% 封堵后110/41/73 172/86/118 89% (30min) 肺阻力 21.8 17.5 Qp/Qs=1.25

  22. RV RV RA RA 术前超声 术后24个月 先心病肺动脉高压靶向治疗

  23. 先心病肺动脉高压靶向治疗 473 六分钟步行距离（m） 416 385 260

  24. 先心病肺动脉高压靶向治疗 随着在PAH药物治疗上不断取得的新进展， CHD-PAH未来的治疗方向是逆转肺血管病变，使肺小血管再生。

  25. 谢谢

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