210 likes | 1.05k Views
Craniosynostosis. Björg Jónsdóttir. Anatómía höfuðbeina. 7 einstök bein aðskilin með suturum Membranous bein í höfuðkúpu 4 aðal suturur Metopic Coronal Sagittal lamboid Anterior fontanella Posterior fontanella. Heilinn stækkar hratt. Craniosynostosis.
E N D
Craniosynostosis Björg Jónsdóttir
Anatómía höfuðbeina • 7 einstök bein aðskilin með suturum • Membranous bein í höfuðkúpu • 4 aðal suturur • Metopic • Coronal • Sagittal • lamboid • Anterior fontanella • Posterior fontanella
Craniosynostosis • Ein eða fleiri suturur lokast of snemma • Simple • Compund • Þetta hindrar vöxt heilans • Suturur • Saggital 56% • Coronal 25% • Metopic 4% • Lamboid 2% • Fleiri en ein 13%
Craniosynostosis • 1/1800 lifandi fædd • Einangruð tilfelli • 80-90% • Hluti af syndromi • Greinist oftast í nýburum • Eins í öllum kynþáttum • Kyn • Kk í sagittal synostosis • Kvk í coronal synostosis
Orsakir - meingerð • Óljóst • Óeðlileg osteoblasta virkni • Minni alkalískur fosfatasi • Erfðir • FGFR2 á litningi 7, FGRF1 og FGFR3 • Crouzon • Apert • Jackson Weiss • Pfeiffer syndrome
Innankúpuþrýstingur (ICP) 8% Ef ómeðhöndlað Margar suturur Kleeblatshcadel Crouzon syndrome Þroskun Tungumálavandamál Hegðunarvandi Þroskun MTK Óljós áhrif aðgerða Hypoplastísk maxilla sjón/-augn vandamál Of grunnar orbitur Fylgikvillar
Aflögun • Scaphocephaly • Plagiocephaly • Trigonocephaly • Kleeblattschadel • O.fl.
Saggital suturan Ant-post diameter er aukinn Algengara í kk Bátslaga höfuð Scaphocephaly/dolichocephaly
Brachycephaly • Bilateral coronal synostosis • Stuttur ant-post diameter • Flatur hnakki og enni • Kk • Aukin tíðni fylgikvilla • ICP • Optic atrophy • þroskahömlun
Anterior Unilateral coronal sutura Flatt enni og augabrún lyftist upp Posterior Unilateral lambdoid sutura Occipito-parietal svæði flatt Plagiocephaly
Trigonocephaly • Metopic sutura • Mjótt þríhyrningslaga enni • Innkýld orbita • Langt á milli augnanna
Kleeblattschadel • Sjaldgæft • Margar suturur lokast snemma • Oftast coronal, lambdoid og metopic • þroskahömlun • hydrocephalus
Skoðun Rtg CT MRI Cephalometrics Greining
Mismunagreiningar • Positional flattening • Utanaðkomandi þrýstingur • Barn liggur á bakinu • Lítil hreyfing • Aðgerð óþörf • Congenital torticollis • Anterior plagiocephaly • Laga torticollis oftast nóg • Unilateral lömun • Unilateral æxli
Skurðaðgerð • Hindrar innankúpuþrýsting • Lagar aflögun • CT – til undirbúnings • 8-12 mánaða aldur bestur í aðgerð • Stórt innankúpurúmmál • Þolir álag við svæfingu • Þykkari höfuðkúpa • Minni líkur á regression
Tengdir sjúkdómar • Crouzon • 25% sporadic • Brachycephaly • Ílangt nef • Hydrocephalus • Chotzen • Asymmetrísk craniosynostosis • Plagiocephaly • Asymmetría í andliti • Stuttir fingur • Lág hárlína • Apert • Coronal synostosis • Syndactily • Sjóntruflun • þroskahömlun