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NEUROCIRUGIA. Existen evidencias concretas de los beneficios que aporta la corrección intraútero del MMC ?. Si bien existen datos alentadores , aún es necesario realizar un estudio de Investigación randomizado para conocer los beneficios y riesgos de este procedimiento.
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NEUROCIRUGIA Existen evidencias concretas de los beneficios que aporta la corrección intraútero del MMC ? Si bien existen datos alentadores , aún es necesario realizar un estudio de Investigación randomizado para conocer los beneficios y riesgos de este procedimiento.
Cirugía Intraútero MMCResultados Iniciales en Humanos “La reparación Intrauterina del Mielomeningocele parecería revertir la Herniación cerebelosa y del tronco pre-existente…” Tulipan N, Hernanz M, Lowe L, Bruner J. Intrauterine Myelomeningocele Repair Reverses Preexisting Hindbrain Herniation. Pediatr Neurosurg 1999; 31: 137-142
Cirugía Intraútero del MMCResultados Iniciales en Humanos “El requerimiento de colocación de Derivación ventrículo peritoneal para la descompresión de la Hidrocefalia fue significativamente menor entre los infantes estudiados (Con Cirugía Intraútero del MMC)…” Bruner J, Tulipan N, Paschall R, et al. Fetal Surgery for Myelomeningocele and the incidence of Shunt-Dependent Hydrocephalus. JAMA. 1999; 282: 1819-1825
Adelantos en Cirugía “Los adelantos médicos, especialmente aquellos referidos a las intervenciones quirúrgicas, han ido desde la innovación a los estándares de cuidado médico sin la suficiente evaluación científica y ética..... Esto puede impedir el progreso científico y exponer la salud e incluso la vida de los pacientes a un riesgo innecesario” Chervenak FA, McCullough LB. A comprehensive ethical framework for fetal research and its application to fetal surgery for spina bifida.Am J Obstet Gynecol 2002; 187:10-4
Cirugía Intraútero del MMC • Protocolo MOMS • Determinados Centros de excelencia deberán conducir las investigaciones que luego determinen la posibilidad real de la cirugía materno fetal
Decisión de tratamiento Existe un momento “ideal” para realizar la cirugía de cierre del MMC ? El mejor momento es cuando las condiciones clínicas del paciente sean óptimas para tolerar el procedimiento
Decisión de tratamiento “ ...Las tasas de sobrevida son similares entre aquellos con cirugía temprana, demorada o tardía. No hay relación entre el momento de la cirugía y la aparición de pioventriculitis, deterioro mental o empeoramiento de la parálisis....” Charney E, Weller S, Sutton L, Bruce D, Schut L.Management of the newborn with myelomeningocele: time for a decision making process. Pediatrics1985; 75 :58-64
Decisión de tratamiento Existe algún criterio de selección de pacientes para la cirugía del MMC ? No , salvo la existencia de otras malfor-maciones graves o condiciones clínicas que contraindiquen el procedimiento
Hidrocefalia - MMC Qué porcentaje de pacientes requieren la colocación de DEVEPE ? Entre el 70 y el 95 %, la mayoría dentro del primer mes de vida. Parecería existir una relación entre el grado motor del defecto y la necesidad de tratamiento de la Hidrocefalia.
Hidrocefalia - MMC • Cuales son las complicaciones asociadas a la colocación de una DEVEPE ? Disfunción: aproximadamente 30 % Infección: presente en 17 %
Hidrocefalia - MMC Día 7 pioven Día 18 pioven Día 50 pioven
Hidrocefalia - MMC Es necesario la manipulación del pulsor en forma habitual? Todos los sistemas de derivación disponibles en la actualidad funcionan en forma automática por lo que no es necesario manipular en forma sistemática la válvula.
Hidrocefalia - MMC La hidrocefalia severa implica siempre mal pronóstico en estos pacientes? La mayoría de los pacientes con Hidrocefalia y MMC tienen coeficiente intelectual dentro de límites normales.
Hidrocefalia - MMC Post DEVEPE 3 m. RMI pre natal
Hidrocefalia - MMC RMI pre natal RMI 3 meses TC 1 año
Malformación de A.Chiari II Se encuentra presente en todos los pacientes con MMC? Como malformación anatómica de las estructuras de la fosa posterior se encuentra presente en el 95 % de los pacientes
Malformación de A.Chiari II Todos los recien nacidos con MMC presentan síntomas relacionados a esta malformación ? Entre el 7 y el 30 % de los pacientes nacidos con MMC presentan síntomas al nacimiento. Existe una relación entre el grado motor y la aparición de los síntomas.
Malformación de A.Chiari II Cuales son los criterios para decidir una cirugía para tratar esta malformación ? • Sintomas presentes • Estudios Neurofisiológicos alterados • Cirugía Siringomielia o Escoliosis • Compresión de Tronco cerebral por RMI
Cuadro de deterioro motor , urológico u ortopédico progresivo a partir de un examen previo, debido a la fijación de la Médula espinal a una estructura inmóvil como por ejemplo: Duramadre, Lipomas, vértebras o piel . Síndrome de Médula Anclada Qué es el síndrome de médula anclada ?
Síndrome de Médula Anclada Qué porcentaje de pacientes presentan síntomas relacionados a la médula anclada ? Aproximadamente el 1 %
Síndrome de Médula Anclada • Deterioro Ortopédico • Deterioro Urológico • Deterioro Motor en Miembros Inferiores Sobre cuales criterios se deberá basar la decisión quirúrgica de tratamiento ?
Síndrome de Médula Anclada MMC post op inmediato MMC post op alejado MMC quiste dermoide
Síndrome Médula Anclada Quiste Epidermoide