720 likes | 1.46k Views
T umorji osrednjega živčevja - TOŽ. mara.popovic@mf.uni-lj.si. Vsebina predavanja TOŽ. etiopatogeneza epidemiologija razdelitev in stopnje malignosti TOŽ (klasifikacija TOŽ, WHO 2008) klinična slika zdravljenje biološko vedenje TOŽ paraneoplastični sindrom
E N D
Tumorji osrednjega živčevja - TOŽ mara.popovic@mf.uni-lj.si
Vsebina predavanja TOŽ • etiopatogeneza • epidemiologija • razdelitev in stopnje malignosti TOŽ (klasifikacija TOŽ, WHO 2008) • klinična slika • zdravljenje • biološko vedenje TOŽ • paraneoplastični sindrom • prikaz primera
EtiopatogenezaTOŽ dokazana povezava • somatske DNA mutacije • X - žarki • imunska nezadostnost - AIDS • virusne infekcije (poskusne živali)
Obsevanje celotnega OŽ v starosti 3-11 let • Vznik meningeoma po 10 do 32 letih
EtiopatogenezaTOŽ zaenkrat še nedokazana povezava • vpliv električnega in magnetnega polja? • poklicna izpostavljenost? • kajenje?
odrasli 2% vseh tumorjev glioblastom 12-15%TOŽ meningeom 13-19% TOŽ otroci na drugem mestu (za levkemijami) meduloblastom pilocitni astrocitom Epidemiologija
primarni nevroepitelijski glialni nevronalni mešani embrionalni meningotelijski hipofizni tumorji mezenhimski limforetikularni germinativni sekundarni Osnovna razdelitevTOŽ
glialni astrocitomi 60% oligodendrogliomi 10% ependimomi 6% mešani gliomi 10-20% nevrinomi (švanomi) 6,8-8% (80-90% VIII. KŽ) nevronalni in mešani gangliocitomi 0,1-0,5% centralni nevrocitom pinealocitom displastični gangliocitom cerebeluma gangliogliomi 0,4-6% Nevroepitelijski TOŽ
Nevroepitelijski TOŽ Incidenca (rdeče) in umrljivost (modro) na 100 000 prebivalcev na leto
Pilocitni astrocitom Difuzni astrocitom Anaplastični astrocitom Gliomatoza možganov Glioblastom WHO I WHO II WHO III WHO III(IV) WHO IV Astrocitni TOŽ
85% cerebelarnih 10% cerebralnih Pilocitni astrocitom (PA) WHO I
Lokalizacija PA • Cerebelum • Vidni živec • Cerebrum (hipotalamus) • Možgansko deblo • Hrbtenjača
PA - mikro Ki67 (PI <1%)
Čeprav v histološki sliki ni znakov anplazije oz malignosti, tumor sodi v II skupino po WHO klasifikaciji zaradi infiltrativne rasti in nezmožnosti popolne kirurške odstranitve. Difuzni astrocitom (DA) WHO II
Anaplastični astrocitom (AA) WHO III • Gostoceličnost • Jedrni polimorfizem • Mitoze • Proliferacija žilja • Proliferacija endotela v eni vrsti • Infiltrativna rast • Ni nekroz
Gliomatoza možganov – GM(WHO III-IV) • GM tip 1: Infiltrativna neoplastična glialna (najpogosteje astrocitna) rašča, ki zajame več kot dva režnja, brez očitne tumorske rašče (WHO III). • GM tip 2: Infiltrativna neoplastična glialna rašča, ki zajame več kot dva režnja + tumorska rašča (WHO III ali IV)
Najpogostejši gliom Večinoma vznikne de novo, redkeje izDA Kratka anamneza Preživetje v povprečju 1 leto Glioblastom (GBM) WHO IV
GBMhistološke lastnosti • Gostoceličnost • Jedrni polimorfizem • Mitoze • Proliferacija žilja • Glomeruloidne žilne strukture • Nekroze • Psevdopalisadno urejanje tumorskih celic ob manjših nekrozah • Sinusoidalno razširjene in trombozirane žile v nekrozi • Infiltracija okolne možganovine
GBM - mikro GFAP Ki67 (PI 15-20%)
Oligodendroglialni tumorji • Oligodendrogliom WHO II • Anaplastični (malig.) oligodendrogliom WHO III
Miksopapilarni ependimom WHO I Ependimom WHO II Anaplastični ependimom WHO III Ependimalni tumorji
Benigni nevroepitelisjki tumorji WHO I • Pilocitni astrocitom • Subependimom • Miksopapilarni ependimom • Gangliocitom • Dezmoplastični infantilni astrocitom • Disembrioplastični nevroepitelijski tumor
Embrionalni tumorji OŽ (WHO IV) Centralni PNET (Primitivni neuroektodermalni tumorji): • Meduloblastom • Supratentorialni PNET-i • Ependimoblastom Dve posebni obliki embrionalnih TOŽ • Meduloepiteliom • Atipični teratoidni/rabdoidni tumor (ATRT)
PNET Definicija: Primitivni nevroepitelijski (nevroektodermalni) tumorji so tumorji, ki vzniknejo iz primitivne nevropitelijske celice, imajo primitiven fenotip, njihov imunofenotip pa kaže tako glialne (GFAP), kot tudi nevronalne (NF, sinaptofizin, kromogranin) lastnosti. Razlikujemo: • Centralne PNET (infra in supra tentorialne) • Periferne PNET (nevroblastom nadledvičnice, Ewingov sarkom)
meduloblastom supratentorialni PNET (S-PNET) centralni nevroblastom pinealoblastom olfaktorni nevroblastom Centralni PNET
Centralni PNET meduloblastom : S-PNET = 25 : 1
Razsoj po CSL Razen meduloblastoma, po CSL lahko zasevajo tudi ependimomi, redkeje tudi GBM Meduloblastom - makro
Meduloblastom - mikro Homer Wright-ove rozete
Meningotelijski tumorji meningeomi 13-19% TOŽ Ž:M=1,8:1,0
Meningeomi in WHO • WHO I – mitoz manj od 4/10 PVP • WHO II – atipični: 4 ali več mitoz/10 PVP svetlocelični, hordoidni, onkocitni • WHO III – anaplastični ali maligni: jasna maligna rašča ali >20 mitoz/1 PVP rabdoidni, papilarni
WHO I meningotelijski prehodni fibroblastni psamomatozni sekretorni angiomatozni WHO II atipični svetlocelični hordoidni onkocitni ki infiltrira možgane WHO III anaplastični (maligni) rabdoidni papilarni Podtipi meningeomov