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目录 ………………………………………………..…..…1 内分泌代谢病 ……………………….……….…….….…2 复习激素腺体及作用 ……………………..……….…3~4 第一章 ：总论 ………………………..……..…..……5~27 第二章 ：甲状腺疾病 …………………………………..28 第一节：单纯性甲状腺肿 …………….…………...29~33 第二节：甲状腺功能亢进症 …………..….…….…34~64 第三节：甲状腺功能减退症 …………..……..……65~76 第三章 ：肾上腺疾病 …………………….….……...…78
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目录………………………………………………..…..…1目录………………………………………………..…..…1 • 内分泌代谢病……………………….……….…….….…2 • 复习激素腺体及作用……………………..……….…3~4 • 第一章：总论………………………..……..…..……5~27 • 第二章：甲状腺疾病…………………………………..28 • 第一节：单纯性甲状腺肿…………….…………...29~33 • 第二节：甲状腺功能亢进症…………..….…….…34~64 • 第三节：甲状腺功能减退症…………..……..……65~76 • 第三章：肾上腺疾病 …………………….….……...…78 • 第一节：皮质醇增多症………….…………...……79~88 • 第二节：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症…..89~103 • 第四章：糖尿病…………………………………104~188
内分泌代谢病 • （ 2001级本科） • 遵义医学院附院内分泌科
[复习人体内分泌腺体及所分泌的激素]下 丘 脑 及 脑 垂 体 所 分 泌 的 激 素 及 作 用
甲状腺：滤泡细胞：甲状腺激素——T3、T4； 滤泡旁细胞：降钙素CT（Calcitolin） 肾上腺：皮质：束状带——糖皮质激素：皮质醇； 球状带——盐皮质激素：醛固酮； 网状带——性激素：主要是雄激素； 髓质：拟交感激素：肾上腺素及去甲肾上腺素等 睾丸：睾丸酮；卵巢：分泌雌二醇；孕酮 甲状旁腺：甲状旁腺激素（PTH） 胰岛：α细胞——胰高糖素； β细胞——胰岛素； δ细胞——生长抑素（GHRIH/SS） 胃肠、胰岛其它激素：胃泌素、舒血管肠肽、促胰泌素、胆囊收缩素等 肾脏激素：促红细胞生成素；心脏：心钠素； 其它
第一章 • 总论 • （P691）
一、内分泌系统：包括内分泌腺体及脏器内分泌组织，是人体最重要的体液调节系统，分泌激素调节人体的代谢、脏器功能、生长发育、生殖衰老等过程，维持人体内环境相对稳定、以适应复杂多变的体内外环境变化。一、内分泌系统：包括内分泌腺体及脏器内分泌组织，是人体最重要的体液调节系统，分泌激素调节人体的代谢、脏器功能、生长发育、生殖衰老等过程，维持人体内环境相对稳定、以适应复杂多变的体内外环境变化。
几个概念： • 1、外分泌：腺体通过管道将分泌物分泌到管腔或体表（如消化道、口腔、皮肤） • 2、内分泌：腺体的分泌物直接分泌进入血液到靶器官或组织 • 3、旁分泌：腺体的分泌物不入血，通过细胞间液作用于邻近细胞 • 4、自分泌：腺体的分泌物作用于自身细胞
二、临床内分泌学：研究人类内分泌疾病的一门科学，研究内分泌系统疾病的病因、发病机理、临床表现、诊断、预防及治疗。涉及内容广泛，与基础医学、其他临床学科均密切相关。 随着生命科学的发展，分子内分泌学的进展、内分泌学发展迅速、前景非常广阔。
三、激素作用的机理： 激素通过受体发挥作用
（一）胞膜受体：肽类、生物胺及前列腺素等通过与胞膜受体结合，激活受体产生第二信使、引发细胞产生生理效应。（一）胞膜受体：肽类、生物胺及前列腺素等通过与胞膜受体结合，激活受体产生第二信使、引发细胞产生生理效应。 （二）胞内受体：类固醇、氨基酸类激素等则是进入细胞，与细胞浆内的受体结合，形成激素—受体复合物，进入细胞核；或者是激素直接进入细胞核与核内的受体形成激素—受体复合物，启动DNA ，促转录mRNA,翻译出活性蛋白质，发挥生理效应。
（一）神经和内分泌系统相互调节 1、神经系统对内分泌系统的调节：神经系统处于支配地位，其中下丘脑是内分泌系统最高级中枢，接受更高级神经系统的信息，通过分泌神经递质或激素调节脑垂体功能进而调节靶腺或器官功能；还直接分泌抗利尿激素和催产素贮存于神经垂体，并由此向血液释放。
2、内分泌系统对神经系统的调节 内分泌系统对神经系统也有重要调节作用甲状腺激素对神经系统的发育及兴奋性的保持具有重要作用；糖皮质激素也对神经系统的发育及兴奋性起着非常重要的作用，还对机体对神经递质的反应起着非常重要的作用；性激素对人体性发育、性功能保持、性兴奋性都具有非常重要的作用。
指令 反馈： 上级 <—————————> 下级 信息反馈 TRH TSH 甲状腺 TH 典型：下丘脑 CRH 脑垂体 ACTH 肾上腺 皮质醇 LRH FSH、LH 性腺 睾酮、雌二醇
（三）免疫系统与内分泌系统互相调节： 免疫系统、器官、组织上有神经递质及激素的受体，接受神经、内分泌系统的调节。糖皮质激素、性激素、前列腺素E等可抑制免疫应答，而生长激素、甲状腺激素及胰岛素等能够促进免疫应答。而免疫系统也可通过免疫因子调节神经、内分泌系统的功能反应。糖皮质激素是经典的免疫抑制剂。内分泌系统又可发生很多自身免疫性疾病如桥本氏病、甲状腺自身免疫性疾病、I型糖尿病、Addison氏病等。
五、内分泌疾病的分类 按照功能情况，可将内分泌疾病分为功能亢进，功能减退（激素缺乏和敏感性降低）及功能正常。 按照部位，可将内分泌疾病分为原发（周围腺体或组织本身的病变）和继发（继发于下丘脑或脑垂体的疾病而致周围腺体功能异常）。
按内分泌腺体或组织分 • （一）原发于内分泌腺体或组织 • 1、下丘脑病：功能性；器质性（肿瘤、炎症、创伤、手术、放射等致） • 2、脑垂体病 3、甲状腺疾病 • 4、甲状旁腺疾病 5、肾上腺疾病 • 6、性腺疾病：卵巢疾病；睾丸疾病 • 7、胰岛、胃肠内分泌疾病 • 8、肾脏内分泌疾病 • 9、多发性内分泌腺疾病
（二）继发于其它疾病的内分泌 异常 （三）激素受体异常 （四）激素代谢异常 （五）异位内分泌综合征 （六）医源性
六、内分泌疾病诊断原则 • 完整的内分泌疾病的诊断应包括：功能定性诊断；病理定位诊断；病因诊断。 • 根据：
（一）典型的症状、体征 • 如糖尿病的“三多一少”，甲亢的“代谢亢进”，嗜铬细胞瘤的阵发性高血压等。肢端肥大症的特殊体貌、明显突眼的甲亢、典型紫纹的Cushing's综合征等。
（二）实验室检查： • 1、代谢紊乱的依据：如高血糖、高血钙、低血钾等。 • 2、激素分泌异常的依据：目前可检测血中的激素有ACTH、TSH、FSH、LH、GH、PRL、T3、T4、PTH、皮质醇、醛固酮、睾丸酮、雌二醇、孕酮、胰岛素、C-肽等，有的可检查激素的代谢产物。
3、内分泌功能动态试验： • ①兴奋试验—如ACTH兴奋试验，TRH兴奋试验等；②抑制试验—如地塞米松抑制试验，T3抑制试验等；③激发试验—如冷加压试验，组胺激发试验等；④拮抗试验如安体舒通拮抗试验等；⑤负荷试验—如水、钠、钾负荷试验等。
（三）放射性核素检查。 • （四）细胞学检查。 • （五）影像学检查：如B-超、X-线摄片、CT、MRI等。 • （六）免疫学检查。 • （七）组织病理学检查。 • （八）染色体检查。
七、内分泌疾病的防、治 • （一）预防：地甲肿可完全预防，糖尿病也是可预防的，等等；对患者、要预防并发症及危象。
（二）治疗： • 1、功能亢进：①手术，②放射线破坏腺体，③药物抑制功能，④化疗，⑤反馈治疗（肾上腺异常增生）。 • 2、功能低下：①替代治疗；②去除病因；③根据生化代谢、调整代谢、对症、支持治疗，④腺体移植。
第二章 • 甲状腺疾病
第一节 • 单纯性甲状腺肿 • （P723）
一、病因： • 1、缺碘； • 2、对甲状腺激素的生理需要量增加； • 3、摄入某些致甲状腺肿的食物或药物（干扰甲状腺激素的合成、分泌。目前是比较多的因素）； • 4、碘过多； • 5、先天性甲状腺激素合成障碍。
二、临床表现： • 1、甲状腺肿大，一般呈弥漫性、时间长者可产生结节，或混合性。 • 2、压迫症状：病程长、腺体肿大明显者可产生压迫症状（现在少）。
三、辅助检查： • 甲状腺功能检查：一般正常、某些T4稍低，T3稍高；TSH 正常；吸131I率升高、但峰值不提前，可被T3抑制；尿碘检查：排量减少。
四、诊断及鉴别诊断： • 甲状腺肿大、但功能正常，而且无眼征可除外甲亢；排除桥本氏病、肿瘤即可诊断。 • 五、防治： • 防：补碘，碘盐、酌限摄入致甲状腺肿药物、食物。 • 治：轻度、勿需用药、食物补碘即可，严重缺乏者可补充甲状腺激素，明显压迫者除补充甲状腺激素外、可手术。
第二节 • 甲状腺功能亢进症 • (甲亢 P725)
甲亢(hyperthyroidism)是由于血中甲状腺激素过多引起的一系列症候群，病因是多种多样的（表7-9-1）。但是绝大多数为弥漫性甲状腺肿伴甲亢（Grave's病）。甲亢(hyperthyroidism)是由于血中甲状腺激素过多引起的一系列症候群，病因是多种多样的（表7-9-1）。但是绝大多数为弥漫性甲状腺肿伴甲亢（Grave's病）。
一、病因：自身免疫；遗传；精神-神经因素；性激素；感染（病毒、耶尔森氏菌等）。一、病因：自身免疫；遗传；精神-神经因素；性激素；感染（病毒、耶尔森氏菌等）。 • 二、临床表现，年青人及中年人居多，女>男。典型三大表现：
（一）甲状腺激素增多症侯群（甲状腺毒血症）——兴奋性增高（一）甲状腺激素增多症侯群（甲状腺毒血症）——兴奋性增高 • 1、高代谢症群：怕热、多汗、皮肤温暖湿润、可低热，乏力，消瘦。 • 2、神经系统：激惹、多言多动、失眠、颤抖，烦躁、易怒、甚狂躁、精神分裂症。检查可见手、睑、舌震颤。甚至全身颤抖。
3、消化系统：善饥、多食，大便次数增多或腹泻。可出现肝大，肝功能损害甚黄疸。3、消化系统：善饥、多食，大便次数增多或腹泻。可出现肝大，肝功能损害甚黄疸。 • 4、心血管系统：心悸、气促、胸闷。心动过速、心搏增强、出现早搏、心脏杂音、脉压差增大。严重、病程长者可产生甲亢性心脏病——心脏扩大，严重心律失常，心力衰竭。
5、运动系统：消耗致肌肉消瘦、萎缩、乏力。5、运动系统：消耗致肌肉消瘦、萎缩、乏力。 • 甲亢性肌病： • ①慢性肌萎缩：为最多见，肌肉严重消瘦、乏力、由于严重消耗，营养不良所致。 • ②急性肌病：可与甲亢同时 、或稍先/后于甲亢起病，主要表现肌肉乏力、疼痛、而无明显肌肉萎缩。 • ③周期性麻痹：在男性患者较多、有的作为首发症状、易误诊。 • ④重症肌无力：较少见、多见于女病人。
6、生殖系统： 女性常月经减少、后延、甚至闭经；男性可阳萎。两性性功能均降低。 • 7、血液系统：常有白细胞降低、中性粒细胞降低、淋巴细胞相对升高。女病人可出现血小板减少、甚至 ITP。
（二）甲状腺肿大：分为三级，有的可闻及杂音甚至扪及震颤。（二）甲状腺肿大：分为三级，有的可闻及杂音甚至扪及震颤。
（三）眼征：分为六级（表7-9-2）。1、2级为良性；3～6级为恶性（或浸润性）突眼。（三）眼征：分为六级（表7-9-2）。1、2级为良性；3～6级为恶性（或浸润性）突眼。 • 1、2级：可见上睑挛缩、肿胀、突眼、瞬目减少，眼裂增宽、上视时、不能皱额，下视时、上睑不能相应下垂； • 3 级：软组织受累，眼球突出； • 4 级：眼外肌受累； • 5 级：角膜受累； • 6 级：视神经受累。
（四）特殊表现： • 1、局限性粘液性水肿、最多见于胫前。 • 2、淡漠型甲亢：大多见于老年人。表现抑郁、淡漠、食欲下降、则更消瘦、容易发生危象。 • 3、T3型甲亢：可能是甲亢早期。 • 4、甲亢性心脏病：当出现心脏扩大，严重心律失常，心力衰竭时，除外冠心病，心肌病等可诊断，经治疗大多可以恢复。 • 5、甲亢危象（后述）
四、实验室检查 • （一）BMR升高 • （二）吸131I试验：Grave's病时吸131I率升高、峰值提前。试验受含碘丰富的食物、药物影响。T3抑制试验：第一次吸131I 后，服甲状腺片40mg、tid 或 T3 20 ug、tid、6～8天，再作吸131I试验，正常人吸131I率降低50%以上。
（三）甲状腺激素检测：TT3、TT4、FT3、FT4、rT 3均升高。 • （四）TSH降低 • （五）TRH兴奋试验：用TRH 200 ug 静脉注射，如TSH升高，则除外Grave's病，无反应则支持Grave's病。 • （六）TSI 检测：一方面对Grave's 病有诊断意义、尚能监测病情活动、停药指标，以及病情复发。
五、诊断及鉴别诊断 • （一）诊断：具有典型三大表现者诊断不难。对于不典型者需提高警惕。当无明显甲状腺肿和眼征，而以某一个系统表现较为突出时，则容易误诊或漏诊。提高警惕！有怀疑即检查甲状腺功能！
（二）鉴别诊断：既不要视而不见，又不要无中生有。（二）鉴别诊断：既不要视而不见，又不要无中生有。 • 1、单纯性甲状腺肿仅有甲状腺肿，而无功能亢进及眼征。 • 2、神经官能症：症状多、容易混淆。 当合并甲状腺肿时，鉴别更难，此时则必须进行甲状腺功能检测。 • 3、其他：消耗性疾病，胃肠疾病，心血管疾病，等等。
六、治疗 • （一）一般治疗、应注意休息，避免紧张，保证营养，可酌情使用镇静剂。
（二）抗甲状腺药物治疗：主要是硫脲类药物 • 1、机理及药物：主要作用机制为抑制甲状腺过氧化物酶，从而抑制碘的有机化。药物有他巴唑、甲亢平、甲基硫氧嘧啶和丙基硫氧嘧啶。 • 2、适应症：除非过敏、无效外，均可以用药物治疗。某些情况只能用药物治疗、如年轻、孕妇、身体很差、病情很重、手术前准备、手术后复发、131I治疗前后辅助治疗。
