PNEUMOCONIOSES

1. PNEUMOCONIOSES

2. Doenças Ocupacionais reconhecidas - UE

3. DISTRIBUIÇÃO DOS PENSIONISTAS COM INCAPACIDADE PERMANENTE POR TIPO DE DOENÇA PROFISSIONAL

4. DOENÇAS PROFISSIONAIS

5. DOENÇAS PROFISSIONAIS

6. DOENÇAS PROFISSIONAIS

7. 2199 1965

8. Doenças profissionais certificadas por agentes causais com e sem incapacidade- 2003

9. PATOLOGIA OCUPACIONAL RESPIRATÓRIA • Patologia de grande diversidade, em crescente aumento e com responsáveis etiológicos cada vez mais díspares. • Aumento do Trabalho em ambiente industrial • Aumento da exposição diária ocupacional a agentes potencialmente lesivos da função e integridade respiratória.

10. CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA DAS DOENÇAS OCUPACIONAIS PULMONARES • DOENÇAS AGUDAS: • SISTEMA RESPIRATÓRIO SUPERIOR: • Irritação/inflamação de cavidades nasais e seios da face, faringe e laringe, por inalação de gases ou partículas irritantes e/ou tóxicos • SISTEMA RESPIRATÓRIO INFERIOR (VIAS DE CONDUÇÃO): • Síndrome de Disfunção Reactiva das Vias Aéreas • SISTEMA RESPIRATÓRIO INFERIOR (PARÊNQUIMA PULMONAR): • Pneumonites tóxicas • DOENÇAS PLEURAIS: • Derrame pleural agudo

11. DOENÇAS CRÓNICAS: • SISTEMA RESPIRATÓRIO SUPERIOR • Úlcera do septo nasal • Adenocarcinoma dos seios da face • SISTEMA RESPIRATÓRIO INFERIOR (VIAS DE CONDUÇÃO): • Bronquite Crónica Ocupacional • Enfisema Profissional • Asma Ocupacional • SISTEMA RESPIRATÓRIO INFERIOR: • Silicose • Asbestose • Pneumoconiose dos trabalhadores do carvão • Outras pneumoconioses ( incluindo reacções granulomatosas ) • Carcinoma Brônquico • Pneumonite hipersaensibilidade profissional • DOENÇAS PLEURAIS • Fibrose pleural ( em placas ou difusa ) • Mesotelioma

12. In Pneumologia Fundamental, Ed. Fundaçao Calouste Gulbenkian, 1995

13. Pneumoconioses Etiologia • Dividem-se classicamente em: • Pneumoconioses Hipo/Afibrogénicas(de depósito ou sobrecarga) • carvão puro (Carbono), Ferro, Estanho, Bário • Pneumoconioses Fibrogénicas ou esclerogénicas • sílica cristalina(livre e isolada) – quartzo, tridimite, cristobalite • conjugadasob a forma de silicatos – asbesto, caolin, mica • associada a agentes hipofibrogénicos - Ferro e Carbono (pneumoconiose de poeiras mistas) • “Metal duro”: liga de carbonato de Tungsténio numa matriz de Cobalto com pequenas quantidades de Níquel, Crómio, Titânio, Tântalo ou Molibdeno

14. Pneumoconioses In Pneumologia Fundamental, Ed. Fundaçao Calouste Gulbenkian, 1995

15. PNEUMOCONIOSES • Mais frequente no nosso país: Silicose e Pneumoconiose do trabalhador do carvão. • Presença de lesões pulmonares por fagocitose macrofágica das partículas inaladas com progressiva deterioração da normal arquitectura pulmonar. • Co-existência frequente de tuberculose.

16. Pneumoconioses Patogenia Mecanismos de Clearance ● remoção no ar expirado ●remoção mucociliar das vias aéreas superiores (VAS) ●fagocitose por macrófagos alveolares – via mucociliar via linfática Processos reaccionais e lesionais dependentes de: Determinantes Intrínsecos: Duração da exposição Concentração das partículas no ambiente Dimensões das partículas Características morfológicas das partículas Características físico-químicas da superfície das partículas Determinantes Extrínsecos: Natureza da fonte de partículas Características do local de trabalho Prática do trabalhador Susceptibilidade do indivíduo exposto

17. Pneumoconioses Determinantes Intrínsecos: Duração da exposição Concentração das partículas no ambiente Dimensões das partículas Características morfológicas das partículas Características físico-químicas da superfície das partículas Extensão e gravidade da doença depende directamente da quantidade de material inalado e do tempo de exposição. Partículas respiráveis e não respiráveis – só atingem o pulmão profundo partículas com diâmetro inferior a 3-5 μm, ficando retidas nas vias aéreas superiores se diâmetro superior a 10 μm. As partículas com maior diâmetro sofrem deposição por efeito gravitacional e de impacto por inércia. As menores obtêm um padrão de deposição por difusão. A transição ocorre entre 0,5 e 1 μm de diâmetro.

18. Pneumoconioses Determinantes Intrínsecos: Duração da exposição Concentração das partículas no ambiente Dimensões das partículas Características morfológicas das partículas Características físico-químicas da superfície das partículas As características morfológicas (fibras minerais como o asbesto, talco, zeolite, verniculite; estrutura esferular como a sílica amorfa) e fisico-químicas vão induzir diferentes tipos de reacção tecidular e estabelecer diferentes interacções com o pulmão profundo. É particularmente importante na capacidade oxidativa das partículas minerais em geral e, de um modo especial, em relação à intervenção citotóxica e fibrosante das fibras de asbesto e dos cristais de sílica. Um melhor conhecimento das modalidades de formação das partículas (precipitação, ignição e fractura quanto à sílica) e das cadeias de fenómenos oxidantes desencadeáveis na sua superfície são elementos essenciais na compreensão da patogenia destes processos.

19. Pneumoconioses Determinantes extrínsecos: Natureza da fonte de partículas Características do local de trabalho Prática do trabalhador Susceptibilidade do indivíduo exposto O perfil de concentração de partículas no ar ambiente do local de trabalho é função do seu grau de produção, de diluição no ar, e das perdas resultantes de reacção e filtração. As características da fonte emissora que afectam a geração de poluentes incluem a sua potência, geometria e o seu grau de isolamento do espaço circundante. Os factores pessoais que afectam a dose de exposição recebida incluem o ritmo de trabalho, a frequência respiratória, a atenção à higiene pessoal e o uso de equipamento protector adequado. A demonstração de que nem todos os trabalhadores expostos a quantidades semelhantes de partículas, por períodos de tempo sobreponíveis, desenvolvem doença orienta-nos para uma variabilidade de resposta do hospedeiro que se prende com factores genéticos, exposições prévias ou concorrentes (provavelmente ambientais), e presença de co-factores de risco.

20. Pneumoconioses Mecanismos patogénicos: Alveolite (predominantemente linfocitária), com activação preferencial de CD4 (Berílio, Asbesto) ou CD8 (Sílica, eventualmente Ferro); Reacção granulomatosa (imunológica, epitelióide/sarcóide – Beriliose; não imunológica, de corpo estranho – talcose); Fibrose (pneumoconioses fibrogénicas). Características diversas de associação entre estes três mecanismos Acção citotóxica directa Interacção entre partículas e células-alvo – resposta inflamatória e fibrogénica

21. Pneumoconioses * Partícula mineral; MA – macrófago alveolar; L-T: linfócito T; L-B: Linfócito B; F: Fibroblasto; Igs: Imunoglobulinas In Pneumologia Fundamental, Ed. Fundaçao Calouste Gulbenkian, 1995

22. Pneumoconioses Libertação de enzimas proteolíticas e oxidantes Agressão inalatória Activação e quimiotaxia de linfócitos T e B Macrófago NK Activação de células inflamatórias e estruturais locorregionais Activação e quimiotaxia de neutrófilos Estimulação fibroblástica e produção de colagénio Produção de citocinas, imunoglobulinas e outros mediadores inflamatórios Agressão pulmonar e fibrogénese

23. Pneumoconioses • Pneumoconioses Hipo/Afibrogénicas: • áreas envolventes dos bronquíolos terminais e respiratórios são as mais afectadas pela deposição de partículas inaladas. • retenção de poeiras sem fibrose mas com nodulação difusa, com nódulos de pequenas dimensões e particularmente densos na baritose e estanose. • não provoca insuficiência respiratória ou diminuição da sobrevida.

24. Pneumoconioses • Pneumoconioses Fibrogénicas: • quadro fibrótico com sede intersticial predominantemente, com alveolite e frequentemente lesões nodulares, granulomatosas (nódulos fibro-hialinos e fibroconióticos, respectivamente na Silicose e na Pneumoconiose de poeiras mistas; granulomas bem celularizados na beriliose e talcose). • nas formas avançadas, pode haver coalescência de lesões, com aspectopseudo-tumoral e retráctil ou quadros terminais de fibrose intersticial difusa. Estas lesões fibróticas coalescentes, habitualmente nos andares superiores, podem condicionar enfisema centroacinar por tracçãoefectuada sobre os lobos inferiores. • pode originar insuficiência respiratória grave e encurtar tempo de sobrevida.

25. Pneumoconioses In Occupational Lung Disorders. European Respiratory Monograph, 1999

26. Pneumoconioses Clínica Formas iniciais: Assintomáticos Achado radiológico Formas avançadas: Insuficiência respiratória Descompensação cardíaca Formas agudas (Silicose, Beriliose): Tosse produtiva Febre,  peso Fadiga Toracalgia pleurítica Evolução habitualmente insidiosa: Tosse eventualmente produtiva Dispneia de esforço progressiva Evolução rápida para cianose, cor pulmonale e falência respiratória

27. Pneumoconioses Clínica • Exame físico: • Pode ser normal • Fervores crepitantesbibasilares nas formas agudas de Silicose ou na Beriliose • Ocasionalmente broncospasmo (associação a bronquite ocupacional, tabaco, pneumoconioses de sobrecarga) • Formas avançadas: diminuição do mv (alterações enfisematosas) • sinais de insuficiência respiratória • cor pulmonale • Podem associar-se: • Conectivopatias (Silicose, P. Mineiro de Carvão) • Infecções (Mycobacteriumtuberculosis e não-tuberculosis, outros) • Neoplasias malignas (asbesto: carcinoma brônquico, mesotelioma maligno; sílica: carcinoma broncogénico; P. mineiro carvão: associação a carcinoma gástrico)

28. Pneumoconioses Estudo Complementar • Laboratório: • elevação VS •  Igs (nas fracçõesα2 e γ) • ANA e FR + (Silicose, P. Mineiro Carvão) • Estudo Funcional Respiratório: • SindromeRestritiva – o mais frequente • SindromeMista • associação sind obstrutiva por bronquite ocupacional, Pneumoconiose de sobrecarga ou tabaco • formas avançadas – componente enfisematoso • Diminuição Compliance • Diminuição DLCO • Hipoxémia em repouso • Dessaturação com esforço

29. Pneumoconioses Estudo Complementar • Imagiologia: • Telerradiografia do tórax – exame mais importante na avaliação de pneumoconiose. • Formas iniciais: • Nodulação – nódulos de vários tamanhos, inicialmente pequenos (<10 mm diâmetro), de contornos regulares, predominando nos lobos superiores, podendo tornar-se dispersos por todo o parênquima • Formas avançadas: • Fibrose maciça progressiva – coalescência de nódulos nos andares superiores ou médios, com >10mm diâmetro, com aumento progressivo. Retracção hilar e hiperinsuflação das bases (enfisema centrolobular por tracção) • Alargamento gânglios hilares comum, com calcificação em 5 a 10% (circunferencial – padrão em casca de ovo)

30. Pneumoconioses Estudo Complementar • Formas agudas (Silicose): • Silicoproteinose - padrão de preenchimento alveolar basilar sem opacidades redondas ou calcificações ganglionares • Progressão para largas massas coalescentes bilateralmente, nem sempre simétrico, nas zonas médias e inferiores • Asbestose: • pequenas opacidades bilaterais com padrão micronodular ou reticular, de predomínio nos lobos inferiores • frequentemente envolvimento pleural, nomeadamente placas pleurais bilaterais nos andares médios. • atelectasias “redondas” (discais) • favo-de-mel e envolvimento lobos superiores – fase avançada

31. Pneumoconioses Estudo Complementar • Imagiologia: • TAC torácica alta resolução: • Melhor definição de pequenas opacidades • Padrão micronodular (mais frequente) ou reticulonodular • Vidro despolido (raramente) • Favo-de-mel com bronquiectasias de tracção (fases avançadas) • Enfisema centrolobular (fases avançadas) • Placas pleurais • Atelectasias discais • Adenopatias hilares/mediastínicas

32. Pneumoconioses In Pneumologia Fundamental, Ed. Fundaçao Calouste Gulbenkian, 1995

33. Pneumoconioses In Occupational Lung Disorders. European Respiratory Monograph, 1999

34. Pneumoconioses Estudo Complementar • Broncofibroscopia (LBA/BTB): • Sem alterações endobrônquicas (distorção da arquitectura; pigmento antracósico); • Lavagem Broncoalveolar: • Pode traduzir processos de alveolite, habitualmente linfocitária • Importante na recolha de corpos ferruginosos de asbesto ou talco e na identificação de células gigantes multinucleadas bizarras na P. metal duro • Teste Sais Berílio: proliferação linfocítica • Relação CD4/CD8: aumentada – asbestose, beriliose • diminuída – silicose, siderose • Biópsia Transbrônquica: habitualmente não necessária; alterações tecidulares e birrefringência de partículas.

35. Pneumoconioses Estudo Complementar • Biópsia Cirúrgica: • Habitualmente não necessária • Preferível à BTB • Caracterização de lesões tecidulares, colorações histoquímicas diferenciadas, pesquisa de birrefringência por luz polarizada, análises ultramicroscópicas, de transmissão e varrimento, granulometria por Laser, etc.

36. Pneumoconioses Mácula de carvão com extensão ao interstício pulmonar

37. Pneumoconioses Mácula de carvão de maiores dimensões com macrófagos pigmentados, fibras de reticulina e fibrose colagenosa

38. Pneumoconioses Nódulo silicótico clássico tipo casca de cebola e pigmento antracósico periférico.

39. Pneumoconioses Nódulo silicótico com macrófagos pigmentados e estroma fibrótico composto de reticulina e colagénio

40. Pneumoconioses Corpo ferruginoso (fibra de asbesto) recolhido por LBA Birrefringência para visualização dos cristais de sílica

41. Pneumoconioses Diagnóstico • História de exposição • Telerradiografia do tórax ± Clínica • Exclusão de outras patologias • Suficiente em exposição e período de latência; • Alterações radiológicas compatíveis com exposição ocupacional; • Processos infecciosos (TP miliar, infecção fúngica); malignidade; nódulos reumatóides; Sarcoidose Se 1 + 2 + 3  Sem outra investigação Se não preencher os três requisitos  Bx Cirúrgica/BTB ± LBA PFR  Para avaliação inicial e monitorização posterior

42. Pneumoconioses Tratamento Não existe tratamento específico. Cessar exposição (e tabaco). Terapêutica sintomática Broncodilatadores (se obstrução reversível VA) Tratamento de infecções Oxigenoterapia Corticoterapia(Beriliose) Lavagem Pulmonar Total (?) Reabilitação respiratória Vacinação antigripal e antipneumocócica Transplantação

43. Pneumoconioses Prevenção Doenças preveníveis – melhor prática higiénica industrial PEL (PermissibleExposureLimit): OccupationalSafety & HealthAdministration NationalInstitute for OccupationalSafety & Health Níveis de exposição protectores são largamente preferidos ao uso de equipamento de protecção pessoal como 1º meio de prevenção. Uso inapropriado ou inadequação de respiradores pode levar a grandes exposições. • Investigação Científica • Para melhor compreender patogenia • Para melhorar capacidade de diagnóstico • Para optimização terapêutica

44. Pneumoconioses Prevenção Prevenção Primária 1. Controlo da exposição 2. Educação 3. Vigilância médica 1. Controlo da exposição Melhoria condições e prática de trabalho Controlo exposição - Engineeringcontrols: Humidificação; Ventilação exaustora local; supressão de poeiras; isolamento de processamentos Controlo administrativo: substituição por materiais alternativos; protecção respiratória pessoal

45. Pneumoconioses Prevenção Prevenção Primária 1. Controlo da exposição 2. Educação 3. Vigilância médica 2. Educação Trabalhadores/Empresas Selecção de controlos apropriados para o local de trabalho Assistência e esforços de vigilância decorrentes

46. Pneumoconioses Prevenção Prevenção Primária 1. Controlo da exposição 2. Educação 3. Vigilância médica 3. Vigilância médica Exame clínico + Telerradiografia tórax + PFR Detecção precoce de alterações radiológicas Prevenção secundária Detecção de novos casos

47. Pneumoconioses Prevenção Prevenção Secundária 1. Diminuição da exposição 2. Vigilância médica 1. Diminuição da exposição Uso de material protector respiratório Uso de técnicas de diminuição da exposição Alteração do posto de trabalho/abandono do trabalho 2. Vigilância médica Exames periódicos com maior frequência Instituição de terapêutica se sintomas Aconselhamento se agravamento das alterações observadas

48. SILICOSE – alguns aspetos

49. SILICOSE • Doença pulmonar crónica e incurável • Evolução progressiva e irreversível • Determina incapacidade para o trabalho, invalidez, aumento da susceptibilidade à tuberculose • É uma fibrose pulmonar difusa causada pela inalação de poeiras contendo partículas finas de sílica livre cristalina, que leva meses a décadas para se manifestar. • A Agência Internacional de Pesquisa sobre o Cancro (IARC) da OMS considera a sílica livre cristalina inalada como um carcinogénio do Grupo 1 (em situações experimentais e em humanos).

50. Sílica ou SiO2 • Amorfa • Cristalina • Inalação de poeira com sílica: • Silicose • DPOC • Neoplasia do pulmão • Insuficiência renal • Tuberculose pulmonar • Doenças do colagénio Quartzo Cristobalite Tridimite Stishovite Coesite