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P ÉNFIGOS. M aria Natalia Mejia B. Epidemiolog ía. Penmphix = ampolla Incidencia: 1: 1000000 a 1: 100000 Judios , mediterraneo > incidencia Edad inicio: 6ª d écada. P ÉNFIGO VULGAR. Ampollas fl ácidas Dolorosas Piel sana o eritematosa Cuero cabelludo, cara, axilas, cavidad oral
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PÉNFIGOS Maria Natalia Mejia B
Epidemiología • Penmphix = ampolla • Incidencia: 1: 1000000 a 1: 100000 • Judios, mediterraneo > incidencia • Edad inicio: 6ª década
PÉNFIGO VULGAR • Ampollas flácidas • Dolorosas • Piel sana o eritematosa • Cuero cabelludo, cara, axilas, cavidad oral • Nikiolsky +
PÉNFIGO VEGETANTE • Variante del vulgar • Excesivo tejido de granulación • Costras • Áreas intertriginosas • Mucosa oral • Edad mas temprana
PÉNFIGO FOLIÁCEO • Placas descamativas, costra • Base eritematosa • Ampolla muy frágil • Áreas seborreicas • Prurito, ardor
FOGO SELVAGEM • Endémica • Brasil, Colombia.. • Igual foliáceo
DIAGNÓSTICO VULGAR FOLIÁCEO DESMOGLEINA 3 DESMOSOMAS 160 kDa Demogelina 1 Torax, cuero cabelludo
DIAGNÓSTICO VULGAR FOLIÁCEO
TRATAMIENTO • Esteroides sistémicos • Azatioprina • Micofenolato • Ciclofosfamida • Rituximab • Inmunoglobulina • Plasmaféresis
Epidemiología • H:M • 5-7ª década de la vida • 65 años • Reportes en niños
Etiología • 230 kDa y 180 kDahemidesmosomas • Activa el complemento • Unión dermo epidérmica
Clínica • Ampollas tensas, grandes • Base eritematosa • Abdomen, muslos, inguinal • Prurito • Mucosa 10-25%
Tratamiento • Esteroides sistémicos • Azatioprina • Micfenolato • Tetraciclinas • Dapsona • Metotrexate