泌尿系统疾病

泌尿系统疾病 同济大学附属同济医院儿科学教研室

解剖生理特点 • 肾相对较重位置较低 • 输尿管长而弯曲，易受压扭曲 • 膀胱容量约为(年龄+2)*30ml • 尿道女婴尿道短，接近肛门

生理特点 • 1 肾小球滤过率 • 2 肾小管吸收和分泌功能 • 3 浓缩和稀释功能 • 4 酸碱平衡 • 5 肾脏的内分泌功能

排尿及尿液特点 • 尿量婴幼儿昼夜尿量<200ml，学前<300ml，学龄<400ml少尿，<30－50ml为无尿正常为(年龄－1)*100+400ml • 尿的性质尿液淡黄透明

蛋白正常尿中仅含微量蛋白，通常≤100mg.m2.24h，定性为阴性；>200mg.m2.24h为异常 • 尿沉渣检查清洁新鲜尿液沉淀后镜检：WBC<5个/HP，RBC< 3个/HP，无管型

12小时Addis计数 • 蛋白含量<50mg ，RBC<50万个，WBC<100万个，管型<5000个。

肾功能的实验室检查 （一）肾功能检查 • 1 血尿素氮(BUN) • 2 血肌酐(Scr)0.004*身高*88.4 • 3 内生肌酐清除率(Ccr) K*身长(cm)/ Scr(mg/dl)

4 血.尿β2微球蛋白 血β2提示肾小球滤过功能，尿β2提示近端肾小管功能受损 • 5 尿浓缩功能测定测定尿比重和尿渗透压，前者<1.018或后者<800mOsm/L为浓缩功能受损

(二) 影像学检查 • 1 B超 • 2 X线腹部平片.静脉肾盂造影.排泄性膀胱尿路造影.肾血管造影.数字减影血管造影.CT等 • 3 放射性核素检查

（三）肾穿刺检查 包括光镜、免疫荧光镜和电镜 • 明确病理类型、病变严重程度及活动情况 • 指导治疗 • 判断预后有重要的作用

肾小球疾病 指起始于肾小球或主要累及肾小球的一组非化脓性疾病

临床分类 一．原发性肾小球疾病 1 肾小球肾炎包括急性、急进性、迁延性、慢性肾炎等 2 肾病综合征可分单纯性、肾炎性、先天性肾病

3 单纯性血尿或蛋白尿 4 家族性肾炎遗传性肾炎(Alport综合征) 家族性反复性血尿

二．继发性肾小球疾病 • 紫癜性肾炎 • 乙型肝炎病毒相关性肾炎 • 狼疮性肾炎

病理学分型 1 微小病变 2 局灶－节段性病变 • ①局灶－节段性增生性肾炎 • ②局灶－节段性坏死性肾炎 • ③局灶－节段性肾小球硬化

3 弥漫性病变 (1)非增生性病变膜性肾病 (2)硬化性肾炎

(3)增生性病变 • ①系膜增生性肾炎 • ②毛细血管内增生性肾炎 • ③毛细血管外增生性肾炎 • ④膜性增生性肾炎 • ⑤致密沉积物肾炎

4 IgA肾病 • 5 未分类的其它肾小球肾炎

急性肾小球肾炎 上海同济大学附属同济医院唐晋清

（一）定义 由多种病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变

患者常急性起病,主要表现为浮肿、血尿、尿少和高血压患者常急性起病,主要表现为浮肿、血尿、尿少和高血压 • 绝大多数为溶血性链球菌感染后引起，称为急性链球菌感染后肾炎（APSGN）

占小儿泌尿系疾病的第1位 • 四季均可发病，每年1-2月和9-10月有两个发病高峰 • 多发于3-8岁，2岁以下少见 • 男多于女（2：1）

（二）病原 • 细菌链球菌肺炎双球菌金葡菌伤寒杆菌 • 病毒乙肝流感麻疹 • 其他肺炎支原体白色念珠菌疟原虫钩端螺旋体

呼吸道感染皮肤感染 • 链球菌型别 12、 4 49、57 • 地区及季节温带亚热带冬春季多见夏秋季多见 • 年龄较大较小 • 前驱症扁桃体炎脓疱疮腥红热、中耳炎 • 前驱期 1－3周 3周以上 • ASO ↑ 70－80％仅50％↑

（三）病理变化 • 主要表现为程度不等的弥漫性及增殖性炎症，病程早期并有明显的渗出性病变。肉眼见肾脏肿胀，约为正常时的2倍，被膜下组织光滑

病理变化---光镜 • 累及几乎所有的肾小球 • 肾小球体积，毛细血管内皮及系膜细胞明显肿胀.增生.压迫.阻塞毛细血管，伴有白细胞浸润 • 肾小管病变较轻

免疫荧光 毛细血管袢和系膜区有颗粒状的IgG、IgM、C3沉积电镜驼峰 --- 细颗粒状的均质电子致密物在上皮下出现，呈园顶形团块状沉积

链球菌致肾炎菌株(抗原) 形成抗原抗体复合物原位免疫复合物诱发自身免疫沉积在肾小球并激活补体免疫炎症反应引起弥漫性肾小球病变肾小球基膜损伤内皮细胞增殖及肿胀系膜细胞增殖毛细血管狭窄血尿、蛋白尿 GFR降低水钠潴留细胞外液容量少尿水肿循环充血高血压心力衰竭

临床表现 轻重不一，轻者仅尿检有镜下血尿，重者可在短期内出现循环充血或心力衰竭、高血压脑病、急性肾功能衰竭

一．一般病例 前驱感染后1-3周急性起病 1．浮肿、少尿首先见于颜面，逐渐波及全身，呈非可凹陷性。水肿时尿量减少，甚至无尿。

2.血尿 • 镜下100%，肉眼30－50%；尿色与 PH 值有关 3.高血压 • 高血压占3/4，常在120-150/80－110mmHg

二.严重病例 一般发生于2周以内 • 严重循环充血及心力衰竭 • 高血压脑病 • 急性肾功能不全

1.严重循环充血及心力衰竭 • 常发生在起病后的第1周内，表现为呼吸急促，肺部出现湿罗音 • 可于胸透下观察心脏形态、张力、搏动强弱及循环有无充血等

2. 高血压脑病 起病急，血压急剧.常诉头痛、恶心、呕吐及不同程度的意识障碍，严重者惊厥、昏迷，高血压控制后上诉症状可迅速消失

3.急性肾功能不全 常发生于疾病早期，肾小球滤过率下降，出现尿少、尿闭、高钾血症、低钠血症等症状，一般不超过10天,迅速好转

三．非典型病例 1．无症状性肾炎患儿有尿改变而无临床症状，血清ASO可，补体C3，多在APSGN发病高峰期，患儿周围的儿童经尿检才被发现

2．肾外症状性肾炎 患儿有高血压和/(或)水肿，有时甚至出现高血压脑病或循环充血，但尿改变轻微，多呈一过性，或尿检始终正常

3．具肾病表现的急性肾炎 以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，呈肾病综合征表现，症状持续时间长，预后较差，部分患儿可演变为慢性进行性肾炎

实验室检查 1.尿尿蛋白 + -- +++, RBC 形态大多严重变形，管型(透明、颗粒或红细胞管型)，少数在早期可有白细胞和上皮细胞

尿常规多于4－8周内转为正常，少数病例镜下血尿、蛋白尿可持续半年以上尿常规多于4－8周内转为正常，少数病例镜下血尿、蛋白尿可持续半年以上

2.血 • RBC、Hb 可有轻度 • WBC 稍高或正常 • ESR 多数轻度增快

3.肾功能 • 血BUN、Cr一般正常，明显少尿时可轻度。持续少尿者，血Cr，Ccr，尿浓缩功能也受损 • 肾小管功能一般正常

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