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MIOCLONIAS

MIOCLONIAS. Manuel Padilla Becado de Neurología. MIOCLONIAS. DEFINICIÓN. Movimientos involuntarios bruscos y de corta duración de uno o varios grupos musculares, generados en el sistema nervioso central .

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  1. MIOCLONIAS Manuel Padilla Becado de Neurología

  2. MIOCLONIAS • DEFINICIÓN. Movimientos involuntarios bruscos y de corta duración de uno o varios grupos musculares, generados en el sistema nervioso central . La interrupción breve de una contracción muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa

  3. MIOCLONIAS • DEFINICIÓN. Las mioclonías pueden ser la manifestación de una extensa variedad de condiciones patológicas con topografías lesionales muy diversas. En la mayor parte de los casos, la topografía de la lesión no coincide con la del generador de la descarga neuronal causante de la sacudida mioclónica.

  4. MIOCLONIAS • CLASIFICACIÓN • Distribución Topográfica Generalizadas Segmentarias Focales Multifocales • Patrón Temporal Rítmicas Arrítmicas

  5. MIOCLONIAS • CLASIFICACIÓN • Forma de Inducción Espontáneas. De acción Reflejas.

  6. MIOCLONIAS • CLASIFICACIÓN • Origen Neurofisiológico Cortical Subcortical Espinal • Etiología Fisiológico Esencial Sintomático Asociado a epilepsia Asociado a otras causas

  7. MIOCLONIAS • CLASIFICACIÓN Son útiles desde un punto de vista descriptivo y de orientación diagnóstica. Mioclonías con características semiológicas semejantes pueden tener generadores y mecanismos fisiopatológicos diferentes, que precisarán abordajes terapéuticos distintos.

  8. Mioclonías positivas Corticales Reflejas Estímulos somestésicos Estímulos fóticos Acción Espontáneas Mixtas Subcorticales Ganglios basales Troncoencefálicas Reticulares Espinales Propioespinales Segmentarias Córtico-subcorticales MIOCLONIAS • Mioclonías negativas Corticales Subcorticales

  9. NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Corticales Surgen de una actividad anormal de la corteza sensitivomotora que se expande hacia abajo por la vía corticoespinal. La EMG muestra una descarga corta de 10 a 50ms. Enfermedades que producen mioclonias corticales Epilepsia mioclonica progresiva Epilepsia mioclonica con fibras razgadas Lipidosis Enfermedad de lafora Lipofuscinosis ceroidea neuronal Enfermedad de Unverricht-lundborg Enfermedad celiaca Sindrome de angelman Ataxias mioclonicas progresivas Epilepsia mioclonica juvenil Mioclono postanoxico Enfermedad de Alzheimer Creuztfeldt-jakob Encefalopatias metabolicas Degeneracion corticobasal Atrofia olivopontocerebelosa MIOCLONIAS

  10. NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Corticales Los potenciales evocados somatosensoriales están aumentados en amplitud( 20-50uV). En el EEG previo a la contracción aparece un potencial bifásico sobre la corteza contralateral que precede a la contracción en 20msen el brazo y 35 en la pierna. MIOCLONIAS

  11. Mioclonias Corticales Duración breve de descarga muscular (10-50 ms). Distribución focal, multifocal o generalizada. Las latencias entre las mioclonías de los distintos músculos son cortas y compatibles con una transmisión por vías de conducción rápidas. Demostración de actividad EEG en forma de punta positiva precediendo la sacudida mioclónica Componente corticales de los potenciales evocados somatosensoriales gigantes o de gran amplitud MIOCLONIAS

  12. MIOCLONIAS • Mioclonias Corticales Mioclonías corticales reflejas Epilepsia parcial continua Mioclonías de acción Mioclonias espontáneas

  13. MIOCLONIAS • NEUROFISIOLOGÍA • Mioclonias Subcorticales Indica que la descarga neuronal se encuentra entre la corteza y la medula espinal El mas común es el “mioclono reflejo reticular” que es una contracción de músculos proximales y axiales provocado por estimulo sensorial.

  14. MIOCLONIAS • NEUROFISIOLOGÍA • Mioclonías Espinales Es secundario a una descarga neuronal anormal originada en la medula espinal. Frecuentemente es rítmica. Excepcionalmente es estimulo sensible. La EMG muestra descargas repetitivas a una frecuencia de 1 a 7 hz.

  15. MIOCLONIAS • NEUROFISIOLOGÍA • Mioclonías negativas • Asterixis: Consiste en un silencio de descarga de EMG por 50 a 200ms produciendo un perdida de la actividad antigravitacional y del control postural. Usualmente es multifocal pero puede afectar a grupos musculares aislados. • Lapsos posturales: Consisten en silencio EMG prolongado de 200 a 500ms, ocupando músculos proximales de ext inf y axiales

  16. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas MIOCLONIAS

  17. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Estimulos somestesicos, auditivos o visuales pueden desencadenar una mioclonía. Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias. Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con flashes MIOCLONIAS

  18. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas MIOCLONIAS

  19. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas MIOCLONIAS

  20. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Ocurre durante la actividad muscular voluntaria. Lo mas común es que sea focal o segmentario. Produce gran discapacidad. Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el movimiento voluntario MIOCLONIAS

  21. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Se ven focales, multifocales o generalizadas. En personas normales coincide con mioclonías nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar. En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas y ECJ MIOCLONIAS

  22. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Espontánea focal o segmentaria. Persiste durante el sueño. Tiene una frecuencia de 1 a 4 hz. El mas común es la miclonias espinales, el mioclono del paladar considerado hoy dentro del área de los temblores MIOCLONIAS

  23. CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Por definición solo se presenta durante la contracción muscular activa, se combina con mioclonias positivas de acción. Existen dos modalidades: Asterixis Lapsos posturales. MIOCLONIAS

  24. ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio Específico MIOCLONIAS

  25. ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio Específico MIOCLONIAS

  26. ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Medicamentos Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio Específico MIOCLONIAS

  27. ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio Específico MIOCLONIAS

  28. ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio Específico MIOCLONIAS

  29. ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio Específico MIOCLONIAS

  30. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. MIOCLONIAS

  31. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. El mejor tratamiento es tratar la enfermedad de base En cuanto al tratamiento sintomático lo ideal es enfocarlo según la clasificación fisiológica MIOCLONIAS

  32. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. El objetivo es aumentar la deficiencia de procesos inhibitorios. Gabaergicos son la elección. El valproato de sodio aumenta la concentración cortical de GABA y potencia la inhibición postsinaptica de GABA. (dosis de 1200 mg a 2000 mg) MIOCLONIAS

  33. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. Las benzodiazepinas y los barbituricos facilitan la transmisión GABA . El clonazepam es el mas usado requiriendo dosis de 15 mg dia. Primidona y fenobarbital son útiles ocasionalmente. MIOCLONIAS

  34. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. La fenitoina y la CBZ son utiles en pocos pacientes. Vigabatrina es una inhibidor irreversible de la GABA transaminasa. Puede llevar a un aumento paradójico en algunos pacientes. Tto de elección es acido valproico y/o clonazepam MIOCLONIAS

  35. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. El valproico es la droga de elección. Existe evidencia del uso de la lamotrigina. Paradojicamente algunos antiepilepticos aumentan las mioclonías . El valproico ev es útil en el estatus mioclonico. EPILEPSIAS MIOCLONIAS

  36. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. Los antiepilepticos estandares no son útiles En el mioclono esencial(incluyendo mioclonias-distonía) el clonazepam no ayuda. El mioclono reflejo-reticular si responde a clonazepam. El opsoclono-mioclono recientemente se ha visto que responde a inmunoglobulinas MIOCLONIAS

  37. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. El mioclono del paladar es dificil de tratar. Se plantea la toxina botulinica o la tenotomía del tensor del paladar y la occlusión de la tuba auditiva. El mioclono del oido medio se han reportado resultados con tenotomía tensor del timpano y del estapedio. MIOCLONIAS

  38. TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales-supraespinales. Mioclono espinal. Clonazepam es la primera elección en el mioclono espinal segmentario y en el propioespinal. La dosis diaria es de 6mg. La toxina botulinica es de utilidad MIOCLONIAS

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