הצגת מקרה : בי’’ח וולפסון , מחלקה נוירולוגית

1. הצגת מקרה : בי’’ח וולפסון , מחלקה נוירולוגית

2. בן 32 נ+1 , יליד רוסיה , פועל במקצועו אושפז בבית חולים עקב קשיים בהליכה, חולשה ובצקותברגליים, קושי במתן שתן, קוצר נשימה.

3. מחלות רקע: בריא בדרך כלל מעשן כבד, שתה אלכוהול בכמות 3 בקבוקי בירה של ליטר ביום.

4. תולדות מחלה: שנה טרם קבלתו הנוכחית הופיעה רדימות בכפות הרגליים, קשיים בהליכה שהתגברו באופן הדרגתי. ב04.03 אושפז בבית חולים איכילוב לצורך הבירור .

5. בבדיקה הנוירולוגית שם נצפתה חולשה דיסטלית קלה דו”צ, ירידה בתחושה בצורת גרביים דו”צ. החזרים גידיים בגפיים העליונות תקינים, אך לא הופקו ברגליים. התגובה הפלנטרית פלקסורית. עמידה תקינה, הליכה -יציבה, אך לא מסוגל ללכת קצות האצבעות ועל העקבים, או לקום מישיבה נמוכה.

6. ... ספירת דם תקינה פרט ל MCV-100 ... כימיה - תקינה... CPKתקין... רמת Vit B-12 - תקינה... דיקור מותני : לחץ פתיחה -220 ממ מים, נוזל צלול, WBC-0 ,RBC-34, חלבון 117, סוכר 76....CT מוח -תקין

7. בבדיקת NCVנצפו ירידה באמפליטודות בעצב פירונאלי דו”צ, ירידה במהירות ההולכה המוטורית בעצב האולנרי משמאל. גלי Fלא הופקו בגירוי עצב פירונאלי מימין.בבדיקה EMG: נצפו סימני דנרבציה חריפה בשרירים QUDRICEPS, EDBמימין.

8. החולה שוחרר עם אבחנה של sensorimotor-polyneuropathyעם המלצות להמשך בירור וטיפול בטריבמין . החולה טופל בטריבמין במשך שבוע והשתפר. הוא סירב המשך הבירור. במשך חודש טרם אשפוזו הנוכחי מצבו החמיר באופן הדרגתי:...קשיים בהליכה ועליה וירידה במדרגות...בצקות ברגליים...קוצר נשימהיש לציין הקאות מרובות שבוע טרם קבלתו נוכחית.

9. אושפז במחלקה פנימית וביום השלישי לאשפוזו הועבר ליחידה לטיפול נמרץ עקב החמרה במצבו. התפתחה קריסה רב מערכתית: ... אי ספיקת כליות חריפה ... אצידוזיס מטבולית קשה ... אי ספיקה נשימתית - הונשם ... אי ספיקת לב ימני... קריסה המודינמית

10. בבירור ביחידה לטיפול נמרץ ECHO לב: MILD DILATED RIGHT VENTRICLE . MILD GLOBAL RIGHT VENTRICLE. MODERATE RIGHT ATRIAL DILATATION MILD -MODERATE PULMONARY HYPERTENSION.CTבית חזה: הממצאים מתאימים לאי ספיקת לב ימנית קשה. EEG: תרשים בעל האטה כללית קלה עד בינונית כנראה משנית לבעיות המטבוליות

11. ... מיפוי ריאות- סבירות לתסחיף ריאתי נמוכה ...rheumatoid factorשלילי ... HIVשלילי ... רמת חומצה פולית תקינה ... רמת VIT B12תקינה ... ANCAשלילי ... ANTI CARDIOLIPINתקין IGGIGM תקין

12. אבחנה משוערת ???

13. אבחנה בטפול נמרץברי ברי Excessive beer consumption and beri-beri.Whyte KF, Dunnigan MG, McIntosh WB.Alcohol-induced 'wet' or cardiac beri-beri is reported in two middle-aged males who consumed excessive amounts of beer. The high carbohydrate and satiety value of beer together with its low thiamine content places the alcoholic beer drinker at particular risk of thiamine deficiency.

14. אבחנה בטפול נמרץ - Shoshin BeriBeri Fortification of sorghum beer with thiamin.van der Westhuyzen J, Davis RE, Icke GC, Metz J.The consumption of indigenous cereal-based fermented beer is widespread throughout Africa and other parts of the world. In some countries such beer is brewed commercially as well as at home. As evidence of beri-beri may occur in habitual consumers of the beer, the thiamin content of beer brewed commercially from a mixture of sorghum and maize was investigated. Thiamin concentration in beer averaged 0.33 mg/l, with more than 95% in the cellular fraction, mainly live yeast cells. The thiamin in the cells is not generally available for absorption and the cells take up thiamin added to the beer. At low concentrations (0.25-0.5 mg/l) up to 90% of added 14C-thiamin was taken up by the cells but with concentrations in excess of 2.5 mg/l, the uptake was less than 30%. These results indicate that fortification of sorghum beer with thiamin is feasible. The addition of 2.5 mg/l would supply up to 1.6 mg of absorbable thiamin and thus meet the recommended daily allowance in the target group of habitual consumers.

15. [Acute cardiovascular beriberi (shoshin-beriberi)]Lopez Gaston OD, Malvino ER, McLoughlin D, Osatnik J, Chavez Zambrano MA, Pino C.Beriberi (BB), thiamine deficiency, has been described in the Asian literature in the 17th century and is characterized by peripheral neuropathy and muscle weakness, also called "dry" beriberi (BB) to differentiate it from "wet" BB, with essentially cardiovascular manifestations. Wet can be either "classic" wet BB in which signs and symptoms of right-sided heart failure with normal or high cardiac output are the presenting features or the "shoshin" BB variant with severe biventricular failure and metabolic acidosis, which must be treated early to prevent the rapid development of low cardiac output failure and sudden death. In this case, we report a 58 year old alcoholic woman who developed dyspnea, oliguria, edema, cardiac failure with high output, metabolic acidosis, renal tubular dysfunction and serum lactate level of 5.6 mEq/L. Neurological examination revealed peripheral neuropathy in the lower legs and cognitive alteration. She was treated with a loading dose of 100 mg of intravenous thyamine and responded with a marked increase in urine output, correction of acidosis, reduction in pulmonary-capillary wedge pressure and a change of the hemodynamic pattern. We conclude that shoshin-BB is uncommonly encountered but not widely recognized. In lactic acidosis and/or hyperdynamic circulation without any other apparent etiology in patients with possible vitamin B1 deficiency, the diagnosis of BB must be considered and thiamine should be administered.

16. היה צורך בטיפול מורכב שכלל:... mechanical ventilation... דיאליזה… הרדמה כללית תחת תכשירים TRACRIUM DIPRIVAN ... FUSID ...Vit B1 B12 … אנטיביוטיקה

17. המצב השתפר והוא התיצב המודינמית האצידוזיס המטבולית חלפה מספר שעות לאחר מתן תוך ורידית.Vit B1תיפקודי כליות חזרו לנורמה אי ספיקת הלב השתפרה ובדיקות אקו לב הראו שיפור בתפקוד החדר הימני.

18. לאחר שבועיים של הרדמה לצורך הנשמה וטיפול, החולה התעורר ללא תנועתיות של ארבע הגפיים. לא היו לו תנועות נשימה ספונטניות. הועבר להמשך הברור המחלקה הנוירולוגית

19. בדיקה נוירולוגית בקבלתו למחלקה: בהכרה מלאה, מונשם, שיתוף פעולה חלקי, הגבלה בתנועות עיניים לצדדים ולמעלה. שאר עצבי הגולגולת תקינים. טונוס שרירים-רפוי, קודריפלגיה, החזרים לא הופקו, תגובה פלנטרית –פלקסורית.לא ניתן לבדוק בצורה מהימנה את התחושה.

20. בירור שבוצע במחלקתנו: ... CTמוח - תקין ...דיקור מותני: נוזל צהבהב, לחץ פתיחה 260, סוכר 151, חלבון 750, 5 תאים 80% ניטרופילים … ANA חיובי spekled ... C3 C4תקין ... WEST NILE ב דם וCSF -שלילי

21. ... ECHOלב- moderate global LV dysfunction. Mild to moderate pericardial effusion....PCR לVZV ,HSV-1 ,HSV-2-שלילי... CT בית חזה הממצאים מתאימים לתמט של הריאה הימנית. ...ספירת דם תקינה פרט ל HGBמ8.0-10.0

22. בדיקת הולכה עצבית: NCV distal latencies מוטורי וסנסורי מעט מערכים,אמפליטודה מוטורית נמוכה מאוד גפיים עליונות ותחתונות. אמפליטודה סנסורית נמוכה בגבול הנורמה. EMG בחלק מהשרירים פיברילציות מרובות וחלקם מעוטות או ללא פעילות ספונטנית . לא התקבלה כל תגובה רצונית

23. אבחנה???

24. ביופסית שריר - מיקרוסקופ אור:סיבי השריר כולם אטרופיים, קטנים מאד ועגולים, ללא מגע ביניהם, עם וריאביליות בגודלם. בצביעת ATPase לא קיימת חלוקה לטפוסים. הם אינם נצבעים בצביעות למיוזין איטי או מהיר.

25. EM במיקרוסקופהאלקטרוני נראה אי -סדר מוחלט של המיופילמנטים (אקטין ומיוזין). לא נראהחסר סלקטיבי בסיבי מיוזין.

26. אבחנת המחלקה : acute quadriplegic myopathy

27. Neurologic recovery and functional improvement after vecuronium-induced quadriparesis.Munin MC, Balu GR, Giuliani MJ, Hegde SK.Division of Physical Medicine and Rehabilitation, University of Pittsburgh Medical Center, Pennsylvania, USA.Vecuronium bromide (Norcuron, Organon, Inc., West Orange, NJ) is a common neuromuscular blocking agent used to facilitate mechanical ventilation. Cases have been reported in which prolonged use of vecuronium resulted in severe motor neuropathy, with or without myopathy. However, the time course of recovery, the functional prognosis, and the use of inpatient rehabilitation is not well-established. We are reporting the functional recovery of two cases with the diagnosis of severe vecuronium motor neuropathy and/or myopathy. The patients presented with pneumonia and meningococcemia, respectively, and received vecuronium during ventilatory support, which lead to quadriparesis. In one patient, vecuronium toxicity occurred while neuromuscular junction monitoring was in place. Significant improvement was noted during an average of 3 to 4 wk in a comprehensive inpatient rehabilitation program, documented by the improvement in total motor Functional Independence Measure scores for patient 1 (from 15 to 71) and for patient 2 (from 65 to 84). In addition, the distal compound motor amplitudes showed a 4-fold increase for the ulnar, a 7-fold increase for the median, an 11-fold increase for the peroneal, and a 3-fold increase for the tibial nerves on follow-up nerve conduction studies correlating with neurologic recovery. In summary, even when patients present with quadriparesis, the recovery after vecuronium toxicity appears to be favorable.

28. Vecuronium-associated axonal motor neuropathy: a variant of critical illness polyneuropathy?Geller TJ, Kaiboriboon K, Fenton GA, Hayat GR.Department of Neurology, Saint Louis University, 3635 VistaAvenue at Grand Boulevard, St. Louis, MO 63110, USA. gellertj@slucare1.sluh.eduNeuromuscular blocking agents are routinely used as an adjunct therapy for critically ill patients. Unlike many neuromuscular blocking agents, vecuronium does not cause significant histamine release, which may lead to bronchoconstriction. Due to a short duration of action and limited accumulation, vecuronium has been widely used. Prolonged ventilatory dependence due to persistent neuromuscular blockade has been reported in patients treated with vecuronium. We report a case of an 8-year-old girl who had a primarily motor axonopathy presenting with weakness after extended vecuronium administration with prolonged course of recovery. This primarily motor neuropathy with axonal features may be a variant of critical illness polyneuropathy, a rarely reported condition in pediatric patients.

29. Neuromuscular disorder in intensive care unit patients treated with pancuronium bromide. Occurrence in a cluster group of seven patients and two sporadic cases, with electrophysiologic and histologic examination.Giostra E, Magistris MR, Pizzolato G, Cox J, Chevrolet JC.Clinique Medicale I, Hopital Cantonal Universitaire, Geneva, Switzerland.During six consecutive months, seven patients admitted to our ICU (15 beds, general ICU, approximately 300 intubated patients per year) for acute respiratory failure requiring intubation and mechanical ventilation presented with a peculiar neuromuscular disorder. After the occurrence of this cluster group of patients, we detected two more similar but isolated cases in the following 18 months, ie, altogether 9 patients in 2 years of observation, or 1.55 percent of all intubated patients in our ICU. Sedation was achieved using midazolam, curarization was effected with the neuromuscular non-depolarizing agent pancuronium bromide (PB), and corticosteroids were administered to eight patients. Shortly after discontinuation of sedation and curarization, we observed a persistent tetraparetic syndrome and/or peroneal palsy with a concomitant increase of serum creatine kinase (CK). None of the patients was septic or had the multisystem organ failure. A strong association between CK increase and PB administration was found, whereas no patient suffered severe liver or kidney failure. The duration of the neurologic deficit ranged from 4 to 52 weeks, with only partial recovery for some patients; the duration of dysfunction was apparently related to the total dose of corticosteroids received. Two patients had difficulty being weaned from the respirator and required tracheostomy. Electrophysiologic studies showed signs of axonal neuropathy and myopathic changes, ie, motor units of brief duration, small amplitude, overly abundant for the voluntary effort being exerted. Muscle biopsies showed significant myopathic alterations, with foci of muscle necrosis in most patients and minimal lymphocytic inflammation in one patient. The neurologic complication described differs from the polyneuropathy in critically ill patients. Furthermore, PB or corticosteroids or both appear to be the causal agents. The duration of the neuromuscular dysfunction may be related to concomitant steroid therapy. The CK enzyme seems to be a marker of the disorder. This disorder is associated with myopathic alterations and axonal degeneration in some patients. Pancuronium bromide should be used with caution, particularly when associated with steroids therapy, and it may cause difficulty in weaning patients from the respirator.