Manejo Rx

1. Manejo Rx • Estudios no invasivos: valoración inicial ante sospecha, control post.tto • TC • RM • AngioTC/AngioRM • Ayuda valoración macroscópica del flujo, establecer el aporte vascular y el drenaje venoso, postembolización/RDT • Estudios 3D con C’ mejoran definición. • ANGIOGRAFÍA • Elección para delimitar con detalle la angioarquitectura • Planificación tto adecuado

2. MCV con comunicación av • Comunicación directa vaso arterial y otro venoso • Tipos: Cerebral / Dural / Mixta • Plexiformes: MAV • Colección de vasos displásicos plexiformes con una o más arts. aferentes y drenadas por una o varias venas. • Nido plexiforme o nido mixto plexiforme-fistuloso. • Fistulosas: FAV • Resulta cuando una art. aferente drena directamente en un canal venoso sin intervenir una red vascular. • Únicas o múlt., e irrigadas por un vaso aferente (monopeduculada) o más (multipediculada)

3. Corto-circuitos arteriovenosos Cerebrales (CAVc) • MAVc • Pial (parenquimatosa) • Difusa(no nido compacto identificable sino colección difusa de múltiples vasos tortuosos) • Mixta(hemodinámicamente pia-dural / histopatológicamente con ADV o AV) • FAVc • Malformación aneurismática V. Galeno • Fístula cerebral arteriovenosa

4. Lesiones congénitas por disregulación angiogénesis con remodelación vasc. contínua Prevalencia esporádica: 0.04-0.52%. 98% solitarias (múlt. Sdr. Wyburn-Mason y Rendu-Osler-Weber) AP Arts. y vs. dilatadas sin lecho capilar Pueden contener cerebro gliósico, residuos hemorrágicos, Ca++ Aneurisma relacionados con el flujo 10-20% (intranidal o vasos nutricios) Alts. vasculopáticas hab. arts. nutricias piales MAV Masa de conductos vasculares anormales dilatados (arts. nutricias – colaterales art. - nidus – venas drenaje dilatadas) sin parénquima normal intercalado • Localización • 85% Supratentoriales, 15% fosa posterior • Extensión desde superf. subpial hasta corteza:cónica base en corteza y vértice dirigido hacia ventrículo lateral • Superficial (convexidad) > profunda • Edad presentación • Pico 20-40ª. No predilec. sexo. • 25% infancia/adolescencia • Síntomas (MVC + sintomát.) • Hemorr. 50% • Convulsiones 25% • Déficit neurológicos 20-25%

5. MAVp • Evolución natural • Riesgo acumulativo hemorragia 2-4%/a. • Sangrado anterior, drenaje v. profundo, reclutamiento venoso, aneurisma intranidal, alta P art. aferente • HTA único factor clínico • 30% riesgo muerte y 20% morbilidad significativa largo plazo • Obliteración espontánea rara (1-3%)

6. MAVp • Hallazgos radiológicos • TC • Sin C’: • Normal si muy pequeñas (a veces en grandes) • Vasos serpinginosos iso- ligeramente hiperdensos • 25-30% Ca++ • Demostrar Hemorragias agudas (variable) • Alteraciones por efecto masa, edema periférico • Con C’: intenso realce

7. MAVp MAV parietal izda. Mujer 26a. Cefalea crisis epiléptica MAV tálamo izdo. Mujer 15a. Cefalea, rigidez nuca y vómitos

8. MAV occipitoparietal izda. Primera crisis epiléptica, hombre 40a. TC sin/con C’ MAVp

9. MAVp Hombre 44a. TCE ºII Incidental

10. MAVp T2 • Hallazgos radiológicos • RM. Varía con el ritmo del flujo sanguíneo, la dirección, la presencia/edad de la hemorragia, alteraciones secundarias encefálicas. • Típica: Panal de “vacíos de señal” (NIDO) muy compactos, debido a la pérdida de señal de alta velocidad, con efecto masa mínimo o ausente, realzantras adm. C’ • Pueden verse áreas de señal aumentada en vasos trombosados o con flujo lento o turbulento. • Hemorragia. • Hipoperfusión encéfalo adyacente (secuestro): hiperIS en T2 dentro del encéfalo atrófico y retraído

11. T2 MAVp T1 T1 C’ Dif

12. MAVp AX T1 AX T2 RM AX GRA T2 Cor FLAIR

13. MAVp AX T2 RM Sag T1 AX T1 C’

14. MAVp ARM

15. T1C’ T1 T2

16. MAVp • Hallazgos radiológicos • Angiografía • Masas compactas de arterias nutricias ensanchadas y venas de drenaje tortuosas y dilatadas con poco o ningún parénquima encefálico intercalado en el nido de la MAV.

17. MAVp • Hallazgos radiológicos • Angiografía • Fase arterial Precoz. Ramas arteriales ensanchadas que alimentan el nido. Media. Nido. Masa cuneiforme con ancha base cortical se vasos entrelazados y anudados que se extiende hacia la superficie subependimaria Tardía. Drenaje venoso precoz. Venas de drenaje dilatadas.

18. MAVp • Hallazgos radiológicos • Angiografía • Fase arterial Precoz. Ramas arteriales ensanchadas que alimentan el nido. Media. Nido. Masa cuneiforme con ancha base cortical se vasos entrelazados y anudados que se extiende hacia la superficie subependimaria Tardía. Drenaje venoso precoz. Venas de drenaje dilatadas.

19. MAVp • Hallazgos radiológicos • Angiografía • MAV completamente trombosada puede ser normal, con mínimo efecto masa o mostrar un cortocircuito muy sutil ( una vena de drenaje precoz sin vasos nutricios dilatados o un nido vascular identificable) • DD: Neoplasias muy vascularizadas o hemorrágicas (+ tejido intercalado) • MAV permeable vs glioblastoma con CAV • MAV trombosada (“críptica”) vs • AC, Neoplasia calcificada, Oligodendroglioma, Astrocitoma bajo grado

20. Corto-circuitos arteriovenosos Cerebrales (CAVc) • MAVc • Pial (parenquimatosa) • Difusa(no nido compacto identificable sino colección difusa de múltiples vasos tortuosos) • Mixta(hemodinámicamente pia-dural / histopatológicamente con ADV o AV) • FAVc • Malformación aneurismática V. Galeno • Fístula cerebral arteriovenosa

21. FAVc AP Dilatación aneurismática de la vena cerebral magna, cuyo aporte art. proviene de arts. coroideas y pericallosa en 70%, directamente por una FAV o mediante una MAV Clínica Por lo gral. en r.n. con ICC (FAV coroidea directa sin nido) Niños mayores en MAV talámica con nido TC Malformación iso- hiperdensa respecto al parénquima cerebral sin contraste iv. Densidad mixta si trombosis parcial de la malformación. Realce intenso y uniforme. Areas de baja atenuación (gral secundarias a isquemia) y de alta atenuación (hemorragia) frecuentes. Malformación aneurismática vena de Galeno Varón de 10 meses con aumento de perímetro cefálico e ingurgitación venosa epicraneal. Tipo directa

22. FAVc RM Malformación hipointensa. Identificación de los vasos que nutren la malformación (finos, hipointensos, en conexión con la malformación), estado de la anatomía venosa y arteria l(drenaje y aporte) Trombosis aguda, isointensa al parénquima cerebral en T1 e hipointensas en T2. Trombosis subaguda, hiperintensa en T1 y T2. Malformación aneurismática vena de Galeno

23. FAVc ASD Fase arterial precoz: arterias de drenaje ensanchadas con una comunicación, fistulosa directa o por MAV, a vena cerebral magna masivamente dilatada Senos de drenaje ensanchados Malformación aneurismática vena de Galeno Arterial precoz Arterial media Arterial tardía Embolización

24. Cortocircuitos arterio-venosos duralesCAVd(afectan a la dura y espacio epidural) • Malformaciones arteriovenosas durales tipo adulto (FAVd, MAVd) • Malformaciones del seno dural con comunicación arteriovenosa • Comunicaciones arteriovenosas infantiles

25. 10-15% Mayoría adquiridos. Idiopáticos/ tras traumatismos, oclusión venosa o hipertensión venosa Solitarios (cavernosos bilaterales) AP Red de microfístulas con arterias durales engrosadas y venas de drenaje dilatadas en pared de seno dural: como grietas No hay nidus ni lecho capilar Etiología Trombosis y recanalización del seno Localización Fosa posterior, base cráneo Edad presentación 40-60ª. Síntomas Edad, localización, patrón drenaje venoso Soplos y cefaleas (ST, SS), proptosis y quemosis (SC), parálisis n. craneales frec. Hemorragia Infrec., excepto con varices venosas intracraneales CAVdurales Shunts av anormales: arteria dural de aporte y vena dural de drenaje. El lugar del shunt arteriovenoso está localizado exclusivamente en la paquimeninge

26. CAVd • Hallazgos radiológicos Pral. Signo dx:red de vasos finos “como grietas” dentro de un seno venoso trombosado • TC • Sin C’: frecuentemente normal, a veces ensanchamiento seno dural/v. drenaje • Con C’: puede ser Normal con pequeños cortocircuitos; +/- nutrientes serpinginosas, senos venosos ensanchados; vena oftálmica superior dilatada (Fístula carótido-cavernosa (FCC)). Varón 53a.Cefalea hemicraneal izda. y edema ojo izdo. FCC

27. CAVd • Hallazgos radiológicos • RM • Puede ser normal, o mostrar complicaciones (infarto, hemorragia) • Vacíos de señal en los senos transverso/sigmoide trombosados por “micro”fístulas • FAVd: venas corticales dilatadas sin nido intraparenquimatoso • FCC: venas oftálmicas superiores ensanchadas. • Estasis dural en estudios postcontraste. • ARM • Puede ser negativa en cortocircuitos pequeños o de flujo lento • Detección macroscópica de los vasos nutricios arteriales, dirección del flujo en las venas de drenaje y los senos de la dura.

28. CAVd RM-AngioRM FCC

29. CAVd RM-AngioRM FAVd Varón 50a. Cefalea brusca, náuseas y vómitos. HSA. T1 AngioRM Gad Gad T2

30. CAVd • Hallazgos radiológicos • Angiografía • Mayoría con múltiples ramas nutricias dilatadas • Art. Occipital y Rs. Meníngeas de la ACE) • Rs. Tentoriales y durales pequeñas de la ACI o AV. • Venas corticales de drenaje ensanchadas y/o varicosas hacia un seno venoso • Oclusión senos durales frecuente • Ocasionalmente fístula entre una arteria dural aislada y el seno cavernoso: FCC

31. CAVd ASD carótida interna izquierda FCC Arterial tardía Venas de drenaje dilatadas: Vena oftálmica superior izquierda Fase arterial precoz y media Muestra comunicación directa de la ACI con seno cavernoso discretamente ensanchado

32. CAVd FAVd ASD carótidas y vertebral izquierda Fístula dural vascularizada desde ramas dependientes de la arteria occipital, en menor medida de la meningea posterior, con drenaje a través de venas cerebelosas, venas perimedulares, seno recto y seno petroso Varón 50a. Cefalea brusca, náuseas y vómitos. HSA. Arterial precoz Arterial media Arterial tardía

33. CAVd FAVd ASD vertebral derecha A. meníngeas posteriores derecha, y en menor medida izquierda, vascularizan la porción mas inferoposterior de la fístula. Varón 50a. Cefalea brusca, náuseas y vómitos. HSA. Arterial precoz Arterial tardía Arterial media

34. CAVd • DD • MAV pial-dural mixta (rara) • En CAVd grandes de fosa posterior. • Neoplasia vascular • CAVd trombosados agudamente pueden realzar, tener edema/efecto masa.

35. MCV sin comunicación av • Surgen de canales vasculares postarteriolares • Tipos: • Malf. Venosas • Angiomas venosos o AVD • Varices venosas • Malf. Capilares (TeC) • Malf. Cavernosas

36. 60%, la más común en autopsia La mayoría son asintomáticos y solitarios (2,5-9% múlt.) Pueden ser histológicamente mixtos 20% (malformación cavernosa) AP Tributarias medulares dilatadas, orientación radial, convergen a vena “colectora” ensanchada transcortical o subependimaria Encéfalo normal interpuesto Etiología Probablemente anomalía venosa del desarrollo más que verdadera malformación vasc. Localización SB profunda cerebral/cerebelosa Cerca del ángulo ventricular Gralm. Solitaria (múltip. Sdr. Del nevo azul en tetina de goma) Edad presentación Cualquiera Hallazgo incidental en Rx Síntomas Asintomáticos Cefalea, crisis comiciales (displasia cortical), hemorragia con déficit neurológico focal (MC) Riesgo hemorragia 0,15% /lesión/año, aumenta si estenosis/trombosis v. drenaje o MC coexistente. Angioma venoso (AV) Variantes anatómicas del drenaje venoso normal. Elementos angiogénicos maduros

37. AV • Hallazgos radiológicos Pral. Signo dx: “cabeza de Medusa” (venas dilatadas en la SB) • Características generales • Colección en forma de paraguas de venas medulares aumentadas de tamaño (sustancia blanca) • Cerca de los ventrículos (asta frontal, 4º V) • Una gran vena colectora drena en un seno dural o una vena subependimaria profunda • TC • Sin C’: habitualmente normal, +/- calcio/hemorragia de una MC coexistente • Con C’: numerosos focos lineales o puntiformes de realce que convergen en una única vena tubular de drenaje dilatada • RM: Señal variable que depende de su tamaño y flujo • Vacío de señal en T1, T2 • Realce intenso • Vasos tubulares en estrella que convergen en una vena colectora • Venas colectoras drenan hacia un seno dural/vena ependimaria • +/- Hemorragia (de una MC coexistente)

38. Mujer 38 años Angioma venoso parieto-occ izdo. Hipoestesia EEdchas.Sospecha AIT. T2 AV FLAIR T1 GE T2

39. Mujer 38 años. Hipoestesia EE dchas. Sospecha AIT. Angioma venoso parieto-occ izdo. AV T1 C’

40. Mujer 38 años. Hipoestesia EE dchas. Sospecha AIT. Angioma venoso parieto-occ izdo. AV ARM Cor Sag

41. AV Mujer 37 años Crisis tónico-clónica genzda. Con malformación cavernosa TC T1 T1 C’ T2

42. AV • Hallazgos radiológicos • ASD: • Fase arterial normal • Fase capilar: habitualmente normal, rara vez teñido vascular prominente, Corto-circuito Arterio-Venoso (CAV). • Fase venosa: “cabeza de medusa” Arterial Venosa Capilar

43. AV • DD • Neoplasia Vascular (GBM): venas medulares aumentadas de tamaño, con efecto masa, habitualmente realza • Oclusión crónica del seno venoso con estasis venoso: trombosis en seno, con las venas medulares que ingurgitan como drenaje colateral • Enfermedad desmielinizante (raro): desmielinización activa con venas medulares prominentes

44. 15-20% Descubrimiento incidental (autopsias, imagen) Clínicamente benignas (excepto mixtas) Frecuentemente múltiples AP Nidos de capilares dilatados con parénquima cerebral normal intercalado Productos sanguíneos: mixtas Localización Lesiones múlt. en protuberancia, ME y cerebelo, pero puede aparecer en cualquier otro sitio Sdr. Rendu-Osler-Weber asocia lesiones mucocutáneas Edad presentación Lo más frec. hallazgo incidental de autopsia Síntomas Raramente sintomática Puede sangrar: AV, AC Evolución natural quiescente a no ser que sean histológicamente mixta; no cambia en tamaño o configuración. Telangiectasia capilar (TeC) Numerosos y pequeños vasos capilares dilatados separados por tej. cerebral normal

45. TeC Pral. Signo dx:lesión mal definida con tenue realce “en forma de cepillo” • Hallazgos radiológicos: Angiográficamente Negativas (excepto en mixta) • Ccas grales. • Pequeña, de márgenes mal definidos • No hemorragia macroscópica • Localizaciones más frecuentes: Mesencéfalo, Protuberancia, Bulbo, Médula espinal • TC. Habitualmente normal. A veces débil realce. • RM. • Solitaria. • T1 Normal habitualmente, 50% hiperintensas en T2 y FLAIR, puede hipointesnsa en T2* • realce tenue punteado o en forma de cepillo con pequeños vasos puntuales y lineales/ramificados. • Hasta 2/3 partes tiene una vena colectora dilatada (puede estar mezclada con una malf. venosa) • Múltiples: hipointensidades multifocales en T2, GRE (“puntos negros”)

46. T1 C’ Mujer 18a. Sospecha de TeC de otro centro. T1 T2 GR T2*

47. Mujer 35a. Hallazgo incidental. Múltiples TeC. T1 C’ T1 T2 GR T2*

48. Mujer 35a. Hallazgo incidental. Múltiples TeC. T2 GR T2* T1 C’ T1 C’

49. TeC • Hallazgos radiológicos • ASD • Suelen quedar ocultas. A veces débil mancha vascular en las racemosas. • DD • Metástasis. Habitualmente realzan intensamente y se localizan en unión sustancias gris-blanca, siendo raras en protuberancia/cerebelo. • Malformación Cavernosa. La sangre se locula con niveles líquido-líquido, suele haber alteraciones en el cerebro adyacente (anillo de hemosiderina) así como coexistir con otra malformación vascular.

50. Malformación cavernosa(angioma cavernoso: AC) Malformación hamartomatosa vascular benigna. Grupo angiográficamente ocultas más frec. • 8-15% • Prevalencia 0.5-0.9% pobl. gral. • Comportamientos dinámicos • Familiar: alto riesgo hemorr., lesiones de novo • Mvenosas asociación frec. (10-30%) • AP • Masa de vasos dilatados con sangre en espacios sinusoidales tapizados por endotelio • No hay encéfalo normal en la lesión • Cicatrización fibrosa y hemorr. en diferentes estadíos dentro y alrededor de la lesión: anillo periférico de hemosiderina • +/- gliosis, +/-Ca++ • Localización • Cualquier sitio • 80% supratentoriales (frontal) • 14-20% infra- (protuberancia) • Edad de presentación • 61% 20-60a, pico 40-60a. • 27% pediátrica • 75% esporádica solitaria • 10-30% Familiar, múltiples (HAD penetrancia incompleta) • Síntomas • 50% convulsiones, 25% déficit neurológico focal, 20% asint. • Riesgo hemorragia esporádica bajo 0.25-0.75%/a. (fam. 1%)