1 / 65

EMERGENCY CASES IN DERMATOLOGY

EMERGENCY CASES IN DERMATOLOGY. Oki Suwarsa Department of Dermato-Venereology Medical School of Padjadjaran University. 1. Stevens Johnson’s Syndrome 2. Toxic Epidermal Necrolysis 3. Pemphigus vulgaris 4. SSSS. STEVENS-JOHNSON’S SYNDROME. Definition : Syndromes Skin

devin
Download Presentation

EMERGENCY CASES IN DERMATOLOGY

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. EMERGENCY CASES IN DERMATOLOGY Oki Suwarsa Department of Dermato-Venereology Medical School of Padjadjaran University

  2. 1. Stevens Johnson’s Syndrome • 2. Toxic Epidermal Necrolysis • 3. Pemphigusvulgaris • 4. SSSS

  3. STEVENS-JOHNSON’S SYNDROME Definition : Syndromes Skin Orificial and ocular mucosa Varied general state: mild --- severe Synonym : erythema multiforme mayor Etiology : Systemic drug-induced allergy Infection Neoplasm Pathogenesis : type I-IV

  4. DIAGNOSIS : • Mild severe decreased consciousness soporous coma • TRIAD : • Skin disorder • Orificial mucous disorder • Opthalmic disorder • Skin : erythema , papules, vesicles, bullae, erosion, purpura • Mucosa : • Mouth : 100% • Genitalia : 50% • Anus/nose : 4 - 8 %

  5. Eye Disorder : • 80% conjuctivitis catarrhalis • Corneal ulcer • Iritis, Iridocyclitis • Complication : • Bronchopneumonia • Loss of body fluid shock • Eye blindness, lacrimation

  6. Stevens-Johnson Syndrome

  7. Stevens-Johnson Syndrome

  8. Stevens-Johnson Syndrome

  9. THERAPY : • Care,General state, Infuse • Corticosteroid life saving • 4-6 x 5 mg/day critical period (3days) • Get decreased to be 5mg/day per day 1x5 mg • Antibiotics (carefully) • PROGNOSIS : • Take action immediately,and appropriately good prognosis • Death 5 – 15 %

  10. Toxic Epidermal Necrolysis Oki Suwarsa Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran RSUP. Dr. Hasan Sadikin Bandung

  11. DEFINISI • Toxic Epidermal Necrolysis(TEN)/Lyell’s syndrome • Keadaan mengancam jiwa di bidang dermatologi • Mengenai kulit, mukosa, & organ dalam • Disertai gejala konstitusi • Sering disebabkan alergi obat • Kelainan kulit: bula, epidermolisis & erosi

  12. TEN dan Steven Johnson Syndrome(SJS) dibedakan dari luas epidermolisis/erosi/bula

  13. EPIDEMIOLOGI • Insidensi TEN: 0,4-1,2 kasus per juta populasi pertahun • SJS : SJS-TEN : TEN = 3 : 2 : 1 • TEN tersebar luas di seluruh dunia • ♀ : ♂ = 2 : 1 • Terutama pada dewasa, jarang pada anak

  14. Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP Dr.Hasan Sadikin Bandung tahun 2008 : 9 penderita SJS-TEN & TEN • Semua dewasa, usia 15-72 tahun • 6 ♂ & 3 ♀ • Insidensi pada HIV-AIDS 

  15. ETIOLOGI • Reaksi terhadap obat (80-95% kasus) • Obat tersering penyebab TEN : Sulfonamid, antikonvulsi, NSAID • Kelompok kedua tersering : Antimalaria, allopurinol dan lain-lain • Infeksi • Vaksinasi • Graft-versus-host disease • Idiopatik (<5%)

  16. ETIOLOGI • Mencari penyebab pasti TEN sulit: • Diagnostik invitro, skin test tidak menolong • Tes invivo tidak dilakukan karena etik • Etiologi: • Anamnesis • Bukti-bukti empiris

  17. High risk Allopurinol Sulfamethoxasole Sulfadiazine Sulfapyridine Sulfadoxine Sulfasalazine Carbamazepine Lamotrigine Phenobarbital Phenitoin Phenylbutazone Nevirapine Oxicam NSAID Thiacetazone Obat-obat penyebab SJS-TEN

  18. Lower risk Acetic acid NSAIDs (Diclofenac) Aminopenicillins Cephalosporins Quinolons Cyclins Macrolides Dapat menjadi penyebab Parasetamol (acetaminophen) Pyrazolone analgesics Corticosteroids Other NSAIDs (except aspirin) Setraline Obat-obat penyebab SJS-TEN

  19. Obat-obat penyebab SJS-TEN • Belum terbukti sebagai penyebab • Aspirin • Sulfonylurea • Thiazide diuretics • Furosemide • Aldactone • Calcium channel blockers • ß Blockers • Angiotensin-converting enzyme inhibitors • Angiotensin II receptor antagonists • Statins • Hormones • Vitamins

  20. Data RSUP. Dr. Hasan Sadikin tahun 2008 • Obat-obatan yang diduga menyebabkan SJS overlapping TEN dan TEN pada 9 penderita (5 SJS-TEN & 4 TEN): • Karbamazepin & parasetamol  terbanyak (5 kasus) • Karbamazepin • Allopurinol • Parasetamol • Amoksisilin • Ibuprofen • Siprofloksasin • Fenobarbital • Khloramfenikol

  21. Sulfa & co-trimoxazole  paling banyak 1-10 / 100.000 (rasio relatif 172) • Obat-obat antikonvulsan: karbamazepin, fenitoin dan barbiturat (rasio relatif 11-15) • Karbamazepin  sering  14 / 100.000 • Hidantoin  sebab utama pada anak • Negara dunia ketiga antituberkulosa • Tahun-tahun terakhir  nevirapin 

  22. PATOGENESIS • Reaksi sitotoksik  destruksi keratinosit yang telah ditempel antigen (obat) • Onset : 1-45 hari (± 14 hari) • Paparan berulang  lebih singkat • Obat  mengaktivasi sel T (CD4+ & CD8+)  IL-5 • Epidermal injury  dasar apoptosis • Cairan bula  limfosit T CD8+  & TNF-α

  23. PATOGENESIS • TNF-α  destruksi epidermis • Induksi apoptosis secara langsung • Menarik sel efektor sitotoksik • Makrofag & keratinosit  sumber TNF-α • Obat (hapten) + protein  antigen  menempel pada permukaan keratinosit  dimodifikasi menjadi peptida  dipresentasikan oleh MHC-I & MHC-II • Fas (Ag) pd keratinosit berikatan dg Fas Ligand  Apoptosis

  24. Gejala prodormal tidak spesifik (hari ke 1-14) umumnya 3 hr sebelum manifestasi pada kulit Panas badan Malaise Nyeri kepala Rhinitis Batuk Nyeri menelan Nyeri dada Mual Muntah Diare Mialgia Atralgia MANIFESTASI KLINIK

  25. MANIFESTASI KLINIK • Onset tiba-tiba, (1-45 hari) umumnya 7-21 hari setelah minum obat • Pada pengulangan obat • Dapat terjadi dalam 2 hari, • Menyebar generalisata, • Mengenai mukosa, • Disertai gejala konstitusi • Keterlibatan organ-organ dalam

  26. MANIFESTASI KLINIK • Kelainan kulit • Makula eritem • Bula kendur (Nikolsky sign +)

  27. MANIFESTASI KLINIK • TEN • menyebar secara cepat dan ekstensif ke seluruh tubuh • Berupa eritem difus, bula mudah pecah, epidermolisis, & erosi (epidermolisis 30-90%) • TEN berat  kuku jari tangan, kaki, alis, & bulu mata dapat lepas

  28. MANIFESTASI KLINIK

  29. MANIFESTASI KLINIK

  30. MANIFESTASI KLINIK • 90 % terdapat Kelainan pada membran mukosa (minimal pada 2 tempat) • Mukosa mulut: bukal, palatum, vermilion border  hampir selalu terkena • Mukosa konjungtiva bulbi & anorektal lebih jarang terkena • Pada 40 % mengenai ketiga mukosa

  31. MANIFESTASI KLINIK

  32. MANIFESTASI KLINIK • Lesi oral  • nyeri sekali, sulit makan & bernafas , hipersalivasi • Dapat meluas ke ginggiva, lidah, faring, lubang hidung, laring, esofagus & respiratory tree • Konjungtiva  • vesikulasi, erosi yang nyeri, & lakrimasi bilateral • Jarang  konjungtivitis purulen, fotofobia, ulserasi kornea, uveitis anterior, & panoftalmitis

  33. MANIFESTASI KLINIK • Lesi pada genital  lebih sering • Gejala bula hemoragik yang nyeri • Lesi erosif atau purulen pada fosa navikularis & glans penis atau vulva & vagina • Retensi urin & phimosis

  34. MANIFESTASI KLINIK • Organ tubuh lain • Paru-paru • Saluran pencernaan • ginjal

  35. LABORATORIUM • Analisa gas darah : • Kadar bikarbonat serum < 20 mM  prognosis buruk • Kadar elektrolit, albumin, & protein : • Ketidakseimbangan elektrolit • Hipoalbuminemia • Hipoproteinemia • Insufisiensi renal ringan

  36. LABORATORIUM • Kadar urea nitrogen darah   penyakit berat • Anemia, lekositosis, trombositopenia • Neutropenia  prognosis buruk • Kadar gula darah, SGOT, SGPT, & amilase dapat 

  37. HISTOPATOLOGI • Apoptosis keratinosit pada suprabasal  Epidermolisis • Infiltrasi limfosit (limfosit T CD8+) & makrofag yang moderat pada papila dermis

  38. DIAGNOSIS BANDING • Most likely • Epidermolisis terbatas: eritema multiforme mayor, varisela • Epidermolisis luas: Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP), Generalized bullous fixed drug eruption

  39. DIAGNOSIS BANDING • Consider • Paraneoplastic pemphigus • Linear IgA bullous disease • Pressure blister after coma • Phototoxic reaction • Graft-versus host disease

  40. DIAGNOSIS BANDING • Always rule out • Staphylococcal scalded skin syndrome • Thermal burns • Skin necrosis from disseminated intravascular coagulation or purpura fulminants • Chemical toxicity (colchicine intoxication, methotrexate overdose)

  41. KOMPLIKASI • Fase akut  sepsis  sebab utama kematian • Multy organ failure (MOF)  30% • Komplikasi pada paru-paru  15% • Komplikasi pada mata  20-75% (late ophthalmic complication) • Fibrosis • Entropion • Trichiasis • Simblefaron

  42. kuku  50% Pigmentasi pada nail bed Dystrophic nails Anonikia Komplikasi sering Dyspareunia Adhesi genital perlu tindakan bedah Komplikasi jarang Striktur esofagus, Striktur intestinal Striktur bronkial Striktur uretral Striktur anal KOMPLIKASI

  43. PENATALAKSANAAN • Penatalaksanaan tidak hanya dengan obat-obatan, tetapi harus terpadu • Stop obat-obat yang dicurigai • bila ragu-ragu  semua obat-obatan dalam 8 minggu terakhir yang bukan life saving harus dihentikan

  44. PENATALAKSANAAN • Atasi keadaan umum • Bila epidermolisis luas rawat di unit luka bakar atau ICU • Atasi keseimbangan hemodinamik & elektrolit • Antibiotik profilaksis tidak dianjurkan • Mata harus diperiksa setiap hari oleh oftalmologis • Mulut dicuci dengan antiseptik kumur

  45. PENATALAKSANAAN • Dapat diberikan kortikosteroid (KS), IVIG, siklofosfamid, siklosporin, plasmaferesis, dan anti TNF  sesuai dengan keadaan. Pemberian kortikosteroid masih kontroversi • Belum ada patokan dosis yang pasti • Jerman & Jepang  kortikosteroid first line therapy

  46. Jepang : • Metil prednisolon 80 mg atau 1 gr  diturunkan 70 mg, 60 mg, 40 mg, 30 mg, 20 mg, stop • Bila tidak responsif  IVIG 20 gr atau lebih/hari selama 3 hari atau plasmaferesis

  47. PENATALAKSANAAN • Kepustakan lain  • Metil prednisolon 1-2 mg/KgBB/hari Atau 3-4 mg/kgBB/hari • Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNPAD/RSHS  • KS pada TEN dimulai dengan deksametason IV 40 mg, yang kemudian diturunkan cepat 30 mg  20 mg  10 mg  5 mg   stop • Alternatif terapi : • Siklosporin, siklofosfamid, dan anti TNF 

  48. PROGNOSIS • Mortalitas • SJS  5-12% • TEN  > 30% • SCORTEN  dinilai pada hari ke 3  sebagai acuan

  49. SCORTEN

More Related