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非上皮性卵巢癌. 非上皮性卵巢癌. 1. 佔所有卵巢癌的 10% 2. 包含 germ cell tumor , sex cord –stromal cell origin , metastasis tumor. Germ-cell malignancy. 由卵巢的 primordial germ cells 來的 有些卵細胞癌會分泌 AFP 和 HCG ,因此在診斷和術後監測方面有臨床上的幫助。 可用 placental alkaline phosphate(PLAP) 和 lactate dehydrogenase(LDH) 來監控 dysgerminoma 。
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非上皮性卵巢癌 • 1.佔所有卵巢癌的10% • 2.包含germ cell tumor,sex cord –stromal cell origin,metastasis tumor.
Germ-cell malignancy • 由卵巢的primordial germ cells 來的 • 有些卵細胞癌會分泌AFP和HCG,因此在診斷和術後監測方面有臨床上的幫助。 • 可用placental alkaline phosphate(PLAP)和lactate dehydrogenase(LDH)來監控dysgerminoma。 • 可用HCG和AFP監控embryonal carcinoma
Germ-cell origin 的卵巢瘤佔全部的20-25%,而其中只有3%是惡性。 • 二十歲以前年輕人的卵巢瘤中,有70%是germ- cell origin而其中1/3是惡性的。
Dysgerminoma • 最常見的malignant germ-cell tumor,占了30-40%的germ-cell origin ovarian cancer. • 75%的dysgerminoma發生在10-30 y/o. • 大小從5-15 cm,它的cut surface是sponge,顏色是棕灰色。 • 常和其他的腫瘤一起出現,而且是最常雙側發生的germ-cell malignancy
Immature teratomas • Teratoma 包括多種組織: hair, teeth, and skin. • Mature cystic teratomas or dermoid cysts是最常見而且良性的 • 其預後取決於embryonal tissue present and degree of atypia. • 包含類似由embryo來源的組織,經常和其他種類的germ-cell tumor一起發生,因此稱為mixed germ-cell tumor
yolk sac carcinoma • 也叫Endodermal sinus tumor • 第三多的惡性germ-cell tumor. • Median age 16-18 y/o • 最常見的symptoms是abdominal or pelvic pain(70%),asymptomatic pelvic mass(10%) • 百分之百發生在單側,因此對側卵巢的切片檢查是禁忌。 • 大部分會分泌AFP .
Embryonal carcinoma • 相當少見 . • 年輕人從4-28 y/o都有,median age:14 y/o • 分泌estrogen . • 大約2/3侷限於單側,有時候也會分泌 AFP和HCG.
Sex Cord- Stromal Tumors • .佔了所有卵巢癌的5~8%是源自於sex cords和ovarian stroma或mesenchyme。 • 通常包含了不同組合的 “female” cells (granulosa和 theca cells) and “male”cells (sertoli和 leydig cells) ,和一些未分化的細胞。
Granulosa-Stromal Cell Tumors • 包含了granulosa cell tumors,thecomas ,fibromas. • Granulosa-Cell tumors 分泌estrogen • Fibromas 是 solid fibrous tissue tumors,與pleural effusion (Meig’s syndrome) 和ascites有關,但是良性的.
Sertoli-Leydig Tumor • 最常發生於30~40y/o ,佔了0.2% 的ovarian cancers,經常是低惡性度的。 • 分泌Androgen. • 很少雙側發生.
Metastatic Tumor • 大約5~6 % ovarian tumors,是從其它地方 metastasis來的,最常見的是female genital tract, the breast or G-I tract . • 可以direct extension, hematogenous lymphatic or transcoelomic dissemination • Gynecologic : 藉由direct extension侵犯ovary,其中tubal carcinoma佔了13 % • Nongynecologic:
Krukenberg Tumor : 佔了轉移到卵巢癌症的30~40 %,其特色就是充滿mucin signet-ring cells。 通常是2側性的. • GI tract: 有1-2%的婦女在得到腸癌後,會轉移到卵巢。 Carcinoid: 佔了<2%的轉移癌,相反的也只有2%的primary carcinoid會有轉移到ovarian情形.
Lymphoma ,Leukemia 經常是兩側性,在有Hodgkin‘s disease病人中有大約 5% 的人會從淋巴轉移到ovary ,且常常是advanced-stage disease。 尤其Burkitt‘s lymphoma轉移到ovary 的機率最高.
Symptoms • subacute pelvic pain • Bladder and colon 有壓迫感 • Adnexa rupture and torsion而有急性症狀 • 在末期會有肚子脹和腹水產生 • 下腹部摸到mass.
Treatment • 主要還是手術切除和適當的分期 . • 化療和電療用於那些有轉移的病人身上 • 還要考慮生育問題 .
chemotherapy • 最常用來治療germ-cell tumor的regimen是BEP(bleomycin,etoposide,cisplatin),VBP (cisplatin, vinblastine, bleomycin)和VAC(vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide )。 • Immature teratoma: BEP , VAC. • Endodermal sinus tumor : cisplatin-containing combination chemotherapy (BEP or POMB-ACE)
Radiotherapy • Dysgerminoma :very sensative to R/T. no first-line treatment. • immature teratoma: not used to primary treatment. • Sex-cord stromal tumors: no evidance to support the use of adjuvant chemotherapy.