250 likes | 644 Views
Kollokvie 8 Fettsyrenedbrytning Ureasyklus. MBV1030 H05. Obs! Det er ikke gitt oppgave om -oksidasjonen, men det er også viktig . glykogen. 2 NADPH. ribose-5-fosfat. glukose. pentosefosfatveien. Glukoneogenesen. glykolysen. Triglycerider.
E N D
Kollokvie 8FettsyrenedbrytningUreasyklus MBV1030 H05 Obs! Det er ikke gitt oppgave om -oksidasjonen, men det er også viktig
glykogen 2 NADPH ribose-5-fosfat glukose pentosefosfatveien Glukoneogenesen glykolysen Triglycerider etanol pyruvat laktat Glyserol (anaerob) Fettsyrer Proteiner (aerob) Karbonskjelett -oksidasjon Aminosyrer Acetyl-CoA NH4+ SSS Karbamoylfosfat Asp- arginino-succinat- syklus Urea-syklus UREA ETK Forenklet skisse
Peroksisomer Kjernen ER GLYKOLYSEN Golgi Glykogen Glukoneo-genesen Fettsyrer Ribosomer -OKSIDASJON Urea-syklus PENTOSEFOSFAT-VEIEN SSS Mitokondrie Lysosomer En forenklet skisse av en eukaryot celle
”c) vis hvordan fettsyren transporteres gjennom membranen” Fettsyretransport Indre mitokondrie-membran Ytre mitokondrie-membran Karnitin-acyltransferase II Karnitin Karnitin CoA-SH Karnitin CoA-SH Karnitin Karnitin-acyltransferase I Inter-membran-rommet Matriks
Carnitine Karnitin
V 03 Oppgave 3: 1 Fettsyrer brytes ned via β-oksidering i mitokondriene. Fig 17-3, så fig 17-6. (Først fås frie fettsyrer fra fettvev (fig 17-3): Nedsatt blod-glukose fører til økt sekresjon av hormoner (glukagon), som binder seg til reseptoren sin, som igjen fører til aktivering av adenylyl cyclase, som sørger for dannelse av cAMP. cAMP aktiverer cAMP-avhengig protein-kinase, som igjen fosforylerer perilipin A. Det gjør at hormon-sensitiv lipase går til overflaten av ”lipid-dråpen” og fettsyrer kan forlate adipocytten og går inn i blodbanen hvor de binder serum albumin). Fettsyrene (FS) fraktes til skjelettmuskler, hjerte og nyre-cortex. Når de har kommet inn i riktig celle, skal de fraktes til mitokondriene før nedbrytningen skjer. For å komme inn i mitokondriene må tre trinn skje: Aktivering: esterfisering av FS til FS-CoA Transesterfisering til FS-Carnintin (etterfulgt av transport over membranen) Transesterfisering til FS-CoA. CoA i cytosol og mitokondrier blandes ikke, de holdes hver for seg.
H 02 Oppgave III: 2a) Første reaksjon er transaminering (fig. 18-4).
2b) Kofaktoren som deltar er PLP. PLP er en intermediat bærer av aminogruppen. Denne kofaktoren er kovalent bunnet til enzymet i det aktive setet, med en shciff-base binding til lys (fig 18-5)
Oppgave 1, V-02 • ”A) To aminosyrer spiller en sentral rolle i transport av aminogrupper/NH4+ til leveren. • Hvilke aa er det? • Vis disse aa struktur.” Transaminering/ureasyklus Transport av aminogrupper til leveren skjer via alanin og glutamin Alanin Glutamin
”3) hvorfor er det hensiktsmessig å transportere aminogrupper til leveren via alanin?” Alanin som NH4+-transportør (glukose-alanin-syklus) Alanin (via blod) Lever Alanin Pyruvat Glukoneogenese Glukose Alanin Pyruvat Glykolyse Glukose NH4+ UREA Glukose (via blod)
4) Transaminering Alanin aminotransferase (PLP) Alanin Pyruvat -ketoglutarat Glutamat
B 1,2) Glutamin deamineres i lever mitokondrie L-Glutamin Glutaminase L-Glutamat
3) Utskillelse av NH4+ er ikke gunstig • Hos pattedyr skilles NH4+ ut som urea • Fri NH4+ er giftig • Svak syre, sterk base • Stort vanntap dersom skille ut i denne form • Aktiviteten til glutamin syntetase i hjernen øker ved økt NH4+-konsentrasjon, og -ketoglutarat brukes opp til syntese av glutamin. Dermed vil det bli for lite -ketoglutarat til SSS, og slik mindre ATP
C 1,2) ”Hvor skjer innkorporeringen av NH4+ i urea? Vis de reaksjonene som omdanner NH4+ til urea.” NH4+ til UREA H2N-C-NH2 O = • Ureasyklus omdanner aminogrupper til urea • Enzymer både i mitokondriet og i cytosol • Omdannelsen starter i mitokondriet og urea dannes til slutt i cytosol • Samspill med SSS
UREA-SYKLUS Alanin (fra muskel) aa Arginino-succinat Transaminering til alfaketoglutarat Glutamat Glutamin (fra andre vev) Citrulline Glutamin Glutamat Oksaloacetat Aspartat NH4+ Citrulline Karbamoyl-fosfat Arginin Alfa-ketoglutarat Ornithine Ornithine Aspartat UREA ! Obs! Veldig forenklet skisse!!
Syntese av karbamoylfosfat Bikarbonat Enzym: karbamoylfosfat syntetase Karbamoyl-fosforsyre anhydrid Karbamat Karbamoylfosfat
Cytosol Matrix Ornitin transkarbamoylase Fig. 18-9 i Leh.
2 Pi Argininosuccinat syntetase
Arginase Via blodet Nyrene URIN
Hvor mye energi brukes ved omdannelsen til urea? Nettoreaksjon for ureasyntese: 2 NH4+ + HCO3- + 3 ATP + H2O urea + 2 ADP + 4 Pi + AMP + 5 H+ • Koster 4 ATP • Fumarat til oksaloacetat 1 NADH = 2,5 ATP • Nettokostnad for dannelse av urea: 1,5 ATP