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病历摘要 • 患儿,男,3岁9个月。因间断发热、咳嗽18天入院。 • 18天前患儿受凉后出现发热,体温39℃左右,伴流涕、咳嗽,无喘憋、胸痛。于当地医院静脉点滴(简称静点)头孢硫脒、双黄连4天,体温降至37.5℃,咳嗽却较前加重,偶有痰,无咯血,呼吸略增快,无发绀。拍X线胸片为 “肺部斑片状影”,诊为“肺炎”。改用头孢曲松静点3天后热退,症状逐渐减轻,换用阿奇霉素静点3天后咳嗽消失,复查X线胸片却无好转, 门诊以“肺间质病变原因待查”收入院。患儿既往体健,无反复咳嗽、咳痰、气促病史。患儿的祖母3年前曾患肺结核,现已痊愈。
病历摘要 • 体温36.8℃,一般情况好,发育营养中等,呼吸平稳,呼吸40次/分，无缺氧征。全身皮肤未见皮疹,左上臂有卡介苗疤痕一枚。浅表淋巴结无肿大,未触及头颅包块及缺损。双肺呼吸音稍粗,左右对称,未闻及干湿啰音,心腹无异常,肝脾不大,无杵状指趾。
该患儿可能的诊断 • 支气管肺炎 依据：3岁9个月男孩，间断发热、咳嗽18天病因，X线胸片为 “肺部斑片状影”，头孢曲松和阿奇霉素治疗有效。但是复查X线胸片无好转，（影像学改变滞后！）？
X线胸片(图1)：两肺广泛分布粗网点状及小斑片状阴影，并可见广泛小囊状透亮影，部分结节内有空腔；上纵隔不宽，纵隔心影无移位，纵隔肺门未见肿大淋巴结及钙化。
肺部CT(图3、4)：两肺广泛间质改变及小泡性气肿，囊大小不一，壁厚薄不同，伴少量实质病变。肺部CT(图3、4)：两肺广泛间质改变及小泡性气肿，囊大小不一，壁厚薄不同，伴少量实质病变。
EB病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可致肺间质改变 • 需要做的检查：EB 病毒( EBV) 、巨细胞病毒(CMV)-IgM、DNA PCR无增高；支原体抗体（MP抗体） • EB病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可致肺间质改变，但罕见囊性变，且该患儿无肝脾淋巴结肿大、肝功异常等表现，临床不支持本病。EBV- IgM、CMV-IgM、支原体抗体均阴性也可除外本病。
粟粒性肺结核 • 可有呼吸道症状、肺部体征和影像学检查的不一致性：即呼吸道症状不重，肺部缺乏阳性体征，胸部X 线却改变明显，患儿临床上符合这些特征，并且祖母曾患肺结核,故应考虑本病。 • 需要做的检查：PPD、痰涂片检查找结核杆菌 • 患儿无结核中毒症状，接种过卡介苗，PPD皮试阴性，X线胸片和肺部CT未见肺门纵隔淋巴结肿大，且未经治疗的粟粒性肺结核肺内不会出现囊性改变，痰涂片检查未找到结核杆菌，均不支持本诊断。
特发性肺含铁血黄素沉着症 • 反复发作至慢性期可引起上述X线胸片改变。 • 检查：痰涂片或肺泡灌洗检查找铁血黄素细胞。 • 该患儿无反复呼吸道症状和小细胞低色素性贫血，痰涂片检查未找到含铁血黄素细胞，可除外本病。
支气管扩张症 • 重症囊状支气管扩张可有囊性改变。 • 支气管扩张症临床特点：反复咳嗽、多痰，咳脓性痰、咯血。X线表现为中下肺环状透光阴影，呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张。 • 该患儿病程短,无反复咳嗽、多痰、咯血等病史，X线胸片示囊腔大小不一、囊壁厚薄不同与本病X线特点不符，故可除外此症。
慢性间质性肺疾患 • 如脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎均可有终末肺小泡性气肿，且常起病隐匿，呈慢性过程。且血气、肺功能 异常。 • 检查：血气、肺功能 • 本患儿无慢性病史,血气、肺功能均正常,又与本病不符。
其它 • 全身性疾病的肺部表现:如恶性淋巴瘤、结缔组织病也可出现肺间质改变，但无囊性气肿，且患儿无此类疾病相应的临床表现。 • 肺血管性疾患:如肺淋巴管平滑肌瘤病，可表现双肺弥漫性囊性改变，空腔大小壁厚可不一致，但一般无结节性改变，与本患儿胸部X线改变不符。
郎格罕细胞组织细胞增生症 • 患儿虽呼吸道症状不重，但肺部X线有网点状、斑片状阴影伴肺囊性变，结合患儿年龄及颅骨骨破坏，应考虑本病，但需经肺活检病理确诊。 • 头颅X线平片：右眶外上方类圆形局限性骨破坏。 • 检查：肺活检、全身骨骼平片
肺活检 • 送检肺组织可见大小不等的结节，结节内见增生的郎格罕组织细胞，并见较多淋巴 细胞、嗜酸细胞浸润；免疫组化：CD1a阳性，CD68阳性。
郎格罕细胞组织细胞增生症 • 郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因不明、病理上以分化较好的郎格罕细胞组织细胞增生为共同特点的疾病。其发病与免疫紊乱有关。临床表现多样,全身器官均可受累,而肺部病变可为全身病变的一部分,也可单独受累。肺部浸润多发生于5岁以内的婴幼儿。 • 检查：细胞免疫和体液免疫 • 该患儿有细胞免疫异常:CD3：0.5(0.50～0.70) 、CD4：0.28(0.30～0.45) 、CD8：0.14(0.20～0.30)均较正常减低，尤以CD8减低明显，可能为本病发病的免疫学基础。
郎格罕细胞组织细胞增生症 • 肺部病变X线阳性发现率各地报道不一，约为50～70%，是肺部弥漫性间质病变的重要鉴别诊断之一。其胸部X 线改变随病程及病变浸润程度而异，早期可表现肺纹理增多、毛糙，肺中内带低密度之细网交织影，或呈毛玻璃状；中期典型表现为广泛、密度不一的网结或粟粒状影，可伴小结节或片状浸润，常伴小囊状阴影，易致间质肺气肿和气胸，病变以两肺中上野明显，两侧肋膈角很少受累。当合并肺部感染时更易发生囊性变，炎症吸收后部分囊性变可消失，但网粒状改变更为明显；晚期呈弥漫性肺纤维化，两肺可呈粗大的条索状影，并有明显囊泡形成，最后变成蜂窝肺。
郎格罕细胞组织细胞增生症 • 该患儿X线改变符合中期典型表现。本病尚需与其他肺间质病变相鉴别。诊断需结合临床，遇有可疑者应作骨骼X线检查，肺间质病变与骨缺损二者对诊断本病有互相印证的作用。该患儿颅骨骨破坏对本病诊断有极大帮助。
郎格罕细胞组织细胞增生症 • 北京儿童医院总结1958～2002 年确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的429例，传统分型中勒-雪病(LS) 173 例(占36.9 %) ，肺部浸润约占80 %；韩-薛-柯综合征( HSC) 94 例( 21.9 %)，肺部浸润40%；而骨嗜酸性肉芽肿( EGB) 81例(18.9%)，均无肺部浸润。X 线胸片有阳性改变的病人中2/3早期可无呼吸道症状。当合并呼吸道感染或病变程度达中晚期时才出现明显的呼吸道症状，如咳嗽、咯痰、轻重不等的气促、呼吸困难等，亦可伴胸痛、低热、体重减轻；重者可出现气胸、皮下气肿、纵隔气肿，甚至呼吸衰竭而死亡。
治疗反应 • 治疗采用: 为联合化疗。 • 患儿化疗5个月，无咳嗽、咳痰、气促等呼吸道症状，复查X线胸片及肺部CT明显好转，颅骨X 线平片提示“骨破坏较前明显修复”， CD 系列恢复正常。
病例特点 • (1)幼儿期起病,呈急性经过,病程较短。 • (2) 表现间断发热、咳嗽等呼吸系统症状。 • (3) 肺部体征不明显。 • (4) X 线胸片、CT 等影像学检查提示两肺广泛间质改变伴囊性病变,颅骨平片有眶骨骨破坏。 • (5)抗炎后临床症状消失,但X线胸片的改变无好转。 • (6)肺活检:送检肺组织可见大小不等的结节,结节内见增生的郎格罕组织细胞 。 • (7) 化疗有效。 • 诊断：郎格罕组织细胞增生症
