Munchausen by doctor

1. Munchausen by doctor

2. perché si sbaglia !

3. Mattia 18 anni Viene da me (su raccomandazione di amico comune) per aver presentato 6 giorni prima una grave crisi acuta d’asma che lo ha portato al PS

5. Mattia 18 anni RX torace di routine: campi polmonari normoespansi, simmetrici Non alterazioni parenchimali a focolaio in atto • Cons. Pneumologica: • asmatico da tre anni in trattamento con broncodilatatori. Oggi crisi che non si risolve con puffs. • E.O. torace M:V: trasmesso bilater. Non broncospasmo. • Rx torace: n.d.p. • Da fare: • -Deltacortene 25 mgr cp x 5 gg, ½ cp per x 3gg, ¼ cp per 2gg poi STOP • Breva 8gtt + Clenil A 1 fl aerosol x 3 per 10 gg • Pantorc 20 mgr 1 cp/die • Montelukast 1 cp/die (SINGULAIR 10 mgr) • Fra 10 giorni controllo pneumologico + PEFR

6. Mattia 18 anni

7. Mattia 18 anni Lo vedo 5 giorni dopo la crisi (raccomandato da un amico comune): Sta bene, fa la terapia prescritta Spirometria perfetta Prick: istamina 5 mm Acari 4 mm betullacee 5 mm graminaee 4 mm oleacee: 6 mm negativo per epiteli animali

8. Mattia 18 anni Madre e padre con rinite e asma stagionale da pollini Ricorda dermatite nei primi anni In passato segnala episodi di “orticaria” con tutta la frutta (che evita) tranne banana e agrumi, che mangia Mai accessi asmatici in passato; mai labilità bronchiale da sforzo Segnala soltanto lievi disturbi oculorinitici da polline Nelle due settimane precedenti l’accesso ricorda peròbrevi episodi di “fastidio” respiratorio durante l’attività sportiva (basket) e nell’ultima settimana anche a riposo, sempre a scuola, quasi ogni giorno, almeno una volta. Ha usato il Ventolin (della mamma) con immediato successo Ipotizzati gli irritanti ambientali (colori): fa la scuola d‘arte

9. Mattia 18 anni Scrivo al curante: TS 04.02.09 Gent.mo dott…. ho visto MN per il problema dell’accesso acuto d’asma che ha presentato una settimana fa circa. E’ stato un episodio a ciel sereno in quanto Mattia, pur costituzionalmente allergico, mai in passato aveva lamentato accessualità asmatica e mai segnali di eccessiva labilità bronchiale (gioca a basket agonistico). Mattia da allora non lamenta più alcun disturbo respiratorio. Oggi la spirometria è già ritornata perfetta e basso il livello di Ossido Nitrico esalato. La crisi, per queste caratteristiche, potrebbe essere dipesa da una infezione respiratoria acuta (virus, Mycoplasma?). Ora sembra guarito perfettamente. Ma la gravità della stessa (desaturazione importante registrata all’arrivo in PS) consiglia di mantenere un mese di terapia antinfiammatoria bronchiale con il Fluspiral diskus 100, che prescrivo.

10. Dopo questo periodo rimarrò a disposizione per rivedere Mattia in ogni occasione e senza appuntamento se ci fosse una ripresa dei sintomi o altro disturbo riferibile (labilità da sforzo etc.). Molti cordiali saluti

11. Mattia 18 anni Due mesi dopo ritorna da me e mi racconta che sta ancora male anzi è stato peggio, tre giorni fa una nuova crisi forte…. Così mi faccio raccontare tutto da capo e in ordine: Quattro giorni dopo la mia visita viene rivisto dal pneumologo dell’Ospedale per adulti (visita già programmata al PS) Vedi lettera

12. TS 8 febbraio 2009

14. Mattia 18 anni Ma i gebitori mi riferiscono e sottolineano che, oltre a quanto scritto sulla lettera, la collega ha più volte ribadito la cattiva prognosi della forma: ha parlato di “asma cronico”; che “può finire in rianimazione da un momento all’altro”; “e chedovrà esser seguito dal Centro dell’Asma a vita”. Queste affermazioni hanno mandano nel panico Mattia che da quel momento non si da più pace. Mi riferisce: “sono nervoso”; ”non sono più io”; “sto andando fuori di testa”; “ho paura di avere una crisi quando sto guidando l’automobile”; “sono bloccato, nervoso,rispondo male a tutti” Va allora da un altro pneumologo, questa volta in privato

15. Mattia 18 anni Questi non fa alcuna lettera (né fattura) Non esegue accertamenti, ma è più tranquillizzante e conferma l’ipotesi di asma infettivo come fatta da me Sospende il Symbicort e il Singulair prescrive l’Aliflus spray più Ventolin (non più Broncovaleas!) al bisogno e prima dello sforzo Ma con questa terapia Mattia non sta ancora bene, forse peggio “Mi capita in ogni momento, prima, durante o dopo le partite, ma anche a scuola. Faccio il Ventolin è sto subito meglio.

16. Mattia 18 anni Viene allora visto nuovamente dal 2° pneumologo, sempre in privato, sempre senza lettera.. e questa volta aggiunge il Lukasm10 mg (non più il Singulair, ov- viamente!) e fa continuare l’Aliflus e Ventolin al bisogno e prima dello sforzo Mattia non ha giovamento e tre giorni prima della mia visita ha una nuova crisi a scuola,la più grave e più lunga (“almeno 20 minuti”). Non ha risposto al Ventolin. Compagni e professori si sono molto spaventati, hanno chiamato il 118. La crisi si è risolta con l’arrivo dei sanitari. Chiede una nuova vista (la terza) sempre con il 2° pneumologo

17. Mattia 18 anni ..questa volta lo vede in Ospedale, ma sempre in privato. (era però sabato mattina!) Fa spirometria (per la prima volta!), perfetta! Allora ipotizza un Reflusso Gastro Esofageo! Afferma che anche suo figlio ne soffre e consiglia: Peridon e Lucem 20 (esoprazolo) sospende Aliflus e Montegen ….e raccomanda una esofago-gastroscopia a fine scuola NB: mai Mattia aveva lamentato alcun disturbo riferibile a RGE !!

18. Mattia 18 anni Confusi i genitori telefonano all’ex pediatra di Mattia che li invita a sentirmi nuovamente prima possibile. Lo vedo il lunedì successivo (due ore dopo che mi hanno telefonato) Quello che immediatamente e di più non mi convince di questa storia è…? la non risposta alla terapia ..ma anche la discrepanza tra sintomi e anamnesi remota muta come pure la brusca insorgenza e la rapida risoluzione delle crisi

20. Mattia 18 anni Rivedo il referto del Pronto Soccorso: SO2 86% ma sta bene con tre puffs di Broncovaleas che non ripete più Ora inizio osservazione: 15.59 Ora fine osservazione: 17.58

21. Mattia 18 anni Mi faccio spiegare bene come era quella crisi: La mamma afferma che lei non si era accorta che respirava male ma che l’aveva invitato a recarsi al PS in quanto Mattia all’uscita da scuola Le aveva confessato che anche quel giorno aveva avuto il problema del respiro “Ho guidato io fino all’Ospedale e stavo bene, ma poi mentre andavano a piedi sulla rampa del PS ho avvertito per qualche secondo la difficolta a respirare”

22. Appena in PS l’infermiera o forse l’ausiliario gli ha applicato Il saturimetro digitale (86% in aa) E così subito lo hanno disteso e messa la mascherina dell’O2 Lui sentiva di respirare bene ma era ovviamente agitato All’arriva del medico continia a star bene, ma ovviamente questi scrive: Vedi Esame Obiettivo (referto del PS)

24. Mattia 18 anni Chiedo di spiegarmi cosa sente quando va in crisi e come succede: “Sento chiudere la gola, come se qualcuno mi premesse” e mi mostra con il dito il giugulo “inizia da un momento all’altro, senza preavviso; poi cessa così come è cominciato anche dopo pochi secondi, anzi di solito mi dura meno di un minuto” “mendre entravo al Pronto Soccorso sarà durato due secondi il tempo di accorgemene; poi di nuovo quando mi hanno steso sul lettino, anche in quel caso pochi secondi, avevo già la mascherina dell’ossigeno” ..poi non più, quando è venuto il medico stavo già bene e non ho più avuto alcun problema fino alla dimissione, verso sera, dopo la visita del pneumologo

25. Mattia 18 anni 7 aprile ‘09 Gnet.mo dott. .. ho visto Mattia N. a controllo perché dalla visita del 4 febbraio u.s., pur con la terapia da me consigliata e quella di altri colleghi pneumologi che mi hanno seguito, ha continuato a lamentare episodi di dispnea. Ho allora riconsiderato nuovamente tutta la storia ed analizzato con molta attenzione i particolari di questi episodi dispnoici, compreso il primo che lo ha portato al PS di Cattinara, e sono arrivato finalmente alla diagnosi di certezza: si tratta di una “disfunzione delle corte vocali” (vedi fotocopia di una mia recente messa a punto del problema che ho lasciato all’interessato). I sintomi che Mattia presenta durante le crisi (l’ultima più forte e duratura delle altre) sono sempre caratterizzate dalla dispnea indicata al collo, “come se qualcuno premesse al giugulo”.

26. Tipica è anche la insorgenza inaspettata e la brusca risoluzione, il più delle volte in pochi secondi, a volte per tempi più lunghi, ma sempre con immediata ripresa di una normale respirazione. Sono i tipici segni della abduzione paradossa delle corde vocali (Vocal Cord Dysfunction). Questa patologia più comune nella donna adulta (ma non solo: abbiamo avuto tanti casi anche pediatrici) è oggi considerata un disturbo somatomorfo (psicosomatico). Un tempo era chiamato “croup isterico”. Durante le crisi di abduzione non ci sono pericoli di reale soffocamento, anche se la dispnea, specie quando non diagnosticata, spaventa non poco l’interessato e chi ci sta vicino. Tipicamente in fase acuta non vi è desaturazione e con il senno di poi posso dire che nemmeno la prima volta a Cattinara Mattia poteva essere realmente desaturato. Ricordo che in quel momento non avvertiva alcun fastidio alla respirazione e non appariva dispnoico, né alla mamma, né ai sanitari (vedi obiettività registrata). Gnet.mo dott. Baitz ho visto Mattia Neppi a controllo perché dalla visita del 4 febbraio u.s., pur con la terapia da me consigliata e quella di altri colleghi pneumologi che mi hanno seguito, ha continuato ha lamentare episodi di dispnea. Ho allora riconsiderato nuovamente tutta la storia ed analizzato con molta attenzione i particolari di questi episodi dispnoici, compreso il primo che lo ha portato al PS di Cattinara, e sono arrivato finalmente alla diagnosi di certezza: si tratta di una “disfunzione delle corte vocali” (vedi fotocopia di una mia recente messa a punto del problema che ho lasciato all’interessato). I sintomi che Mattia presenta durante le crisi (l’ultima più forte e duratura delle altre) sono sempre caratterizzate dalla dispnea indicata “al collo”, “come se qualcuno premesse al giugulo”.

27. Che non avesse un accesso asmatico bastava pensarci:nessuna crisi asmatica con grave desaturazione può guarire persistentemente con soli tre puffs di Broncovaleas (ricordo che non ha più avuto bisogno di ripetere la terapia fino alla dimissione dal Pronto Soccorso). Evidentemente ci deve essere stato un erronea misurazione che a volte può essere dovuta semplicemente alla vasocostrizione periferica da ansia del paziente. Con la Vocal Cord Dysfunction si spiega bene anche la non risposta ai farmaci antiasmatici, ne sintomatici, né preventivi, come pure la perfetta spirometria e il basso valore di Ossido Nitrico (fatto oggi). Per questa condizione non ci sono terapie farmacologiche che possano aiutare, né in fase acuta, né di base. E’ comune però che il solo comunicare la diagnosi, tranquillizzando il paziente sulla venialità degli episodi, rappresenti un momento terapeutico fondamentale. Ho insistito molto su questo e credo che a Mattia non serva proprio altro.

28. Nel caso il problema dovesse ripetersi è importante che sappia respirare tranquillamente, senza forzare, attraverso il naso: in poco tempo, come già in passato, la crisi si risolverà da sola (e poi quello che ha fatto anche nell’ultimo episodio su consiglio dei sanitari del 118). Sospenda pertanto ogni terapia, sia per l’asma che per il reflusso gastroesofageo. Resto ovviamente sempre a disposizione per ogni altro chiarimento o per rivedere Mattia quando vuole

29. Mattia 18 anni Telefono ieri sera (sono passate due settimane) per sapere come va: Mi risponde il padre, felice, Mattia non fa più alcuna terapia e non ha più avuto alcun disturbo, mi ringrazia, ma mi confessa che: NEGATIVO!!! iI pediatra che pure aveva già sentito la mia lezione sulla VCD (e che mi aveva indicato come il più “bravo di tutti”) condivide la mia diagnosi, ma si lascia sfuggire la frase: “Se proprio volessimo fare la prova del nove potrebbe fare un test alla metacolina” Qualche giorno dopo fa il test alla metacolina (in altra struttura con altro pneumologo):

30. perché si sbaglia ! chi e perché ha sbagliato

31. l’infermiere a non dubitare del saturimetro in paziente eupnoico (e’ quello che ha messo in moto tutto!) Il medico astante a farsi condizionare dalla Saturi- metria (e dalla routine) e non dalla clinica Il primo pneumologo a dare per scontata una diagnosi che l’obiettività toracica negativa, a distanza di poche ore, doveva almeno far dubitare (la solita visita frettolosa e deresponsabilizzata del consulente “fuori casa”) Il sottoscritto che si è fatto influenzare dai precedenti referti (PS e pneumologo) e dalla costi- tuzione atopica del soggetto I genitori ad attivare il “doctor shopping”!

32. Il 2° pneumologo a smentire la mia diagnosi e terapia ma specialmente a “terrorizzare”, senza alcun moti- vo, Mattia Il 3° pneumologo per aver cambiato le terapie senza alcun razionale, mostrando così, indirettamente di non avere alcuna “buona” alternativa da offrire. Ma specialmente per aver perseverato nell’errore diagnostico pur avendo visto per ben tre volte Mattia e quando ha cambiato idea l’ha fatto con la più impro- babile delle diagnosi (il RGE) Il pediatra df che pur conoscendo la VCD “sfida” la diagnosi suggerendo “la prova del 9” (test alla meta- colina) (che in un pollinosico in primavera rischiava di risultare positiva)

33. La VCD è meno rara di quanto si creda, • ma se non la conosci non la riconosci • La dispnea da sforzo non è solo asma • La dispnea da VCD fa paura, all’interessato • e a chi ci sta vicino, l’asma da sforzo no

34. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. • Cambia squadra (semiagonistica): • durante una corsa presenta una dispnea acuta: • “impossibilità a incamerare ed espellere aria” • la crisi dura pochi minuti, ma allarma molto lei, • le compagne di squadra e il suo allenatore • In seguito si ripetono altri episodi, • sempre durante gli allenamenti • e sempre durante le corse prolungate (15 -20 minuti)

35. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. L’allenatore con il medico sportivo convoca i genitori e manifesta loro il sospetto che si tratti di una forma di asma scatenata dallo sforzo fisico. A Ilaria viene fatto inalare il Ventolin prima dell’attività sportiva, ma il problema si ripete altre quattro volte nell’arco di poco più di un mese,

36. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. viene inviata al Centro di Medicina dello Sport: Spirometria; test da sforzo; ECG: tutti con esito negativo Non viene formalizzata alcuna diagnosi o ipotesi diagnostica, ma da allora il problema sembra risolto come d’incanto

37. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. Finisce il campionato, finiscono le vacanze estive e a settembre ricominciano gli allenamenti di basket: con questi Ilaria ripresenta le stesse crisi dell’anno prece- dente. In una occasione il problema si manifesta anche al di fuori dell’allenamento, quando Ilaria a scuola partecipa alla corsa campestre.

38. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. Ilaria ha un nuovo allenatore, che di fronte al ripetersi delle crisi si rifiuta di farla giocare senza un chiarimento del problema. Questo turba molto la ragazza e aumenta la sua insicurezza e l’ansia per un problema non capito e che non sa come affrontare e risolvere.

39. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. Il problema viene riproposto al Centro di Medicina dello Sport: vengono ripetuti la spirometria e l’ECG a riposo, sotto sforzo e un’ecocardiografia. Tutto risulta nella norma.

40. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. Ma l’asma da sforzo rimane la diagnosi più gettonata e così Ilaria viene inviata al nostro Servizio Allergologico Dove ascoltando attentamente la storia viene fatta la diagnosi, senza bisogno di alcun accertamento: VOCAL CORD DYSFUNCTION

41. Vocal cord dysfunction paradoxical vocal cord motion ipotesi eziologiche: disfunzione del sistema autonomo vagale (alterazione dei riflessi parasimpatici) disturbo somatomorfo, da conversione reflusso gastroesofageo o azione nociva diretta di irritanti ambientali (profumi, fumo, polvere, solventi, gas, etc.)

42. Vocal cord dysfunction paradoxical vocal cord motion • 1850 : “croup isterico” (85% femmine) • Da allora utilizzate e coniate diverse terminologie: • stridore di Münchausen, • pseudoasma, • stridor psicogeno, • fischio laringeo emozionale, • discinesia laringea episodica o funzionale Il termine “Vocal cord dysfunction” proposto nel 1983 Christopher KL, Wood RP, Eckert RC, Blager FB, Raney RA, Souhrada JF. Vocal cord dysfunction presenting as asthma. N Engl J Med 1983; 308:1556-1570.

43. Vocal Cord Dysfunction • Elementi per orientare la diagnosi: • l’insorgenza improvvisa della tosse/dispnea inspiratoria • (riferita “in gola”) e la brusca risoluzione spontanea • la breve durata (ma non obbligatoria), • la mancanza di una reale desaturazione (non sono mai • cianotici e riescono a parlare), • la paura avvertita dall’interessato e da chi gli è vicino • l’età (preadolescenziale/adolescenziale) • il frequente (ma non obbligatorio) rapporto con la parteci- • pazione a sport organizzati con intensa attività fisica. • l’asma, spesso associata, può ritardare la diagnosi

44. Ilaria ragazzona di tredici anni che gioca a basket. • Consultando la letteratura abbiamo trovato una segna- • lazione dell’efficacia dell’ipratropio bromuro spray • prima dello sport in ragazzi che praticano attività • sportiva agonistica. • Da allora (sono passati più di nove mesi) la ragazza non • ha più avuto alcuna crisi • Non sapremo mai se l’ipratropio è servito per davvero, • o come effetto placebo, o se magari la “guarigione” è • legata soltanto alla rassicurante comunicazione della • diagnosi.

45. La VCD è meno rara di quanto si creda, • ma se non la conosci non la riconosci • La dispnea da sforzo non è solo asma • La dispnea da VCD fa paura, all’interessato • e a chi ci sta vicino, l’asma da sforzo no

46. FILIPPO7 anni Non dermatite atopica Mai sintomi che abbiano richiesto una visita allergologica A fine luglio: ad una festa, lamenta mal di pancia, poi vomita, poi diventa rosso in volto, qualche colpo di tosse stizzosa e subito grave dispnea: “diventa viola in viso”, si porta le mani al collo, dice di non riuscire più a respirare. Viene portato al PS dove arriva che sta già bene.

47. FILIPPO7 anni Il medico di PS ipotizza una reazione allergica alimentare e chiede una consulenza allergologica: Prick test: positivo ++-- per: acari, gatto, cane, graminacee, betullacee, alternaria L’allergologo ipotizza una allergia alimentare a qualche alimento cross reattivo con i pollini. Invita a fare attenzione a frutta e verdura. e prescrive al bisogno Bentelan e Formistin, ma anche il broncovaleas in aerosol. La mamma sospende il pomodoro e le fragole, e kiwi, mangiati in quella occasione

48. FILIPPO7 anni A metà settembre: A scuola, due ore dopo colazione, nuovo episodio simile: vomita e immediatamente dopo ha una dispnea importante, non orticaria, angioedema o diarrea. Portato al PS sta già bene Il pdf sospende il latte dalla dieta (mangiato a colazione) e consiglia una visita presso il nostro Servizio ai primi di ottobre (prima della visita): a casa, subito dopo cena, non ha lamentato né coliche addominali, né ha vomitato, ma improvvisa dispnea (“non riusciva a tirar dentro l’aria”) con briusca regressione dopo 15 minuti circa.

49. Carissimo … Ho visto Filippo G. per il problema delle crisi iperacute di dispnea inspiratoria che ha presentato tre volte da luglio u.s. Malgrado sia un soggetto allergico (vedi test) escludo che si sia trattato di una manifestazione di anafilassi alimentare perché non ha avuto alcun altro sintomo riferibile, perché aveva mangiato le cose di sempre, ma anche perché le crisi si sono verificate a variabile distanza dal pasto. La brusca risoluzione e la repentina insorgenza sono poi di escludere con certezza l’edema allergico. Credo pertanto di potere affermare con certezza che si tratta di una forma di “vocal cord dysfunction”. E’ possibile che il primo episodio sia insorto come una fisiologica risposta in adduzione delle corde vocali per l’inalazione del vomito acido. Forse questo è accaduto anche nel secondo episodio, oppure in questo soltanto la paura che ciò accada ha scatenato l’adduzione. Difficile sapere poi perché ha avuto l’ultima crisi, ma certamente la paura dell’evento gioca un ruolo preponderante e non sempre è facile entrare nella testa degli altri, specialmente se bambini. Ho spiegato il tutto ai genitori e ho cercato di spiegare anche a Filippo che quello che succede non è grave e non deve averne paura: deve solo respirare tranquillo, respirare con il naso e tutto passa da solo. Se non fosse così andrà considerata anche la logopedia, ma sarebbe il primo caso nella mia esperienza nel quale è necessario attivare questo intervento. Ci sentiamo comunque per ogni cosa o novità Saluti e grazie

50. ANDREA 18 anni Andrea Polloni Madre con rinite allergica, non familiarità per asma Dai due anni e mezzo bronchiti asmatiche ricorrenti, mai gravi, con frequenza mensile Prick test a 3 anni: acaro, gatto, graminacee, alternaria Fa profilassi antiacaro e cicli di Lomudal e Clenil con apparente risultato; d’estate sta sempre bene A 8 anni: viene rivisto per lamentata asma da sforzo, ma anche in ambienti con gatti Si consiglia due mesi di Fluspiral con distanziatore