Motorika

1. Motorika Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc.

2. Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení Obecné schéma motoriky

3. Poruchy pohybu • Poruchy svalů • Poruchy dolního motoneuronu • Poruchy horního motoneuronu • Poruchy bazálních ganglií • Poruchy mozečku • Poruchy pasivního hybného aparátu

4. Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení • poruchy svalů(myopatie) • Pouze motorické příznaky • Senzorika je beze změn

5. Myopatie; příčiny • Primární myopatie • Sekundární myopatie • Strukturální • Membránové, poruchy iontových kanálů • Metabolické

6. Nekrotická vlákna

7. Idiopatická polymyositis, dermatomyositis

8. Myopatie; klinika • Poruchy převážně proximálních svalů • Poruchy chůze, zvedání se • Atrofie, pseudohypertrofie • Dgn: • EMG, biochemicky, histologicky,

9. Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení poruchy nervosvalového spojení

10. Poruchy nervosvalového spojení • Presynapticky • Botulismus • Lambert-Eatonův myastenický syndrom • Synaptická štěrbina AChE • Inhibitory acetylcholinesterázy • Postsynapticky • Myastenia gravis • Toxiny, analgetika

13. Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení Poruchy dolního motoneuronu

14. Poruchy dolního motoneuronu • Poruchy periferního nervu • Axonální degenerace; úraz  Wallerova degenerace • Axonální demyelinizace (Guillain Barre syndrom) Týká se motoriky i senzoriky (area nervina) • Poruchy těla -motoneuronu • Zánětlivé změny (např. poliomyelitis)

15. Poruchy dolního motoneuronu • Poruchy pouze motoriky • Motorická jednotka (fascikulace) • Atrofie se týká celých motorických jednotek • Po denervaci nastává nejprve fibrilace jednotlivých svalových vláken, pak jejich atrofie

16. Poruchy neurogenní a myopatie

17. Poruchy neurogenní a myopatie, laboratorní nálezy

18. Spinální úroveň • Konečná společná dráha, výstup ze spinálních okruhů (-motoneuron) • Reciproční inervace • Rytmické pohyby (kontrakce) - i lokomoce

19. Poruchy míchy • Poruchy šedé hmoty • Poruchy bílé hmoty • sestupné systémy • Laterodorsální systém • Ventromediální systém • vzestupné systémy

23. Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení Poruchy horního motoneuronu

24. Horní motoneuron • Pyramidová dráha ? nebo • Extrapyramidový systém ?

25. Porucha horního motoneuronu, příznaky • Plegie, paréza • Spasticita • Příznak sklapovacího nože • Hyperreflexie • Klonus • Abnormální exteroceptivní reflexy (Babinského reflex, vymizení abdom, cremaseter r.) • (není atrofie, nejsou fascikulace)

26. Horní motoneuron: co to tedy je? Je to klinické označení pro sestupné motorické systémy, nikoli jen pro tr. kortikospinalis Mozek  hemiplegie Mícha  paraplegie, quadruplegie

27. Spasticita • Zvýšený odpor kladený pasivnímu pohybu, který se zvyšováním rychlosti pohybu zvyšuje (fenomén sklapovacího nože) • Spojená s hyperreflexivitou • Centrální spasticita (abnormální excitace) • Spinální spasticita (interneurony) • Flexorový reflex • Spasmus extenzorů (fragment lokomoce?)

30. Klinické příklady poruch HMN • DMO (dětská mozková obrna) • RS (sclerosis multiplex) • Iktus • Tumory CNS • ALS (amyotrofická laterální sklerosa) • Trauma míchy • Trauma mozku

31. Trauma spinální míchy • Transverzální léze míšní • Míšní šok • Ztráta všech reflexů • Somatických i autonomních • Vzniká náhlým odstraněním descendentních vstupů do míchy • Trvá týdny, měsíce

32. Odeznění míšního šoku Část nad přerušením bez omezení Část v místě přerušení: gliová jizva Část pod přerušením: • Návrat autonomních reflexů (nejprve) • Návrat flexorových reflexů • Návrat extenzorových reflexů (naposled) • Návrat čití nebo volní motoriky není možný

33. Mícha • Quadruplegie • Paraplegie • Hemisekce míšní (Brown Sequardův syndrom)

34. Poruchy horního a dolního motoneuronu

38. Organizace retikulární formace 3 longitudinální zóny: • ncl. Raphe v celém kmeni,(5HT, Rostr. - spánek, Caud. – bolest) • mediální část jader; centrální skupina; efektorová, motorická • Medula: ncl. reticularis gigantocellularis • Paramediánní pontinní retikulární formace (PPRF) • Precerebellární reticulární jádra • Locus Coeruleus • laterální část jader; asociativní, senzorická area • Ncl. reticularis parvocellularisponto/medullární tegmentum • Parabrachial area – střední mozek • Ncl. reticularis lateralis - medulla

39. Funkční organizace RF • Vědomí - bdělost • Motorika • Cerebelární jádra - BG, thalamus, hypothal., septum (MFB) • CBLL (motorické programy) • Hlavové nervy • medial – horiz. conjug. pohyby • lateral – reflexy spojené s jedením; • Spinální mícha • pontinní, medial – ipsilateral, celá mícha, společně s MLF • medullární, lateral – ipsilateral, celá mícha, společně s rubrospinal • Senzorika - bolest

40. Funkce kmene „integrace“ • Pohyby očí; Pláč • Žvýkání; Slinění; Polykání • Kýchání; Kašel • Respirace • Oběh • Funkce GIT • Posturální motorika

41. Mozkový kmen - poruchy • Rigidity • Poruchy pohybů očí • Poruchy jader mozkových nervů • Alternující hemiplegie • Poruchy vestibulárních jader • Poruchy vědomí • Poruchy vegetativních funkcí

42. Dekortikační rigidita plantární flexe vnitřní rotace flexe addukce Decerebrační rigidita addukce plantární flexe flexe extenze pronace

44. Modulační okruhy Bazální ganglia

48. Funkce BG • Primárně řídí kontralaterální stranu těla • Inhibují neočekávané pohyby • Facilitují chtěné pohyby • Vybírají motorické vzorce • Přepínají z jednoho pohybu na druhý

49. Funkční okruhy basálních ganglií • Motorický • Okulomotorický • Dorsolaterální prefrontální • Laterální orbitofrontální • Limbický

50. Obecné schéma všech okruhů BG • Vstup z Cx a ze S.nigra comp do striata : • ncl.caudatum • putamen • Vnitřní okruhy (přímá a nepřímá dráha) • Výstup z • globus palidus int, • s. nigra ret. • Do thalamu VA / VL (a pak do Cx)