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主动脉窦动脉瘤破裂. rupture of aortic sinus aneurysm RSA. 返回. 主动脉窦瘤破裂. 主动脉窦壁发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤,好发于右冠窦、无冠窦。 窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。 半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。. 病理生理. 窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流 瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房,持续 L→R 分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压 严重度与破口大小和心腔压力有关
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主动脉窦动脉瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm RSA 返回
主动脉窦瘤破裂 • 主动脉窦壁发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤,好发于右冠窦、无冠窦。 • 窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。 • 半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。
病理生理 • 窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流 • 瘤体破裂 • 主动脉血返流至右室或右房,持续L→R分流 • 增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压 • 严重度与破口大小和心腔压力有关 • 右心房压力更低,病情程度重,进展快
临床表现 • 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 • 多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状 • 窦瘤常在剧烈活动时破裂 • 40%病人有突发心前区剧痛史 • 随即出现胸闷、气促、心悸
体格检查 • 胸骨左缘连续性机器样杂音,常伴震颤 • 多有周围环境血管征 • 可有等右心衰竭体征
心电图、X线 • ECG • 电轴左偏 • 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 • CXR • 肺血增多,肺动脉段突出 • 心影增大
超声心动图 • 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 • 舒张期脱入邻近心腔 • 常为右心室流出道或房间隔下缘 • 超声显示窦瘤破口 • 证实分流所到心腔
诊断 • 根据病史、心脏杂音特点,结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。 • 鉴别:PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。 • 逆行主动脉造影:发现 • 右冠窦或无冠窦瘤样畸形 • 右房-右室流出道-肺动脉早期显影
手术适应证 • 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 • 急性破裂者应积极治疗心衰,尽早手术 • 合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治
手术方法 • 体外循环心脏停搏,施行心内直视手术 • 按窦瘤所破入心腔与合并畸形,选择切口 • 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁,沿纤维环带垫褥式缝合,再连续缝合加固或补片修补 • 术中一并处理主动脉瓣返流,修补室缺