1 / 125
E N D
PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A SPLINEI Marius Murariu
Anatomie Patologia splinei se poate rezuma la două aspecte fundamentale: - splenomegalia, - hipersplenismul.
Splenomegalia A. SPLENOMEGALIA Splenomegalia – creșterea în volum a splinei • se percepe ca o masă tumorală care • se palpează în hipocondrul stâng sub rebordul costal • mată la percuție, • participă la mișcările respiratorii • prezintă un bord anterior crenelat
-Etiologia splenomegaliei • Hiperfuncție splenică • INFECŢII (microbiene, virale, parazitare): • boli infecțioase - prin proliferarea limfocitelor şi a macrofagelor • microbiene - abcesele splinei, endocardita bacteriană, septicemiile bacteriene, tuberculoza, sifilisul, febra tifoidă • virale - mononucleoza infecţioasă,; • parazitare: malaria, leishmanioza, chistul hidatic al splinei • boli imunologice: anemii hemolitice, neutropenia imună, trombocitopenia imună,sindrom Felty (artrita reumatoidă+ splenomegalie + leucopenie), lupusul eritematos sistemic;
Splenomegalia • destrucție de eritrocite anormale (boli hematologice): • citopenice (anemia hemolitică congenitală Minkowski-Chauffard, trombocitopenia esenţială) sau • proliferative (leucoze, boala Hodgkin, limforeticulosarcomatoza, boala lui Bryll-Simers, poliglobulia vera); • Perturbarea fluxului sanguin splenic - hipertensiune portală cu obstacol • prehepatic (tromboza venei splenice, porte, cavernomul portal), • intrahepatic (cirozele) sau • posthepatic (sindrom Budd-Chiari);
Splenomegalia • Infiltrarea splinei • în tumori (infiltrare neoplazică) • benigne (hamartoame, hemangioame, chisturi) şi • maligne • cu interesare splenică: leucemii cronice, limfoame maligne Hodgkin și non-Hodgkin, sindroame mieloproliferative (policitemia vera), limforeticulosarcomatoza, boala lui Bryll-Simers, poliglobulia vera); • primare splenice • metastatice splenice: • în boli dismetabolice, prin supraîncărcare: boala Gaucher, boala Niemann-Pick, amiloidoza.
Splenomegalia - Volumul splenomegaliei diferă după etiologie: • splenomegalie ușoară (sub 500 g) • în malaria acută, febră tifoidă, endocardita bacteriană, lupusul eritematos, purpura trombocitopenică; • splenomegalia moderată (500-1000 g) • în ciroză, limfoame, mononucleoza infecţioasă, anemii hemolitice, abcese splenice, amiloidoză, infarcte splenice; • splenomegalia gigantă (peste 1000 g) • în leucemia mieloidă cronică, sarcoidoză, tezaurismoze, malarie cronică, leishmanioză, hipertensiune portală.
Hipersplenismul B. HIPERSPLENISMUL Definiție Hipersplenismul constituie un sindrom caracterizat prin • exagerarea funcţiilor normale ale splinei de sechestrare și destrucție splenică a elemente celulare sanguine circulante, • îndepărtarea accelerată a acestora, • determină anemie, leucopenie sau trombocitopenie, fie izolate, fie afectează toate cele trei linii celulare din sângele periferic (pancitopenie). • Substratul morfologic al hiperfuncţiei splenice este reprezentat de ţesutulreticuloendotelial limfatic şi hiperplazia endoteliului sinusal.
Hipersplenismul • Etiologia și clasificarea hipersplenismului: primar și secundar • primar(consecinţa afectării exclusive a splinei): • ⃝ anemiile hemolitice congenitale (sferocitoza ereditară Minkowsky-Chauffard), • ⃝neutropenia şi pancitopenia splenică primară (boala Doan-Wright); • ⃝ purpura trombocitopenică imună (boala Werlhoff),
Hipersplenismul • secundar(consecinţa a unor afecţiuniextrasplenice care interesează în evoluţieşi splina): • tromboza venei splenice, • infecţiile cronice (tbc, lues), boli parazitare (malarie), • boli autoimune: lupusul eritematos, sindrom Felty, anemie hemolitică autoimună, • tezaurismoze - sindroame splenice infiltrative: (boala Gaucher), • leucemii, limfoame, tumori;
Hipersplenismul Patogenie: • formarea de autoanticorpi antieritrocitari, antigranulocitari sau antiplachetari, care cresc vulnerabilitatea elementelor figurate la acţiunea macrofagelor splenice; • sechestrare intrasplenică- eliminarea din circulaţie a unor cantităţi excesive de elemente figurate sanguine; • eliberareaprecoceîncirculaţiaperiferică a elementelorcelularenediferenţiate (reticulocite);
Hipersplenismul Hiperplenismul poate să fie: • total, când interesează toate elementele figurate; • selectiv, când interesează numai unele elemente figurate ale sângelui: eritrocitele, leucocitele sau trombocitele;
Hipersplenismul Tablou clinic - Antecedentele bolnavilor: • episoade de anemie şi icter; • puseuri infecţioase recidivante; • sindroame hemoragiparesau de hemoragie digestivă;
Hipersplenismul • semne funcţionale: • disconfort în hipocondrul stâng (plenitudine sau distensie); • durere în loja splenică cu iradiere în umărul stâng; • tuse chintoasă; • icter hemolitic (scaune hipercolorate) asociat unui sindrom anemic ;
Hipersplenismul • semne fizice: • la percuţie se determină întinderea zonei mate corespunzătoare splenomegaliei; • la palpare se simte rebordul anterior al splinei, cu aspectul crenelat; • auscultaţiapoatedecela un sufludulce, denumit „suflu splenic”;
Hipersplenismul Explorări paraclinice • explorări de laborator biochimice şi hematologice: • frotiu din sânge periferic - decelarea citopeniei periferice: trombocitopenie, leucopenie, anemie; • frotiu din sânge medular (ex. stern) • evidenţiereaautoanticorpilor şi a paraproteinelor: testul Coombs, crioglobulinele, imunodifuziunea, imunoelectroforeza;
Explorări imagistice • tomografia computerizată şi rezonanţa magnetică - informaţii suplimentare în privinţa naturii, numărului, dimensiunilor şi întinderii proceselor patologice splenice; • angio CT și arteriografia celiacă şi splenică - modificările arterei splenice: anevrisme sau fistule arteriovenoase; • scintigrafia splenică cu 99mTc (hematii marcate) - mărimea, forma şi sediul splinei şi stabileşte amploarea sechestrării sanguine;
Hipersplenismul • ecografia abdominală - forma, dimensiunile, poziţiaşi raporturile splinei cu organele din jur şi structura parenchimatoasă; • radiografia abdominală simplă - forma şi mobilitatea cupolei diafragmatice stângi, creşterea umbrei splenice, dislocarea gastrică;
splenoportografia ne informează asupra circulaţieiportale şi splenice; • examenul baritatal tubului digestiv poate arăta deplasări şi compresiuni ale organelor din jur, datorită splenomegaliei; • urografia exclude existenţa unui rinichi mare; • puncţia splenică - risc de hemoragie - oferă posibilitatea stabilirii unei splenograme histologice: metaplazii eritroblastice, mieloblastice sau atipii celulare.
Indicațiile splenectomiei TRATAMENT INDICAŢIILE SPLENECTOMIEI • În concordanţă cu achiziţiile actuale în domeniul imunologiei şi imunopatologiei, care atribuie splinei un rol imunitar cu implicaţii apreciabile • a fost reconsiderată atitudinea de splenectomie de principiu în leziunile traumatice ale splinei, în special la copii şi • a fost lărgită sfera indicaţiilor de splenectomie în afecţiunileimuno-hematologice şi de sistem cu participare splenică.
Indicațiile splenectomiei - Indicaţiilesplenectomiei pot fi: • terapeutice (absolute și relative); • diagnostice; • tactice;
Indicațiile splenectomiei • Indicațiile terapeuticesunt: • absolute: • vitale: • SPLENOPATIILE CHIRURGICALE: traumatismele splenice, • unele SPLENOPATII VASCULARE: anevrismele splenice rupte, infarctul splenic (torsiune de pedicol), fistula arteriovenoasă splenică; • elective: • SPLENOPATII SEPTICE: abcesul splenic, • SPLENOPATIILE TUMORALE: tumorile splenice benigne şi maligne primare; • unele SPLENOPATII PARAZITARE: chistul hidatic splenic, • unele SPLENOPATII HEMATOLOGICE: sferocitoza ereditară, purpura trombocitopenică imună,
Indicațiile splenectomiei Indicațiile terapeutice: • relative: • unele SPLENOPATII HEMATOLOGICE • CITOPENII HEMATOLOGICE: anemia hemolitică autoimună, neutropenia splenică, pancitopenia splenică, • NEOPLAZIILE HEMATOLOGICE: leucemiile cronice • SPLENOPATII DE STOCAJ (TEZAURISMOZE): boala Gaucher • unele SPLENOPATII VASCULARE: anevrismul arterei splenice; • unele SPLENOPATII PARAZITARE: malaria, leishmanioza • artrita reumatoidă (sindromul Felty), metaplazia mieloidă, • ciroza cu hipertensiune portalăşi cu hipersplenism,
Indicațiile splenectomiei • Indicațiile diagnosticeîn • tumori splenice de etiologie neprecizată • NEOPLAZIILE HEMATOLOGICE: • limfoame Hodgkin stadiul IA - IIB, • limfoame non-Hodgkiniene. • Indicaţiiletactice: • pancreatectomia totală sau corporeo-caudală, • gastrectomia totală, • şuntspleno-renal, • esofagoplastie din marea curbură gastrică (Gavriliu).
Indicațiile splenectomiei • Contraindicaţiilesplenectomiei: Sunt reprezentate de situaţiile în care splenectomia poate duce la efecte negative în absenţa oricărui rezultat terapeutic benefic pentru bolnav: • Infarcte splenice limitate, asimptomatice şi necomplicate, descoperite întâmplător prin explorări imagistice sau peroperatorii. • HTPo cu v. splenică permeabilă: se contraindică splenectomia singulară (splina serveşte ca un dispozitiv tampon de descărcare parțială a sistemului portal). • Hipertrofie splenică din stările septice sistemice • Splenomegalia congestivă din malarie - reversibilă sub tratament medicamentos. • Anemia ereditară hemolitică ușoară.
Indicațiile splenectomiei • Contraindicaţiilesplenectomiei: continuare • Leucemii acute (splenomagalia apare în stadiul de generalizare al afecţiunii maligne). • Limfoamele non-Hodgkiniene în stadiu evolutiv avansat cu splenomegalie . • Policitemia vera(în general) • Trombocitemiaesenţială hemoragică. • Sarcoame splenice în stadiu avansat de sarcomatoză generalizată (stadiul III). • Tumori splenice metastatice (în cazurile cu tumoră primitivă inextirpabilă sau prezenţă de numeroase metastaze cu alte localizări, de ex. în cancerul ovarian sau digestiv).
Indicațiile splenectomiei - Tehnica splenectomiei - poate fi executată prin: • abord clasic, pe abdomen deschis (laparotomie): traumatisme splenice severe, tumori maligne, splenomegalii mari, abcesele splenice, chistul hidatic splenic; • abordlaparoscopic: trombocitopenia imună, anemiile hemolitice, chistele neparazitare, tumori splenice benigne, limfomul Hodgkin (pentru stadializare)
Indicațiile splenectomiei - Chirurgia conservatoare a splinei - RISCANTĂ: • splenectomia parţialăreglată, bazată pe cunoaştereaarhitecturii vasculare a splinei. Este puţin practicată; • splenectomia parţialăatipicăconstă în păstrarea fragmentelor viabile şi hemostază prin ligaturi aplicate pe tranşa de secţiune;
splenectomia totală cu autotransplant, când organul este în totalitate compromis vascular. După splenectomie, se practică autotransplantarea de ţesut splenic sub 1 cm (total 20 g) în breşe preformate ale marelui epiploon; S-a dovedit că nu are efect. • hemostaza directă în rupturile capsulare sau parenchimatoase prin sutură (splenorafie), clipuri sau aplicare de adezivi biologici (Avitene)
Complicațiile splenectomiei Complicaţiilesplenectomiei - Complicaţiile imediate: • febră postsplenectomie– persistă 7-10 zile; • trombocitoză - 75% din splenectomizaţi prezintă trombocitoză >400.000/mm3 (sunt însă posibile şicreşteri > 1.000.000/mm3), ce cresc riscul de: • tromboflebite sau • tromboză de venă portă sau VCI În circulaţia periferică apar și alte elemente figurate care ar fi fost distruse în splină: • eritrocite cu defecte intracelulare • leucocitoză cu limfocitoză şi monocitoză pasagere • infecţii • minore; • majore: • infecții pulmonare (pneumonii, atelectazii); • abcese subfrenice;abcese parietale;
Complicațiile splenectomiei Complicaţiilesplenectomiei - Complicaţiile imediate (continuare): • contuzii intraoperatorii • pancreatita acută ; • hemoragii intraperitoneale;
Complicațiile splenectomiei • Complicaţii tardive: • infecții • minore: angine, sinuzite, piodermii, infecţii urinare; • majore • pneumonii; • sepsa sistemică fulminantă, risc maxim în primul an postoperator şi la copiii sub 5 ani. • infarct miocardic;
