290 likes | 1.9k Views
ZESPÓŁ HAKIMA. Małgorzata Potocka. WODOGŁOWIE. Upośledzenie odpływu lub nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego ( PMR) z następującym powiększeniem przestrzeni płynowych wewnętrznych i /lub zewnętrznych. WODOGŁOWIE. WEWNĘTRZNE ZEWNĘTRZNE MIESZANE EX VACUO.
E N D
ZESPÓŁ HAKIMA Małgorzata Potocka
WODOGŁOWIE Upośledzenie odpływu lub nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego ( PMR) z następującym powiększeniem przestrzeni płynowych wewnętrznych i /lub zewnętrznych.
WODOGŁOWIE • WEWNĘTRZNE • ZEWNĘTRZNE • MIESZANE • EX VACUO
WODOGŁOWIE WEWNĘTRZNE poszerzenie komór a) okluzyjne – niekomunikujące – zatrzymanie krążenia PMR wewnątrz układu komorowego. b) komunikujące – zatrzymanie odpływu poza obrębem komór c) aresorpcyjne – upośledzenie zwrotnej resorpcji PMR
WODOGŁOWIE ZEWNĘTRZNE Poszerzenie przestrzeni płynowych pozakomorowych, obwodowo od kory i / lub zbiorników.
WODOGŁOWIE EX VACUO Wodogłowie wewnętrzne i zewnętrzne jako wynik zaniku tkanki mózgowej.
WODOGŁOWIEprzyczyny • Nadprodukcja PMR • Upośledzenie odpływu PMR • Upośledzenie wchłaniania PMR • Zanik tkanki mózgowej
WODOGŁOWIEnadprodukcja PMR • Brodawczak splotu naczyniówkowego komory bocznej • Procesy zapalne i urazowe
WODOGŁOWIEupośledzenie odpływu i wchłaniania • Wrodzone zwężenie wodociągu (genetyczne lub zapalne) • Zapalenie wyściółki • Guz III komory • Guz tylnej jamy czaszki
WODOGŁOWIEupośledzenie odpływu i wchłaniania • Zrosty pajęczynówki - po uprzednim krwawieniu podpajęczynówkowym - po urazie głowy - po interwencji chirurgicznej - po rozlanym zap. opon m-r
ZESPÓŁ HAKIMA(zespół Hakima i Adamsa) • 1965 r. S. Hakim, R. D. Adams • Poszerzenie układu komorowego przebiegające z prawidłowym ŚREDNIM ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. • Charakterystyczna triada objawów
ZESPÓŁ HAKIMAinne nazwy • Wodogłowie normotensyjne – Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) • Demencja wodogłowiowa • Ukryte wodogłowie objawowe • Wodogłowie aresorpcyjne • Wodogłowie komunikujące u dorosłych
ZESPÓŁ HAKIMAetiologia • 50 % idiopatyczny • 50 % wtórne - krwawienie podpajęczynówkowe - zapalenie opon mózgowych - uraz głowy - zakrzep – najczęściej w zatoce poprzecznej po zap. ucha - po radioterapii guzów mózgu
ZESPÓŁ HAKIMAobjawy • Zaburzenia chodu • Zaburzenia zwieraczy • Zespół otępienny
ZESPÓŁ HAKIMAzaburzenia chodu • Najczęściej pierwszy objaw choroby • Małe, szurające kroczki • Poruszanie się powoli • Chód na szerokiej podstawie • Postawa pochylona • Wraz z nasilaniem się wodogłowia – chód magnetyczny
ZESPÓŁ HAKIMAzaburzenia zwieraczy • Objaw późniejszy • Początkowo silna potrzeba bardzo częstego oddawania moczu • Później niemożność lub brak kontrolowanego wydalania moczu (nietrzymanie moczu) • Parcie na mocz nie jest odczuwane przez chorych, brak świadomości wypełnienia pęcherza.
ZESPÓŁ HAKIMAzespół otępienny • Deficyt umysłowy o charakterze podkorowym • Zapominanie, obniżona aktywność – bezczynność, nieuwaga, zaburzenia koncentracji, osłabienie zdolności posługiwania się własna wiedzą • Najczęściej o lekkim bądź umiarkowanym nasileniu
ZESPÓŁ HAKIMAzespół otępienny • Wraz z nasileniem choroby - dalsze osłabienie funkcji poznawczych - utrata kontroli emocjonalnej
ZESPÓŁ HAKIMAinne objawy • Spastyczność • Wzmożone odruchy – zwłaszcza kończyny dolne • Objaw Babińskiego • Zaburzenia równowagi
ZESPÓŁ HAKIMAdiagnostyka • Charakterystyczne objawy • TK / MRI głowy • Nakłucie lędźwiowe – test Fishera • Test infuzyjny • Przyspieszenie przepływu PMR przez wodociąg mózgu widoczne w MRI flow • Testy neuropsychologiczne
ZESPÓŁ HAKIMAdiagnostyka • Cysternografia radioizotopowa • Pomiar objętości hipokampów w MRI • Odruchy pniowe – spłaszczony załamek p (???) • Enzym ( ? ) w PMR
ZESPÓŁ HAKIMAleczenie • Wszczepienie zastawki: - komorowo - otrzewnowej - rzadziej: komorowo - przedsionkowej • Upusty, drenaż PMR – przejściowa poprawa