1 / 63

PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ

PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ. Doç. Dr. Tamer Akça. PANKREASIN ADACIK HÜCRE TÜMÖRLERİ (ENDOKRİN TÜMÖRLERİ). nadir; 1/100.000 otopsi serilerinde; %1 nonfonksiyonel tümörler fonksiyonel tümörler (>%50). malignite; <%50 insülinomada; %10 glukagonoma ve somatostatinomada: ~%100 ölçüt

edna
Download Presentation

PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ Doç. Dr. Tamer Akça

  2. PANKREASIN ADACIK HÜCRE TÜMÖRLERİ (ENDOKRİN TÜMÖRLERİ) • nadir; 1/100.000 • otopsi serilerinde; %1 • nonfonksiyonel tümörler • fonksiyonel tümörler (>%50) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  3. malignite; <%50 • insülinomada; %10 • glukagonoma ve somatostatinomada: ~%100 • ölçüt • genelde metastaz varlığı • >2 cm.den büyük tümörler Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  4. başlangıç, lokalizasyon, malignite potansiyeli ve semptomların ağırlığı birbirinden çok farklı • zaman içinde davranışlarında değişiklikler • tümör isimleri; en baskın klinik belirtileri veren hormona göre Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  5. sporadik • MEN I sendromu • von Hippel-Lindau sendromu Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  6. pankreas dışı yerleşim • en sık duodenum Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  7. tümörün lokalizasyonu • US, • BT, • MRI, • somatostatin reseptör sintigrafisi (SRS), • endoskopik ultrasonografi • intraoperatif ultrasonografi • insülinoma ve gastrinoma için • perkütan transhepatik portal venöz örnekleme (PTPVÖ) • arteryel stimülasyon sonrası venöz örnekleme (ASVÖ) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  8. İNSÜLİNOMA

  9. İnsülinoma • fonksiyonel PET’lerinin büyük çoğunluğu • %75 benign ve soliter • %10 malign, tanı konduğunda metastatik • %15 multifokal pankreatik hastalık Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  10. Klinik • hipoglisemi • nöroglikopenik semptomlar • apati, konfüzyon, heyecan, oryantasyon kaybı, görme bulanıklığı, deliryum, stupor, koma veya konvülsyonlar • sempotaadrenal otonomik semptomlar • güzsüzlük, halsizlik, endişe, açlık, tremor, terleme ve taşikardi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  11. Klinik Whipple triadı • Açlığı takip eden hipoglisemi semptomları • semptomatik dönemde kan glukozunun <%50mg olması • intravenöz glukoz ile semptomların gerilemesi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  12. Ayırıcı Tanı adacık hücre dışı tümörler (genelde büyük ve fizik muayene ile saptanabilir) • hemanjiyoperisitoma • fibrosarkoma • leiomyosarkoma • hepatoma • adrenokortikal karsinoma Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  13. Lokalizasyon • genel olarak küçük; <1.5cm ve bulunmaları oldukça güç • BT ve MRI ile %50–60 • selektif arteriografi ile %90 • peroperatuvar US en faydalı • PTPVÖ ve ASVÖ • her türlü araştırmaya rağmen bulunamayan tümörlerde Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  14. Tedavi • tedavi cerrahi • enükleasyon • pankreatektomi • distal pankreatektomi (%50 %80) • MEN I: baş kısmında enükleasyon + distal pankreatektomi • diazoksid • streptozasin Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  15. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  16. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  17. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  18. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  19. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  20. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  21. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  22. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  23. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  24. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  25. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  26. Renoir Jeunes filles au piano (Girls at the Piano) 1892 (150 Kb); Oil on canvas, 116 x 90 cm (45 5/8 x 35 3/8 in); Musee d'Orsay, Paris Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  27. GASTRİNOMA “Zollinger-Ellison Sendromu”

  28. ? Robert Milton Zollinger (1903-1992) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  29. ZES • gastrin üreten bir tümöre (gastrinoma) bağlı olarak gastrik asit hipersekresyonu ile karakterize • ikinci sıklıkla görülen adacık hücreli • pankreasın en semptomatik ve malign endokrin tümörü Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  30. ZES • sıklıkla pankreasta • gastrinoma üçgeni • olguların yarısı kadarı duodenumda • pankreas ve duodenumun dışında en sık over kanserinde Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  31. Klinik • %75 sporadik; %25 MEN I ile birlikte • %75 peptik asit hipersekresyonuna bağlı karın ağrısı • yüksek dozlarda antiasitlere ve normal dozlarda H2 reseptör blokerlerine dirençli • ⅔ diare • %5–10 diare tek semptom • büyük miktarlarda asit duodenuma girer pankreatik lipazı parçalar steatore • NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile geriler Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  32. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  33. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  34. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  35. Klinik • komplikasyonlar • bulantı • kusma • kanama • perforasyon • bölgesel lenf nodlarına metastazında yaşam süresinde değişiklik olmaz • karaciğer metastazında sürvide anlamlı kısalma Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  36. Laboratuar • Asit hipersekresyonu varlığında hipergastrinoma; patognomonik • Serum gastrin >1000 pg/ml. • Sınırda olgularda sekretin ile provokasyon testi • bazal asit seviyesi • Midesi tam olan olgularda >15 mEq/saat • postgastrektomili olgularda >5mEq/saat • Mide sıvısında pH <2 • Nöron Spesifik Enolaz (NSE), βhCG ve kromogronin A seviyeleri yüksek Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  37. Lokalizasyon • US, BT, MRI ve arteriografi; sınırlı • PTPVÖ de çok faydalı değil • somatostatin reseptör sintigrafisi faydalı • selektif intra-arteryel sekretin enjeksiyonu sonrası sağ hepatik venden örnekleme yapılması en faydalı teknik Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  38. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  39. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  40. Tedavi • H2 reseptör blokerleri ile başlar • ileri kanser • streptozosin, florourasil ve doksorubisin kombinasyonu • asit sekresyonunun farmakolojik kontrolü ile total gastrektomiyi gereksiz • gastrinoma rezeksiyonu • cerrahi kür • peripankreatik lenf nodu rezeksiyonu • karaciğer metastazlarının rezeksiyonu Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  41. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Whipple for Gastrinoma

  42. VERNER-MORRİSON SENDROMU (VIPoma; WDHA SENDROMU ‘watery diarrhea + hypokalemia + achlorhydria’; PANKREATİK KOLERA)

  43. pankreatik kolera olgularının büyük çoğunluğu • nonbeta adacık hücreleri • sulu diare • oral gıda alımı durmasına rağmen devam eder • NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile durmaz • gaita ile yoğun potasyum kaybı; hipokalemi • hipovolemi • asidoz • ayrıca • aklorhidri • hipoklorhidri • hiperkalsemi • hiperglisemi • raşlarla birlikte görülen flushing Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  44. Tanı • sekretuvar diare (3–5 litre/gün), • VIP’in dolaşımda yüksek seviyelerde olması (225-2000pg/ml) • pankreatik tümör Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  45. Lokalizasyon ve Tedavi • çoğu tümör oldukça büyük • genellikle BT ile yeri saptanabilir • sıvı kaybını engellemek için oktreotide • distal pankreatektomi ile eksizyon en sık • rezeke edilemeyenlerde kemoterapi nadiren faydalı Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  46. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  47. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  48. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  49. Enfermo de 76 años , fumador , diabético de reciente diagnostico , que acude a urgencias por cuadro de 1 mes de evolucion de dolor abdominal , diarrea liquida  severa no controlable 10-12 litros en  24 horas , enrojecimiento facial espontáneo (*flushing *) y calambres musculares.Es ingresado en planta para estudio.Se muestra el aspecto de las heces , cuyo volumen llegaba  tras restricción hídrica a 2 litros por día Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri

  50. GLUKAGONOMA

More Related