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광범위 골막외 절제 후 유리 생비골 이식술로 치료한 재발성 골섬유성 이형성증 -1 례 보고 -. 가톨릭대학교 의과대학 강남성모병원 정형외과 옥인영 · 정양국 · 강현택 · 이효진. 골섬유성 이형성증. 10 세 이전 , 주로 경골에 발생 원발성 골종양의 약 0.2% 소파술 , 변연부 절제술 후 빈번한 재발 , 증가된 활성 (campanacci, 1981; Nakashima, 1983) 진행 지연 , 자연 치유 : 경과 관찰 보존적 치료
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광범위 골막외 절제 후 유리 생비골 이식술로 치료한 재발성 골섬유성 이형성증 -1례 보고- 가톨릭대학교 의과대학 강남성모병원 정형외과 옥인영 ·정양국 ·강현택·이효진
골섬유성 이형성증 • 10세 이전, 주로 경골에 발생 • 원발성 골종양의 약 0.2% • 소파술, 변연부 절제술 후 빈번한 재발, 증가된 활성(campanacci, 1981; Nakashima, 1983) • 진행 지연, 자연 치유: • 경과 관찰 • 보존적 치료 • 수술은 15세 이후에(Campanacci, 1981)
골섬유성 이형성증 • 수술 적응증 • 광범위한 병변 • 급격한 진행 • 반복되는 병적 골절 • 심한 만곡, 가관절증 • 광범위 절제술 필요
증례 • 2½세 남아 • C/C: 좌측 하퇴부 점차 진행하는 전방 만곡과 종창 • P/E: • 좌 경골 근위부 전면에 미만성 종창, 경도의 압통 • 국소 발적, 열감(-) • Lab test: WNL
Initial AP & Lat 2½세
Op. III 7세
Post VFG 2 yr 6 mo Op. V 9세
Post VFG 10 yr Fibula hypertrophy • 244% of original width • 84% of contralat. tibial width 16세
POD 12 yr 4 moFemur: 44.1 / 44.4 (0.3 cm)Tibia : 35.4 / 38.1 (2.7 cm)LLD: 3.0 cm 15세
POD 13 yr 10 moFemur: 46.7 / 47.3 (0.6 cm)Tibia : 35.4 / 38.1 (3.1 cm)LLD: 3.7 cm 16세
소파술 변연 절제술 • Nakashima 등(1983) 1) 소파술 10예: 전례에서 재발 2) 골생검 후 경과관찰 2예: 진행 안됨 • 한 등(1995) 1) 광범위 절제 4예, 골생검 후 경과관 찰 3예: 재발 또는 진행 안됨 2) 소파술 3예 중 2예 재발
본 증례 1) 근위병소: 2회 재발 –광범위절제 후 생비골 이식술로 치료 2) 원위병소: 1회 소파술 후 치유 ** 광범위 절제 술 및 재건술이 용이하지 않을 때 제한적으로 소파술 및 골이식술 선택 가능
생비골 공여 후 족관절 외반변형 • 비골 원위부 ¼또는 6 cm이상 남겨야 • 원위 경비골 유합술 (Langenskiöld 술식) • Kanaya 등(2002): 10세 이하군에서 4예/5예에서 외반 변형 발생, 이들 중 3예는 원위 경비골 유합술 후 발생 • 본 증례: 비골 원위부 1/3 남겼으나 외반 변형 발생 - 원위 경비골 유합술
생비골 이식술 후 비골 비후 • 수술 14개월: 원래 폭의 133% 정상측 경골 폭의 63% • 수술 2년 6개월: 원래 폭의 189% 정상측 경골 폭의 80% • 수술 10년: 원래 폭의 244% 정상측 경골 폭의 85% : 술 후 2년 - 2년 6개월에 특별한 지지 필요 없어짐
이환측 과성장 • 반복되는 수술 및 골절 : 반응성 혈류 증가가 성장판에도 파급 효과 - 과성장 초래 • 동측 대퇴골도 과성장 • 만 16세인 현재 3.7 cm 하지부동 • 신발굽(shoe lift)으로 교정 • 후에 반대측 경골 연장술 고려