Neuropatías

1. Neuropatías Dr. Miguel A. Barboza Elizondo Servicio de Neurología Hospital Rafael A. Calderón Guardia

3. Transmisión de Señales Potencial de acción: - Señales eléctricas autorregenerativas que tienden a propagarse a lo largo de la neurona y su axón. - Ley del todo o nada: 100mV - Despolarización: apertura de canales de sodio - Repolarización: apertura de canales de potasio - Período refractario: a) Absoluto (no es posible generar otro PA) b) Relativo (puede generarse otro PA)

5. Transmisión de Señales Axones no mielinizados: - PA viaja de manera continua - Conforme avanza se despolariza la región delante. Axones mielinizados: - Resistencia eléctrica alta y baja capacitancia. - Nódulos de Ranvier ↑ [Na+] - PA saltatorio

7. Tipos de fibras nerviosas

9. Mecanismos de regeneración y reparación nerviosa • La lesión del sistema nervioso central es permanente. • La lesión de una fibra nerviosa, la neurona intentará reparar la lesión, regenerar la proyección y restaurar el funcionamiento. Respuestas al daño 1) Reacción local: - Retracción de los extremos seccionados. - Fusión de cada membrana cortada. - Macrófagos fagocitan los desechos.

10. Mecanismos de regeneración y reparación nerviosa 2) Reacción anterógrada: - Hipertrofia de terminal axónica y degenera en 1 semana. - Células de Schwann proliferan. - Degeneración Walleriana: desintegración del axón con preservación del tejido conectivo y proliferación de c. de Schwann. 3) Reacción retrógrada: - El pericarion se hipertrofia y se dispersan los cuerpos de Nissl (cromatolisis).

11. Mecanismos de regeneración y reparación nerviosa - Síntesis de ribosomas y proteínas activas. - El cono axónico proximal se degenera y surgen primordios del axón desde el muñón. - El primordio entra a la vaina de tejido conectivo y es guiado por las células de Schwann. - El muñón que alcanza a la célula blanco forma una sinapsis y el resto degeneran. - Velocidad = 3-4 mm/d

13. Mecanismos de lesión

14. Evaluación de la neuropatía • Naturaleza de los síntomas: motor vs dolor vs autonómico vs atrofia vs ataxia vs combinación • Tiempo de evolución: agudo, subagudo o crónico (remitente, progresivo, etc.) • Patrón anatómico • Simétrico vs asimétrico • Focal vs difuso • Mononeuropatía vs mononeuropatía múltiple vs polineuropatía vs radiculopatía vs poliradiculopatía vs plexopatía

16. Terminología • Mononeuropatía: • Afección focal de un único tronco nervioso, e implica una causa local, suelen asociarse a traumas o atrapamiento. • Ej. Neuropatía cubital, radial, mediana, ciática • Puede englobar diversos troncos nerviosos (múltiple) • Existen neuropatías craneales • Polineuropatía: • Primeros síntomas suelen ser sensitivos • Suelen ser simétricos, graduales en sentido distal y suelen surgir antes que los signos motores • Llega a perderse tono de los reflejos miotáticos • Dirección centrípeta e incluye luego los brazos

17. Terminología • Polineuropatía: • Dirección centrípeta e incluye luego los brazos • Déficit sensorial en distribución de guante y calcetín • Déficit motor también es gradual, distal y simétrico

20. Fácil de recordar • D iabetes • A lcohol • N utricional (folatos, B12) • G uillian Barré • T óxica (mercurio, amiodarona, QxTx) • H ereditaria (CMT) • E ndocrinopatía (Cushing, Acromegalia) • R ecurrentes (CIDP, paraneoplásicas) • A miloidosis • P lomo • I diopática (infecciosas) • S arcoidosis • T iroides

21. Neuropatía diabética • Franca en pacientes crónicamente descompensados. • Suele haber superposición de variantes • Tienen mayor predisposición a neuropatía craneal (III o VI) • Formas más frecuentes asociadas son la sensorial y autónoma difusa • Amiotrofia diabética • Poco común • Debilidad de músculos inervados por femoral y obturador+ pérdida homolateral de reflejo patelar

24. Neuropatías infecciosas • VIH • Más comúnmente asociado con SGB o con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica • Pueden acompañarse con vasculitis de los vasa nervorum • En fases finales puede haber una polineuropatía distal simétrica (acompañado con encefalopatía y mielopatía)

25. Neuropatías infecciosas • Herpes Zoster • Inflamación aguda de uno o más ganglios de las raíces dorsales • Síntomas sensitivos iniciales luego el brote • Puede haber zoster oftalmopléjico • Ramsay Hunt: parálisis facial al afectar el ganglio geniculado y la erupción herpética afecta a la membrana timpánica y CAE ipsilateral • Neuralgia postherpética

27. Charcot-Marie-Tooth • Descrita en 1886 por: • Jean-Marie Charcot • Pierre Marie en París • Howard Henry Tooth • Una de cada 2500 personas con alguna forma de CMT • Principal forma de transmisión AD, aunque hay formas AR o ligada al cromosoma X • Más frecuente de los síndromes hereditarios

28. Charcot-Marie-Tooth • Afectación motora y sensitiva • Debilidad y atrofia distal, alteraciones de la sensibilidad y RM’s ausentes o hipoactivos • Puede tener marcha de puntillas (equina) • Pies cavos: pérdida de la musculatura intrínseca, pero sin pérdida para la capacidad para caminar • Inicio en 1 o 2 decenio

29. Charcot-Marie-Tooth • Clasificación fenotípica • CMT 1= desmielinizante • Autosómico dominante. Gen de la proteína mielínica periférica 22 • CMT 2= patrón axonal • Mutación en KIF1B (proteína motora axónica) • CMT 3 (Déjerine-Sottas) • Diagnóstico usual en la infancia temprana, patrón hipomielinizante • CMT 4= autosómica recesiva • CMT X= ligada al X

31. Síndrome Guillain-Barré • Polirradiculoneuropatía aguda autoinmune grave y eventualmente fulminante • Un caso por millón de personas por mes (3500 casos anuales en USA) • Descrita en 1856 por Jean Landry, y posteriormente en 1916 por Georges Guillain y Jean Alexandre Barré. • Incidencia similar en hombres y mujeres • Afección adultos > niños

32. Etiopatogenía • 75% de los casos se preceden de 1 a 3 semanas por un proceso infeccioso agudo • Campylobacter jejuni • Virus: CMV, Herpes, EBV, VIH • Mycoplasma pneumoniae • Vacunación reciente (*) • Respuesta inmunitaria contra antígenos extraños que generan un mecanismo de similitud de epítopo • Afectación de gangliósido (GM1)

35. Cuadro clínico • Parálisis motora arrefléxica de rápida evolución o sin alteraciones sensitivas (ascendente) • Debilidad evoluciona en horas a días • Afectación predominante de MsIs • Puede haber compromiso bulbar • 30% de los pacientes pueden requerir VMA • Predominio de componente motor al sensitivo • Afectación de reflejos miotáticos • No suele afectar vejiga

38. Diagnóstico • LCR • Disociación albúmino-citológica • Hiperproteinorraquia • Globulinas • VCN • Estudios de serología viral • Estudios de auto-anticuerpos específicos

39. Tratamiento • Fase Aguda • Determinar CVF • Si CVF < 15cc/kg amerita manejo avanzado VA • Plasmaféresis • Albúmina vs Plasma 5 a 7 sesiones • Gammaglobulina endovenosa • 0,4 g/k/dosis por día por 5 días

40. ¡Muchas Gracias!