bioptický prípad SD-IAP No.380

1. bioptický prípad SD-IAP No.380 referuje Karol Kajo prípad z registra BB BIOCYT diagnostické centrum, s.r.o B.Bystrica

2. anamnéza SD-IAP No.380 • 78 - ročný muž, nefajčiar, bez kontaktu s karcinogénmi a s anamnézou ICHS a AH • v predchorobí neudával vážnejšie ťažkosti s močením • pacient bol prijatý na hospitalizáciu v spádovej nemocnici pre výraznú makroskopickú hematúriu s tamponádou MM a kompletnou retenciou moču • zavedený močový katéter a boli podané hemostyptiká

3. zobrazovacie metódy SD-IAP No.380 • USG - krvné koagulá v MM a vyjadrené podozrenie na nádor obličky • CT - viacpočetné jednoduché cysty v oboch obličkách a infiltratívny proces v MM (50x45mm) bez možnosti vyjadrenia rozsahu nádorovej infiltrácie • RTG pľúc bolo bez infiltratívnych zmien

4. terapia - operačný zákrok SD-IAP No.380 • priebeh resekcie komplikovaný pre značnú tvrdosť nádoru (došlo k zničeniu dvoch resekč. slučiek) • makroskop. nádor kompletne zresekovaný • pooperačný priebeh bol priaznivý a s voľným močením pacient, bez hematúrie bol prepustený do domáceho liečenia • na II. Urol. klinike SZU FNsP F.D.Roosevelta B. Bystrica - cystoskopia v celkovej anestézii - pasáž uretrou bola voľná, endoskopicky v oblasti pravého ústia a pravej bočnej steny bol nájdený rozsiahly tumorózny infiltratívny proces, veľkosti do 7 cm • nekrotický, rozpadnutý, krvácavý tumor, s početnými inkrustáciami • realizovaná transuretrálna resekcia v 2. etapách

5. SD-IAP No.380

6. bioptický prípad SD-IAP No.380

7. SD-IAP No.380 Sarkomatoidný karcinóm MM s heterológnou osseálnou diferenciáciou M 8122/33

8. SD-IAP No.380

9. diskusia SD-IAP No.380 • SC - značne heterogénna skupina nádorov • monofázické neoplazmy alebo bifázické nádory • bifázické nádory - môžu vykazovať rôzne homológne alebo heterológne tkanivové diferenciačné línie (hladko svalová, chondromatózna, oseálna diferenciácia...) • epitelová zložka je najčastejšie vo forme TCC s vysokým stupňom malignity malobunkového a skvamózneho karcinómu, resp. kombinácie viacerých typov epitel. malignít CAP, 26.-27.IX.2010

10. diskusia SD-IAP No.380 • SC – terminologicky aj karcinosarkóm - vhodnejší a viac ilustratívny pre pochopenie histologickej skladby nádoru ako pojem SC, ktorý je v súčasnosti platným pomenovaním podľa klasifikácie SZO (2004) • z ostatných termínov metaplastický karcinóm či malígny zmiešaný mezodermálny / mülleriánsky tumor • SC častejšie u mužov ako žien (pomer 1,7-4:1,0; vek. rozpätie od 21 do 91 rokov a s priemerom 66,4 roka) - väčšina prípadov je diagnostikovaných v 7. decéniu života

11. diskusia - etiopatogenéza SD-IAP No.380 • neznáma – hl. rizik. faktor je fajčenie, ostatné ff. - radiačná terapia a chemoterapia (transformácia konvenč. TCC do CaSA vplyvom cyklofosfamidu a rádioterapiou, prim. osteoSa MM po Th cyklofosfamidom u pacienta so SLE a progresia konvenč. TCC do CaSa po BCG • Bunkový pôvod – vznik z totipotentnej neoplastickej kmeň. bunky so schopnosťou derivácie do rôznych terminálne diferencovaných bb (IHC a ELMI - tonofilamentá, dezmozómy). V súčasnosti sa upúšťa od hypotézy, že ide o kolíziu dvoch histogeneticky odlišných nádorov

12. diskusia - etiopatogenéza SD-IAP No.380 • EMT- dochádza k transformácii epitelových bb. do mezenchým. prostredníctvom špec. transkripčného programu • EMT- zmeny vo fenotype bb. spočívajúce v reorganizácii cytoskeletu (poklesu expresie CK a narastajúcej akumulácii VIM) a k uvoľneniu medzibunkových spojov Robert A. Weinberg

13. SD-IAP No.380

14. diskusia - dif.dg. - HE + IHC SD-IAP No.380 • – extr. zriedkavý, bez okrskov epitel. diferenciácie (pochybuje sa o jeho existencii) • - nádor s nízkym st. malignity, v ktorom kostná zložka vykazuje zrelú lamelárnu architektúru a jej bunky sú bez atypie. • - nevykazujú atypické črty (napr. atypické mitózy) primárny osteosarkóm TCC s oseál. a chrupav. metapláziou beníg. reakt. lézie s regres. dystrof. kalcifikáciou a osifikáciou

15. diskusia - prognóza SD-IAP No.380 • ZLÁ • (Mayo clinic 1936 – 1995) - takmer všetci pacienti majú už v čase diagnózy infiltráciu svalovej vrstvy a väčšina z nich zomiera na lokál. progresiu alebo MTS v LU, pľúcach, pleure, mozgu, pečeni alebo v kostiach • až 75% prípadov v II. a III. št. ochorenia, pričom práve patol. štádium je zatiaľ najlepší progn. f. • potreba definovania ďalších histomorf. znakov  bude nutné podchytenie viacerých pacientov s týmto ochorením a ich dôsledný follow-up

16. diskusia - priebeh ochorenia SD-IAP No.380 • pre závažný interný nález ( ICHS subkomp., ASA IV.) - nebola možná radikálna liečba (cystektómia s deriváciou moču), pravdepodobne stav už v čase diagnózy bol inoperabilný • ďalšia paliatívna cytoreduktívna transuretrálna resekcia  (II. 2010) - konzultovaný onkológ, ktorý indikoval kombinovanú liečbu RT + CHT (RT na MM a lymfatickú drenáž v dávke 50,4Gy s boostom na MM do CTD 61,2Gy so štyrmi konkomitantnými podaniami gemcitabinu týždenne • pacient je t.č. v relatívne dobrom stave, s bilaterálnymiureterohydronefrózami, kreatinín 133 umol/l, bez krvácania • kontrólna cystoskopia je plánovaná v novembri 2010, je v sledovaní onkourológa • vzdialené mts  t.č. nie sú dokázané

17. poďakovanie SD-IAP No.380 Vám za pozornosť a