第四章克山病

第四章克山病 定义：克山病是一种原因未明，以心肌坏死为主要改变的地方性心肌病。

一、流行特征 (一)地区分布：从克山病的地区分布来看,病区分布局限于亚洲的东北部,呈明显的地区性发病，其表现特点，归纳起来有以下几点。 • 1.分布广 ,呈明显的地区性 • 2.病区自然环境的特点

3.病区连片，在大片病区中有少数非病村屯 • 4.病区轻重相对稳定 • 5.病区内城镇很少发病，即使在重病县内也是如此。 • 另外，病区内的林场、矿区内也较少发病。

（二）时间分布 本病在时间分布主要有以下特点： • 1.间隔不定的多发年———即所谓波浪性: • 2.明显的季节多发现象： • 3.集中多发。 • 4.长期静止现象。

（三）人群分布： • 1.妇女儿童多发 • 2.农业人口多发 • 3.家庭多发 • 4 .发病的民族差异 • 5.外来户较易发病

二、病因 关于克山病的病因曾有许多学说。如中毒说，传染说，营养缺乏说，水土病因说等… …，具体的病因说竟达10余种。归纳起来有以下两种学说。（一）生物地球化学说（水土因素学说）（二）生物说

三、病理特点 其特点是： 1.以肌原型扩张为主坏死后瘢痕形成，左右心室肌壁不增厚，左室心尖部变薄。 2.有的心脏可增至400—500克之间，但远不如其扩张程度。

3.病变以乳头肌，室间隔，左室为严重，内中层重于外层。3.病变以乳头肌，室间隔，左室为严重，内中层重于外层。 4.心肌病变呈多发性，散在性，小灶状心肌实质坏死。坏死具有明显的成灶或成带倾向，灶与灶之间相隔大片相对正常的心肌，这一特点和克山病的许多临床表现有关。

5.多数病例新旧病变并存，分批发生，逐步积累。病变发生顺序一般是由内向外，由左及右，有些儿童病例心室壁中层病变较重。5.多数病例新旧病变并存，分批发生，逐步积累。病变发生顺序一般是由内向外，由左及右，有些儿童病例心室壁中层病变较重。 6.心肌坏死灶有围绕心室壁内冠状血管小分支的现象。 7.心肌传导系统亦可见有变质和瘢痕变化。

间质炎症反应和心肌实质的 坏死有密切关系，炎细胞主要位于坏死灶内和其附近。多数病例中主要的炎细胞是单核巨噬细胞，次之是淋巴细胞，嗜酸性白细胞。

少数病例在病灶外的 心肌间质内亦可有轻度炎细胞侵润。对于炎细胞侵润现象，多认为是属于继发性吸收修复现象。心肌再生不完全，一般不能通过肌细胞再生修复组织缺损。在慢性经过中，心肌细胞有代偿性肥大。

四、临床表现 （一）分型及临床特点克山病的临床特点主要决定于心肌受损的程度和心脏功能的情况。为了便于防治，根据发病的缓急，病史和循环功能状况，临床上将克山病分为四型。

1.急型克山病 2.亚急型克山病 3.慢型克山病 4.潜在型克山病

（二）并发症和夹杂症 克山病常并发和夹杂其他疾病，致使病情加重，在诊断及鉴别诊断上应注意识别，并及时防治，以免影响疗效和预后。

五、实验室检查 • （一）血液检查 1.血常规潜在性的红细胞数，血红蛋白，白细胞数等，多在正常范围。急型的红细胞数多在500万/微升以上，白细胞数在 10000—20000/微升之间，以中性粒细胞增多为主，急性重症增多更明显。亚急性患者白细胞总数和中性粒细胞可增高。

慢性病人的白细胞数正常，分类情况与潜在型类似，多数是中性粒细胞偏低，淋巴细胞偏高。西南地区小儿病例贫血较多，血红蛋白偏低 2.血沉急性和亚急性患者血沉可增快。部分慢性患者血沉也可加快。有些病人在发病当时增快不明显，而由急性过度为慢性时最明显。

3.尿常规 部分病人有蛋白尿和糖尿现象，主要见于慢性及亚急性病人。亚急性病人有时尿中有颗粒管型，心力衰竭纠正后多消失。 4.血清酶血清中的有些酶，可用以反映本病心肌受损情况，有助于诊断。（1）转氨酶和磷酸肌酸激酶 (2)乳酸脱氢酶（LDH）同功酶

5.抗心肌抗体 克山病的病例特点是反复发生的心肌损害，其释出的抗原，在一定条件下能使病人在体内产生抗心肌抗体。因此检查血清中的抗心肌抗体的效价有助于判断心肌受损情况。用致敏的羊红细胞的被动血凝实验检测病人血清中的抗心肌抗体，其阳性率在慢性，亚急性和潜在性病人中，分别是92.3%，82.4%,61.8%;而成年健康对照组则为4.8—13.3%。健康儿童的阳性率则更低。

6.血清肌红蛋白测定 肌红蛋白是骨骼肌和心肌的重要成分。在正常情况下，释放到血液中的量很少。亚急性克山病的阳性率是78%,有的患者持续12天后才下降；慢性患者阳性率是14%，潜在性的仅个别呈阳性。

（二）心电图检查 心电图检查对克山病的临床诊断有重要的参考价值。克山病的心肌病变是产生异常心电图的基础。早期的心肌病变是可逆的，因而心电图改变也可能回复正常。各型克山病都有心电图异常，且心电图改变复杂，多样，又不具有特异性，必须结合发病特点，临床特征及其他辅助检查，全面评价其临床意义。

克山病心电图改变大致归纳为四个方面： 1.心肌损害 2.心脏传导阻滞 3.异位心律 4.心室高电压图型同一病人往往可见两种以上异常变化，很少单独出现。

2.心脏传导阻滞 各种传导障碍是克山病心电图改变的重要特点之一。年龄较小的患儿发生传导异常者较少见。（ 1）房室传导阻滞（Ⅰ°Ⅱ°Ⅲ°）第一度房室传导阻滞以急性和慢性为多。第二度房室传导阻滞多见于急重型或慢性重症克山病，潜在性少见。第三度房室传导阻滞以急性重症为多，往往可导致频发的急性心源性脑缺血综合症，成为克山病猝死的原因之一。

上述三种房室传导阻滞，以第一度传导阻滞为多见，三者可以互相转换。上述三种房室传导阻滞，以第一度传导阻滞为多见，三者可以互相转换。（2）束枝传导阻滞各型克山病束枝传导阻滞比房室传导阻滞更为多见，尤其是右束枝传导阻滞多见。可随心肌病变的修复而好转，亦可成为永久性阻滞。不完全性右束枝传导阻滞以潜在性多见。左束枝传导阻滞较少见，一旦出现，表示心肌受损严重。

3.异位心律 • 心律失常是克山病的重要临床表现，且多变易变，突变，主要由于异位心律所致。（1）室性过早搏动：各型克山病均可见到，但以急型最多，早期即可出现，以偶发性室性过早搏动比较常见，持续时间长短不一，大部分随病情好转而减轻或消失。

（2）心动过速：室上性多于室性，室性心动过速多见于急重型，可发展成室颤。（2）心动过速：室上性多于室性，室性心动过速多见于急重型，可发展成室颤。（3）心房纤颤：慢性克山病中多见，多数病例长期存在。

4.心室高电压图型 • 各型克山病均可见到左右心室高电压图型，以亚急性和慢性较多见，有时尚可见到一过性肺型P波或二尖瓣P波，这些图形可随病情的恶化变得明显，也可随病情的好转而消失。各型克山病虽多数心肌有不同程度的肥大和心脏重量增加，但因受肌源性扩张的影响，心壁通常并不增厚，甚至较正常为薄，因而心室高电压图型或异常P波可能主要反映心室或心房的扩张。

（三）X线检查 • X线可观察到心脏大小，形态，搏动及肺部血管的变化。通常心脏一般性增大，以慢性和亚急性最明显，急型较轻，潜在性70%不增大。 • 各型克山病的心脏X线表现归纳如表4—2.

各型克山病的心脏X线表现 异常心形增大程度搏动心肌张力其他潜普遍扩大型，轻度绝大多数不多数不无肺淤血及胸腔在主动脉型减弱弛缓积液半数病人心脏型 X线无异常急烧瓶形，主动脉轻中度减弱弛缓部分病人可见肺淤型型，少数呈二尖血，急性重症可有瓣型胸腔积液。1/4心脏X线无异常所见亚大多为球形中重度减弱，重者看不弛缓有肺淤血，少数急到搏动可有胸腔积液。型慢多数烧瓶形或球型形，少数呈二尖中重度减弱，重者看不弛缓有肺淤血，少数瓣型或主动脉型到搏动可有胸腔积液。

（四）超声心动图检查 • 超声心动图能从心室壁的动作失调和厚薄变化来判断心肌坏死和室壁瘤。测定左心室容量和喷血系数观察左心室的功能。 • 目前对慢性和亚急性克山病超声心动图检查的资料报道较多，两型的主要改变是（1）心脏明显增大，左房，左室腔，右室腔均增大，左右室流出道增宽（2）室间隔及左室后壁的厚度正常或相对变薄（3）心室收缩减弱，心室间隔及后壁活动幅度降低，收缩期后壁最大上升速率减低，收缩期主动脉壁向前减弱，反映心输出量减少。

六、诊断和鉴别诊断 • （一）诊断克山病是一种原因不明的地方性心肌病。其病理生理特征为心肌实质的变性，坏死，纤维化而导致心肌收缩功能降低----泵衰竭（急慢性心功能不全）。本病的发病特点是在一定地区，时间和人群中多发，外来人口在病区和当地农民连续同样生活3个月以上方能发病。

1.诊断指标 具有克山病发病特点，并具备以下诊断指标中之一或其中一项，且能除外其他疾病，即可诊断为克山病。（1）急慢性心功能不全（2）心脏扩大（3）心律失常，多发性室性早搏（每分钟5次以上）；心房纤颤；阵发性室性或室上性心动过速

（4）奔马律 （5）脑或其他部位栓塞（6）心电图改变，房室传导阻滞（7）X线所见心脏扩大

（8）超声心动图改变 心房，室径扩大；射血分值降低到40%以下（9）心肌图改变射血前期/左室射血期大于等于0.40；A波率大于等于15% （10）实验室检查 GOT,GPT升高，GOT/GPT大于1；LDH,LDH1升高，LDHI大于LDH2；CPK，CPK2升高。

2.临床分型 • 按心肌功能分型如下：（1）急型：急剧发病，有心源性休克，肺水肿，等急性心功能不全的表现或严重心律失常者为重症，无上述表现而有心脏病的症状和体征为轻症；六岁以下患儿的肺水肿较成年人多见。急型的心脏扩大多不显著。

（2）慢型：发病缓慢或由其他型转变而来的，心脏扩大，多为中度或显著增大，表现为慢性充血性心力衰竭。（2）慢型：发病缓慢或由其他型转变而来的，心脏扩大，多为中度或显著增大，表现为慢性充血性心力衰竭。（3）亚急型：是发生于断奶后。学龄前儿童的克山病。发病较缓，多在出现症状前一周左右发生心源性休克和或慢性充血性心力衰竭，且以充血性心力衰竭为主要表现

多有颜面浮肿。肝大和奔马律。 （4）潜在型：心功能一级。无急慢亚急性病史，有室性早搏或完全性右束枝传导阻滞者，常为稳定的潜在型。

3.克山病病区划定标准 • 有急性，亚急性，慢性克山病现患，符合克山病特点，并经病理解剖证实为克山病的地区，可划定为病区县或病区社，队。

4.疗效判定 • （1）临床治愈：症状体征消失，心脏大小正常，或扩大的心脏恢复至接近正常，其他检查的可复性变化消失，经三个月以上未复发。 • （2）显著好转：症状体征基本消失，扩大的心脏有较明显的缩小，其他检查的可复性变化明显改善。

（3）好转：症状和体征好转，心脏扩大和其他检查的变化不明显。（3）好转：症状和体征好转，心脏扩大和其他检查的变化不明显。 • （4）无效：症状和体征无改变，以致加重或死亡。

5.基本控制克山病病区的考核标准 • （1）有健全的防治网，建立了分级管理制度。 • （2）因地制宜的推广了综合性防治措施，加强了防病治病宣传教育。 • （3）病区公社（乡）的急性，亚急性克山病发病率控制在万分之三以下，

且连续五年无反复，慢性病人五年以上存活率不低于百分之五十。且连续五年无反复，慢性病人五年以上存活率不低于百分之五十。病区县有百分之九十以上的病区公社乡达到控制指标，即为基本控制县。

关于克山病诊断指标的说明 • （1）心功能分级一级只有体征，但心脏功能与健康人二级有体征，轻度体力活动后无症状，中度体力劳动后有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（一度心力衰竭）

三级有体征，轻度劳动后就有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（二度心力衰竭）四级有明显的肺淤血及肝肿大症状和体征，在休息状态时亦有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（三度心力衰竭）

（2）心脏扩大 • （3）低电压：三个标准导联并三个加压单极肢体导联的R+S均小于0.5豪伏，或胸前导联小于1.0豪伏。

（4）心房负荷 • （5）超声心动图：左室内径增大系左室舒末张期径大于等于0.6厘米，左房径增大系左房径大于等于4.0厘米。

（二）鉴别诊断 • 1.急型重症应与心肌炎，休克相鉴别（1）心肌炎（2）休克（3）急性一氧化碳中毒

（4）其他尚应鉴别的有急性胃炎，小儿的急腹症以及胆道蛔虫，由于没有明显的心脏体征，比较容易鉴别。（4）其他尚应鉴别的有急性胃炎，小儿的急腹症以及胆道蛔虫，由于没有明显的心脏体征，比较容易鉴别。（5）急性轻症应与心脏神经官能症相鉴别

2.慢性克山病应与以下疾病相鉴别 （1）其他心肌病（2）风湿性心脏瓣膜病（3）心包炎

（4）冠状动脉硬化性心脏病 （5）先天性心脏病其他如贫血性心脏病，脚气性心脏病，甲状腺功能亢进性心脏病，及肺源性心脏病等都应与慢性克山病相鉴别，一般不难鉴别。

3.亚急性克山病的鉴别诊断与慢性克山病基本相同。但亚急性克山病主要发生于儿童，尤以2—5岁小儿多见，故还应与小儿支气管肺炎和急性肾小球肾炎相鉴别。（1）小儿支气管肺炎合并心衰者，易于亚急性克山病相混淆。

第四章 克山病