1 / 11

Osteopetroz

Osteopetroz. Albers Schönberg, Alman radyolog 1904 yılında tanımlamıştır. Osteoklastik kemik rezorpsiyonundaki bozukluk sonucu kemik kitlesi artmıştır. Kollajen fiberlerin osteonları birleştirmesinde ve kemik remodelling bozukluğu sonucu kırılganlık artmıştır.

ellema
Download Presentation

Osteopetroz

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Osteopetroz Albers Schönberg, Alman radyolog 1904 yılında tanımlamıştır. Osteoklastik kemik rezorpsiyonundaki bozukluk sonucu kemik kitlesi artmıştır. Kollajen fiberlerin osteonları birleştirmesinde ve kemik remodelling bozukluğu sonucu kırılganlık artmıştır.

  2. Üç formu tariflenmiş;infantil,ara form,adolesan form. İnfantil form;aut rec. kemik iliği yetm olur,prognoz kötü. Ara form ve adolesan formda kemik iliği yetmezliği yok,aut dom. Prognoz adolesan formda oldukça iyi. İnsidans? 1/500000?

  3. İnfantil Form Malign osteopetroz da denir. • Tedavi verilmezse ilk dekadda ciddi anemi, kanama ve enfeksiyona bağli ex sıktır • İlk bulgu büyüme geriliğidir. • Mastoid ve paranazal sinüs malformasyonları,foramina magna daralması sonucu kranial sinir nörapatileri. • Sağırlık,körlük,proptoz,dişlerde bozuk yapılanma. • Kanlanma bozukluğu sonucu mandibuluda osteomyelit. Kemiklerde kolay kırılma..

  4. Osseoz dokunun artışı sonucu kemik iliği tutulumu ve panstopeni görülür. Extramedüller hematopoezi takiben hepatosplenomegali,hipersplenizm ve hemoliz görülür. Uyku apneleri ve retinal dejenerasyona bağlı körlük.

  5. Fizik muayne:boy kısalığı,rikets bulguları,genu valgum frontal bossing,nistagmus,proptoz,hepatosplenomegali.

  6. Etioloji ve patofizyoloji Osteoklastların fonksiyon bozukluğu;osteoklast serisinde veya mikroçevreyi oluşturan mezenşimal hücre bozukluğuna bağlanıyor. Karbonik anhidraz II nz defekti, buna bağlı Karbonik asid üretimi azalır,oluşan alkali ortamda kemik rezorpsiyonu bozulur.

  7. Osteoklastlarda virüsbenzeri inkluzyonlar;lkinik önemi açıklık kazanmamıştır Sıçan deneylerinde CSF1 aktivite eksikliği Ve ilgili gende mutasyon;Osteoklast fonksiyon bozukluğu

  8. Ayırıcı Tanı Hipoparatiroidi Myeloproliferatif hastalıklar Paget hastalığı Pseudohipoparatiroidi Ağır metal zehirlenmesi Pyknodysostosis Lösemi, orak hücre hastalığı

  9. LAB. Ciddi vakalarda hipokalsemi. Sekonder hiperPTH Artmış asidfosfataz, kreatinkinaz (osteoklastlardan artmış salınım)

  10. GÖRÜNTÜLEME Uzun kemiklerde osteoskleroz,kemik içi kemik görünüöü.kafatasında gözlük manzarası. Kemik kırıkları,osteomyelit.

  11. TEDAVİ Osteoklast aktivitesini arttırmak için calcitriol,kortikosteroid. Eritropoetin. Gamma interferon;hematolojik iyileşme,enf tedavisi. Kemik iliği transplant;umut verici sonuçlar alınmış.

More Related