1 / 23

10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital

10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital. Az eset. idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyék-comb területéből 1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik.

ely
Download Presentation

10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. 10. esetIgali László Norfolk and Norwich University Hospital

  2. Az eset • idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyék-comb területéből • 1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor • előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik

  3. Előző szövettani kép • dermis-subcutis orsósejtes tumor • infiltrativ növekedés • zsírszövetbe terjed - csipke-szerű mintázattal • fölötte epithelialis hyperplasia • sejtgazdag - osztódások gyakoriak • minimális pleomorphismus

  4. Jelenlegi szövettan • hasonló morfologia - orsósejtes sejtszaporulat • gyakori osztódások • mélyebb kiterjedés • infiltratív növekedés

  5. Szövettan

  6. Szövettan

  7. CD 34

  8. S100

  9. Eredeti diagnosis(előző eset) • DFSP-re jellemző kép, de nem típusos, emiatt szakvélemény kérés (Norwich) • MPNST (Cyril FISHER, Royal Marsden) • habár nem típusos, de a helyenkénti S100 pozitivitás miatt felmerült ez a diagnosis • CK, HMB-45, CD117,EMA negatív • differenciál

  10. Jelenlegi diagnózis: • ‘deep atypical dermatofibroma’ - S100 negatív • storiform szerkezet • fibro-hisztiocytás proliferáció • mély infiltráció • sarcomatoid megjelenés Azonban a történet folytatódik....

  11. 2007 Augusztus - pleura biopszia... • hasonló szerkezetű tumor: • storiform szerkezet • fibro-hisztiocytás proliferáció • mély infiltráció • sarcomatoid megjelenés

  12. 2007 Augusztus - pleura biopszia...

  13. Végső(?) diagnózis: • MFH - ha még létezik.... • WHO elnevezés: “pleomorphic undifferentiated sarcoma, NOS” - gyűjtőfogalom • S100, CD34 és EMA negatív, Vimentin pozitív

  14. 11. esetIgali László Norfolk and Norwich University Hospital

  15. Az eset • 30 éves férfi - autómosó berendezés üzemeltetése közben összeesett és meghalt • nincsenek jelentős előzetes megbetegedések az anamnézisben • nincsenek megelőző panaszok - csupán fáradékonyság az utolsó hetekben • mentők a helyszínen - a halál beálltát állapították meg

  16. A bonclelet: • leletek: • nincs jelentős belszervi eltérés • szív súlya: 530g, mindkét kamra tágult, a balkamra fala 2.5 cm-re megvastagodott

  17. A szövettan: • mindkét kamrafal megvastagodott • fibrosis és elzsírosodás • elenyésző rost-vastagság eltérések • nincs gyulladásos sejtszaporulat

  18. Mikroszkópos megjelenés

  19. Mikroszkópos megjelenés

  20. Mikroszkópos megjelenés

  21. Diagnózis: Aritmogén dysplasia • régebben jobb kamrai aritmogén dysplasia-ként volt ismert • ia bal kamra az esetek 50-70%-ában érintett • családi halmozódás az esetek 50-80%-ában • szívizom atrophia és transmuralis elzsírosodás-fibrózis jellemzi • a legtöbb formája a desmosomalis feherjék mutációinak a következménye

  22. Pathogenezis a szívizomsejtek közötti kapcsolat elvesztése - mutáns dezmoszómális fehérjék következtében apoptózis/gyulladás arytmia/halál elzsírosodás-kötőszövetesedés

More Related