DEBILIDAD SIMETRICA Y RETENCI N URINARIA S. Casallo, J Rodr guez, F. Marcos, L. De Matias, D. Joya, C. Vicente, P. Del V

1. DEBILIDAD SIMETRICA Y RETENCI�N URINARIAS. Casallo, J Rodr�guez, F. Marcos, L. De Matias, D. Joya, C. Vicente, P. Del Valle, MJ Mart�n, A. Mu�ozSERVICIO MED INTERNA- HOSP. NTRA SRA del PRADO LV REUNI�N GECMEI Toledo 12-13 Mayo 2005

2. DESCRIPCI�N DEL CASO Motivo de consulta: -Paciente var�n de 16 a�os. -Retenci�n urinaria aguda. -Debilidad en MMII junto con hormigueo y acorchamiento. -Fiebre 38� --el paciente hab�a prestado 48 horas antes del ingreso dificultad para la micci�n junto con fiebre./ procediendo al sondaje vesical y remiti�ndolo a urgencias. En la anamnesis es imprescindible: la forma de instauraci�n (aguda, subaguda), antecedentes traum�tico o heridas recientes, evoluci�n de los s�ntomas, fluctuaci�n de la clinica, otros s�ntomas y signos neurol�gicos y generales asociados( s�ntomas sensitivos, alteraci�n de esfinteres, lesiones cutaneas, fiebre) Exposici�n o consumo de t�xicos, tratamiento recibidos (f�rmacos, radioterapia, quimioterapia, enfermedades sistemicas del paciente, antecedentes familiares --el paciente hab�a prestado 48 horas antes del ingreso dificultad para la micci�n junto con fiebre./ procediendo al sondaje vesical y remiti�ndolo a urgencias. En la anamnesis es imprescindible: la forma de instauraci�n (aguda, subaguda), antecedentes traum�tico o heridas recientes, evoluci�n de los s�ntomas, fluctuaci�n de la clinica, otros s�ntomas y signos neurol�gicos y generales asociados( s�ntomas sensitivos, alteraci�n de esfinteres, lesiones cutaneas, fiebre) Exposici�n o consumo de t�xicos, tratamiento recibidos (f�rmacos, radioterapia, quimioterapia, enfermedades sistemicas del paciente, antecedentes familiares

3. DESCRIPCI�N DEL CASO Antecedentes personales: -no alergias medicamentosas -no h�bitos t�xicos -antecedentes familiares sin inter�s -cuadro exantem�tico compatible con varicela -en tratamiento con Cemidon por contacto TBC con Mantoux + ---- desde hac�a 6 meses por contacto con TBC con Mantoux positivo. --desde hace una semana ---- desde hac�a 6 meses por contacto con TBC con Mantoux positivo. --desde hace una semana

4. DESCRIPCI�N DEL CASO Exploraci�n f�sica: -T:38� TA:120/75 -Consciente orientado, BEG, bien hidratado y perfundido, eupneico, rigidez de nuca, exantema generalizado en fase de costra -T�rax: AC: r�tmico, no soplos AP: mvc, no ruidos sobrea�adidos -Abdomen: blando depresible, no doloroso a la palpaci�n, no masas, no megal�as -Extremidades: no edemas, pulso perif�rico conservado

5. DESCRIPCI�N DEL CASO -Neurol�gico: -Paraparesia de grado 4/5 homog�nea. -Reflejo plantar en flexi�n bilateral -Arreflexia aquilea bilateral y rotuliana derecha -Hiporreflexia rotuliana izquierda -Reflejos normales en MMSS -Hipoestesia superficial con nivel sensitivo D8-D9 bilateral -Propioceptiva alterada en MMII -Retenci�n urinaria

6. DESCRIPCI�N DEL CASO Pruebas complementarias: -Hemograma: leucocitos 8200 (n 5400, l 1700), hb 14.4, plaq 270000 -Coagulaci�n: act de PT 97.4%, fibrinogeno 326 -Bioqu�mica: bilirrubina, creatinina, glucosa, ac �rico, calcio, ALT, AST, fosfatasa alcalina, GGT, colesterol, trigliceridos, CPK: normales

8. DESCRIPCI�N DEL CASO Rx columna sin hallazgos de inter�s RX DE COLUMNA SIN INTERESRX DE COLUMNA SIN INTERES

10. DESCRIPCI�N DEL CASO TAC craneal: sin hallazgos inter�s

11. DESCRIPCI�N DEL CASO LCR: 36 cel/ml (90% MN, 10% PM) prote�nas 56 mg/dl, glucosa 65 mg/dl Gram y cultivo en LCR: negativo Baciloscopia de LCR: negativa

12. En pacientes que acuden con una mielopat�a aguda debe excluirse en primer lugar una lesi�n compresiva. Se solicitaran urgentes las determinaciones habituales para glucosa, celulas con recuento y prote�nas y no urgentes: bandas ologoclonales e Ig G EN BIOQU�MICA y serolog�a l�es, borrelia, virus neurotropos, cultivos habituales ( incluidos para micobacterias), Zhiel en microbiolog�a y muestras para anatom�a patol�gica En pacientes que acuden con una mielopat�a aguda debe excluirse en primer lugar una lesi�n compresiva. Se solicitaran urgentes las determinaciones habituales para glucosa, celulas con recuento y prote�nas y no urgentes: bandas ologoclonales e Ig G EN BIOQU�MICA y serolog�a l�es, borrelia, virus neurotropos, cultivos habituales ( incluidos para micobacterias), Zhiel en microbiolog�a y muestras para anatom�a patol�gica

16. DESCRIPCI�N DEL CASO EMG: estudio de conducci�n sensitivo y motor dentro de limites normales en ci�tico popl�teo externo y peroneo superficial en ambos lados. Aumento de latencia de ondas F que sugiere la existencia de radiculitis

17. DESCRIPCI�N DEL CASO Serolog�as: -Brucella: negativo -Borrelia: negativo -M Pneumoniae: negativo -CMV: IgG +, IgM - -VEB: negativo -VIH: negativo -Lues: negativo -Varicella Zoster en LCR: ac IgG a VZ

18. DESCRIPCI�N DEL CASO JC: -Mielitis aguda en relaci�n a Varicella-Zoster -Polirradiculitis en relaci�n a Varicella-Zoster -Retenci�n urinaria aguda (vejiga neurogena hipot�nica)

19. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER VVZ: -familia herpesviridae -constituido por un n�cleo de DNA bicatenario -mide 150-200 nm de diametro -la especie humana constituye el �nico reservorio conocido del virus. --protegido por una capside icosa�drico y rodeado por una envoltura lipoproteica.--protegido por una capside icosa�drico y rodeado por una envoltura lipoproteica.

20. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER -es extremadamente contagiosa -la transmisi�n ocurre por contacto de saliva o exudado vesicular con las mucosas respiratorias, conjuntiva o la piel -las ves�culas de la varicela, herpes zoster y herpes simple son indistinguibles histologicamente. --el paciente es contagioso desde un dia antes hasta unos 5 d�as desp�es de la aparici�n del exantema o hasta que las lesiones alcanzan el estado de costra.--el paciente es contagioso desde un dia antes hasta unos 5 d�as desp�es de la aparici�n del exantema o hasta que las lesiones alcanzan el estado de costra.

21. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER Complicaciones de la VVZ: -las complicaciones m�s frecuentes es la infecci�n secundaria cut�nea por cocos gram positivos. -Neumon�a varicelosa: casos graves la fiebre es alta, con tos hemoptoica, cianosis, taquipnea y afectaci�n pleural hasta en el 20% de los casos. Rx T�rax: infiltrado nodular m�s evidente en los hilios y campos inferiores EN LA ERA PREANTIBIOTICA la otitis media, la escarlatina la osteomielitis y la neumonia era las complicaciones bien conocidas. -en la actualidad --se ha descrito con mayor frecuencia en fumadores.EN LA ERA PREANTIBIOTICA la otitis media, la escarlatina la osteomielitis y la neumonia era las complicaciones bien conocidas. -en la actualidad --se ha descrito con mayor frecuencia en fumadores.

22. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER Varicella: -Ataxia cerebral aguda -Encefalitis -Meningitis as�ptica -Mielitis -Sindr de Reye -Neuritis �ptica -Sindr Guillain-Barr� -Vasculitis Herpes Zoster: -Neuralgia postherp�tica -Encefalitis -Mening�tis as�ptica -Mielitis -Neuritis �ptica -Neuritis retrobulbar -Vejiga neur�gena -Sindr Guillain-Barr� Las complicaciones neurol�gicas de la varicela son raras , ocurriendo en menos del 1% El sindrome m�s frecuente es el encef�litico, siendo sus manifestaciones cl�nicas similares a las de otras encefalitis v�ricas.Aparece 3-8 d�as despues de la erupci�n y en ocasiones, es posteruptiva tard�a ( hasta tres semanas despu�s). Un cuadro frecuente es el de la afectaci�n cerebelosa (ocurre en 1 de 4000) aislada con ataxia , nistagmus, temblor y sindrome vertiginoso. De evoluci�n benigna, puede curasr con pleocitosis ligera y m�nima hioerproteinorraquia. El cuadro de ataxia puede aparecer hasta una semana antes de la eruoci�n. M�s raramente se ha asociado a cuadros de polineuritis indistinguible del Guillain-Barre, el sindr de Reye y la mielitis ( que es lo que le sucedi� a nuestro paciente)Las complicaciones neurol�gicas de la varicela son raras , ocurriendo en menos del 1% El sindrome m�s frecuente es el encef�litico, siendo sus manifestaciones cl�nicas similares a las de otras encefalitis v�ricas.Aparece 3-8 d�as despues de la erupci�n y en ocasiones, es posteruptiva tard�a ( hasta tres semanas despu�s). Un cuadro frecuente es el de la afectaci�n cerebelosa (ocurre en 1 de 4000) aislada con ataxia , nistagmus, temblor y sindrome vertiginoso. De evoluci�n benigna, puede curasr con pleocitosis ligera y m�nima hioerproteinorraquia. El cuadro de ataxia puede aparecer hasta una semana antes de la eruoci�n. M�s raramente se ha asociado a cuadros de polineuritis indistinguible del Guillain-Barre, el sindr de Reye y la mielitis ( que es lo que le sucedi� a nuestro paciente)

23. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER Mielitis: -es una complicaci�n neurol�gica infrecuente (1 de cada 1000 casos) -la lesi�n consiste en grados variables de inflamaci�n, desmielinizaci�n, y necrosis que afecta a la sustancia blanca, gris y se extiende en sentido longitudinal afectando a varios segmentos medulares --por lo general localizada sobretodo a nivel tor�cico--por lo general localizada sobretodo a nivel tor�cico

24. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER -el mecanismo de lesi�n neurol�gica se piensa que es inmunoal�rgico -la hip�tesis inmunoal�rgica propugna que una prote�na que forma parte de la mielina resulta modificada por la presencia del virus convirti�ndose en un autoant�geno -esto desencadenar�a una reacci�n del sistema inmunol�gico que ser�a la responsable de la producci�n de las lesiones -parecido al de la encefalomielitis aguda diseminada o al de la polirradiculoneuritis o sindr de Guillain Barre ---la veracidad de la hipotesis inmunoal�rgica en la mielitis se ve apoyada por experimentos en la que los linfocitos de los enfermos afectados experimentan una transformaci�n especifica cuando se cultivan in vitro en presencia de la proteina b�sica de la mielina-parecido al de la encefalomielitis aguda diseminada o al de la polirradiculoneuritis o sindr de Guillain Barre ---la veracidad de la hipotesis inmunoal�rgica en la mielitis se ve apoyada por experimentos en la que los linfocitos de los enfermos afectados experimentan una transformaci�n especifica cuando se cultivan in vitro en presencia de la proteina b�sica de la mielina

25. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER -Anatom�a patol�gica: -desmielinizaci�n y exudado inflamatorio de predominio perivenoso o, en casos m�s graves, franca necrosis acompa�ada de peque�os focos hemorr�gica (mielomalacia)(mielomalacia)

26. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER -Cuadro cl�nico: -dolor en la espalda, t�rax o el abdomen, correspondiendo al segmento medular afecto y parestesias en MMII, a menudo de comienzo distal y de progresi�n proximal -trastornos motores: paraparesia o paraplej�a -trastornos esfinterianos: retenci�n de orina --a estos s�ntomas sensitivos se suman con rapidez los trastornos motores En estadios iniciales puede ser flacida y posteriormente se convierte en paralisis esp�stica (hiperreflexica, clonus)--a estos s�ntomas sensitivos se suman con rapidez los trastornos motores En estadios iniciales puede ser flacida y posteriormente se convierte en paralisis esp�stica (hiperreflexica, clonus)

27. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER -Curso y pron�stico: -el grado de recuperaci�n funcional es muy variable -en general, el pron�stico es peor cuanto m�s agudo sea el comienzo y m�s grave el grado de afectaci�n inicial -la mayor�a la recuperaci�n es bastante satisfactoria, llegando a la deambulaci�n independiente. Los problemas sensitivos y esfinterianos residuales pueden ser m�s o menos molestos pero no incapacitantes Por lo que resulta muy aventurado hacer un pron�stico --generalmente los ni�os se recuperan con mayor facilidad que los adultosPor lo que resulta muy aventurado hacer un pron�stico --generalmente los ni�os se recuperan con mayor facilidad que los adultos

28. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER -Diagn�stico: -es a menudo diagnosticado por la relaci�n temporal entre el rash y los s�ntomas neurol�gicos -la detecci�n de DNA VVZ x PCR. Suele ser + 3 d�as antes de las lesiones cut�neas, presenta una sensibilidad 90% y une especificidad 100% -RMN: puede mostrar sangrado y/o lesiones hiperintensas en T2 --que incluso nos puede ayudar a diagnosticar la causa de la mielitis en ausencia de rash--que incluso nos puede ayudar a diagnosticar la causa de la mielitis en ausencia de rash

29. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER -Tratamiento: -Aciclovir iv: 10 mg/kg cada 8h en adultos x 7 d�as 500 mg/m2 en ni�os -Esteroides: prednisona 60-80 mg diarios durante 3-5 d�as En pacientes inmunocomprometidos requieren tratamiento m�s prolongados Es importante el diagn�stico precoz para iniciar lo m�s rapidamente posible el tratamiento, mejorando as� el pron�stico.En pacientes inmunocomprometidos requieren tratamiento m�s prolongados Es importante el diagn�stico precoz para iniciar lo m�s rapidamente posible el tratamiento, mejorando as� el pron�stico.

30. COMPLICACIONES NEUROL�GICAS DEL VIRUS VARICELLA-ZOSTER Una de las indicaciones mayores de la vacunaci�n universal de los ni�os con vacuna anti VVZ con virus vivos atenuados es evitar las complicaciones relacionadas con la infecci�n por VVZ.

31. RMN Alteraci�n de la se�al intramedular, con dos focos , uno exclusivamente a la altura de C2 Y otro desde C5-6 hasta cono medular compatible con mielitis Alteraci�n de la se�al intramedular, con dos focos , uno exclusivamente a la altura de C2 Y otro desde C5-6 hasta cono medular compatible con mielitis