J.P.S., 12 anos, masculino, natural de Jataí – GO,

1. Caso Clínico :Miocardiopatia restritiva Tatiane SampaioTalita SoaresEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFCoordenação: Sueli R. Falcãowww.paulomargotto.com.brBrasília, 16/4/2010

2. J.P.S., 12 anos, masculino, natural de Jataí – GO, • HDA:Paciente transferido do INCOR – DF no dia 29/03/2010, Mãe relata que aos seis anos de vida iniciou quadro de tosse seca com duração de um mês, predominantemente noturna, associada a febre medida em 39 º, um episódio. Apresentou, dentro de 24 horas, piora do quadro com dispnéia moderada, gemência e dor precordial mal definida.

3. Mãe buscou serviço hospitalar sendo observado na radiografia de tórax aumento da área cardíaca. Programada uma pericardioectomia, sendo apenas realizado uma biópsia miocárdica, cujo resultado nunca foi obtido. Criança recebeu alta em uso de Caverdilol. Passou um ano assintomático, sem limitações nas atividades diárias.

4. Aos sete anos apresentou episódio de AVCi sendo necessário internação em Unidade de Terapia Intensiva, na mesma internação evoluiu com trombose venosa profunda em membro inferior direito. Novo ecocardiograma evidenciou trombo intracavitário cardíaco, sendo realizado novo procedimento cirúrgico para retirada de trombo e nova biópsia, também nunca resgatado resultado. Recebeu alta em uso de Digoxina, Caverdilol, Furosemida, Aldactone e Marevan. Ao longo dos anos apresentou múltiplas internações por descompensação cardíaca. Sendo a última em 03/03/2010, com indicação de transplante cardíaco.

5. Antecedentes: Nascido de parto normal, a termo, chorou ao nascer. PN: 2000g, comprimento: 50cm, PC ?, Apgar ?. Mãe relata que realizou pré-natal, início no quinto mês de gestação, 4 consultas, sem intercorrências, Aleitamento Materno exclusivo até os 3 meses de vida. DNPM adequado para a idade • Antec. Patológicos:Nega viroses comuns da infância e internações prévias antes dos 6 anos. Recebeu transfusões sanguíneas durante as cirurgias cardíacas. Nega alergias ou outras comorbidades. .

6. Hábitos de vida: Alimentação variada, com restrição hidrossalina, habita casa de alvenaria, 4 cômodos, 4 moradores, condições adequadas de saneamento, sem animais no peridomicílio, sem fumantes ou etilista em casa. • Antecedentes Familiares: Mãe, 28 anos, saudável. Pai, falecido aos 44 anos, há 13 anos, mãe se recusa a dizer o motivo do óbito, mas nega cardiopatia. Irmãs: 7 e 5 anos, saudáveis.

7. Ao exame: REG, prostrado e restrito ao leito, emagrecido, corado, desidratado (+/4+), eupneico, acianótico, anictérico. • Inspeção torácica: Tórax assimétrico com abaulamento a E. Presença de cicatriz cirúrgica esternal. • ACV: ictus visível 6/7 EICE desviado 2 polpas para direita, 3 polpas; ausência de frêmito;RCR, 2T, bulhas hiperfonéticas, não auscultado desdobramento de B2, sem sopros. FC: 96 bpm. Ausência de turgência jugular; Pulsos periféricos palpáveis, simétricos e amplos. PA: 60x40 mmHg

8. AR: MV +, sem RA. Saturação ar ambiente: 97% • Abdome: Semi- globoso, cicatriz umbilical protusa, presença de circulação colateral, RHA +, flácido, fígado a 10 cm do RCD, consistência endurecida, doloroso a palpação, hepatimetria: 16cm. Traube livre. Piparote ausente. • Extremidades: Bem perfundidas, sem edema.

9. Exames complementares: • HC: 3.800 Leucócitos: 62%N, 0%B, 22%L, 15%M, 0%E e Bs. • HB: 13,6 g/dl, HT: 43%, VCM: 80, CHCM: 25,5 • 108.000 Plaquetas Uréia: 91 mg/dl, Creatinina: 1,2 mg/dl • Ca: 9,7 • TGO: 79, TGP: 35 • Eletrólitos: Sódio: 115 mEq/L, Potássio: 5,7 mEq/L. • LDH: 757 • Proteínas totais: 7,7. Albumina: 4,2

11. Hipóteses ?

12. PericarditeXCardiomiopatia Restritiva A cardiomiopatia restritiva mimetiza clinicamente e hemodinamicamente a pericardite constritiva.

13. Classificação • Aguda (<6 semanas) • Fibrinosa • Com derrame • Sub – aguda (6s – 6M) • Constritiva com derrame • Constritiva • Crônica (>6M) • Constritiva • Com Derrame • Aderente

14. Pericardite aguda • Processo mais comum que acomete o pericárdio. • Resposta morfológica do pericárdio a qualquer tipo de lesão=> Exsudação de fibrina, fluido de células.

15. Etiologia - Pericardites • Idiopática • Infecciosa: • Viral => Coxsackie B, Echovirus tipo 8, influenza, Epstein-Barr, CTM.... • Bacteriana: Piogênica (Estafilococos e Estreptococos) Tuberculosa • Fúngica (histoplasma) • Neoplásica • Inflamatória e auto-imune

16. Etiologia - Pericardites • Metabólica: Uremia • Iatrogênica: Radiação • Traumática • Congênita

17. Pericardite Aguda - Sintomas • Quadro gripal prévio • Dor torácica típica • Febre • Tosse

18. Pericardite Aguda - Sintomas • Ruído de atrito pericárdico • Abafamento de bulhas (derrame) • Sinal de Ewart • Tamponamento cardíaco.

19. Pericardite Aguda - Diagnóstico • ECG => Supradesnivelamento difuso. 4 fases. • Rx de tórax => Coração em moringa • Ecocardiograma • TC, RNM • Pericardiocentese

20. Rx de tórax - pericardite

21. Pericardite Constritiva • Pericardite constritiva: Pericárdio espesso, fibrosado e freqüentemente calcificado limita o enchimento diastólico dos ventrículos. • Pode seguir qualquer tipo de pericardite.

22. Fisiopatologia • Perda da complacência pericárdica!!!!!!!!! • Funções do pericárdio: Não é essencial a vida mas reduz o atrito, provoca a interdependência das câmaras cardíacas, protege-as sobre a excessiva sobrecarga volumétrica e funciona como barreira física para as infecções.

23. Fisiopatologia • O enchimento ventricular é desimpedido durante o início da diástole mas reduz-se abruptamente quando o limite elástico do pericárdio é atingido • Elevação das pressões dos átrios, ventrículos, veias de maneira semelhante. • Pode-se estender para dentro do miocárdio

24. Fisiopatologia • Como a complacência cardíaca está diminuída, temos sinais e sintomas de congestão sistêmica.

25. Quadro Clínico – Sintomas • Fadiga • Dispnéia • Aumento de peso • Desconforto abdominal • Hepatomegalia e ascite => aumento da circunferência abdominal • Edema

26. Quadro Clínico – Sinais • Sinais de insuficiência cardíaca. • Espectro predominantemente de congestão venosa pulmonar e sistêmica dependendo da extensão e da área de pericárdio acometido • Hepatomegalia • Ascite • Congestão pulmonar

27. Quadro Clínico – Sinais • Knock pericárdico • Sinal de Kussmal; •  Pulso paradoxal (leve intensidade); • Turgência jugular patológica; • Refluxo hepato jugular

28. Exames complementares Rx de tórax; ECG; Ecocardiograma; TC e RNM; Cateterismo e biópsia miocárdica.

29. ECG

30. Tratamento Pericardiectomia

31. Miocardiopatia restritiva

32. “Doença primária do miocárdio, levando à redução significativa da sua complacência e conseqüente disfunção diastólica, sem haver comprometimento importante da função sistólica”

33. cavidades ventriculares: tamanho normal, diminuídas ou discretamente aumentadas; átrios :estão quase sempre aumentados; Etiologias: infiltração ou fibrose 1. Miocárdica: Infiltrativa (Amiloidose, sarcoidose) Não infiltrativa (Esclerodermia) Doença de acúmulo (Hemocromatose) Idiopática 2. Endomiocárdica: Endomiocardiofibrose Síndrome hipereosinofílica (Löffler)

34. Fisiopatologia Altas pressões de enchimento transmitem retrogradamente ao átrio conseqüentemente, ao leito venocapilar;

35. Dependendo de qual ventrículo mais afetado, o fenômeno congestivo: • predominantemente nos pulmões (congestão pulmonar) - pela IVE • ou no restante do organismo (congestão sistêmica)- pela IVD

36. Congestivos: VE :dispnéia aos esforços, ortopnéia e dispnéia paroxística noturna. VD :edema de membros inferiores e ascite. *Normalmente é biventricular Baixo débito: Tontura Fadiga muscular indisposição Sinais e sintomas:

37. Exame físico • Turgência jugular patológica, aumento da altura do pulso jugular, derrame pleural à direita ou bilateral, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores; • estertores nos terços inferiores dos hemitórax; • presença de B3 e B4; • sopro de regurgitação tricúspide e/ou mitral;(complicação da endomiocadiofibrose)

38. Complicações • Acometimento do tecido de condução cardíaco: • bloqueio sinusal, bloqueios átrio- ventriculares, bloqueios de ramo; • taquiarritmias atriais e/ou ventriculares. • Aumento átrio + fibrilação trombo mural fenômenos embólicos • Endocardite bacteriana

39. Exames • ECG: • Os achados mais comuns no ECG são a baixa voltagem do QRS e os distúrbios de condução; • Radiografia Tórax: • aumento isolado do átrio direito. • sinais de aumento do átrio esquerdo( duplo contorno da borda cardíaca direita e sinal da "bailarina" na PA) • Sinais de congestão veno-capilar pulmonar

40. ECO: • espessamento da parede ventricular (VE e/ou VD) • função sistólica na maioria das vezes preservada e disfunção diastólica importante. • As cavidades ventriculares podem ter diâmetros normais, reduzidos ou discretamente aumentados. • Os átrios estão caracteristicamente aumentados. • O espessamento da parede ventricular pode sugerir cardiomiopatia hipertrófica assimetria acentuada + função sistólica exacerbada (ventrículo hipercontrátil).

41. É importante diferenciar com a pericardite TC, RNM, cateterismo cardíaco • Biópsia endomiocárdica • Tratamento: • Tratamento da ICC por disfunção diastólica e das complicações da doença, como arritmias e fenômenos trombo-embólicos.

42. redução da pré-carga cardíaca uso criterioso diuréticos e/ou nitratos. • Anticoagulação com Warfarin • Específicos: • Amiloidose : corticosteróides, agentes citotóxicos (melfalan); • Sarcoidose: corticosteróides; • Hemocromatose: fIebotomias ou drogas quelantes de ferro (desferoxamina); • Endomiocardipatia de Lofller: corticosteróides, agentes citotóxicos (hidroxiuréia), interferon-a; • Cirúrgico: endomiocardiofibrose • Transplante: único potencialmente curativo

43. Bibliografia • Forma inusitada de pericardite crônica constritiva idiopática.  Moacir Fernandes de Godoy, Fábio Barros de Francischi, Paulo Roberto Pavarino Marcos Aurélio Barboza de Oliveira, Marcelo José Ferreira Soares5, Domingo Marcolino Braile (imagem). Revista Brasileira de Cirurgia Vascular. • Harrison, 15º Edição. • Cardiologia pediátrica. Radi Macruz e Rachel Snitcowsky, 1983.

44. OBRIGADO! E-D: Ddas Tatiane, Talita e Teresa