周围神经疾病

1. 周围神经疾病 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

2. 周围神经系统 • 是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。

3. 血管 星形胶质细胞 微胶质细胞 少突细胞 神经细胞体 轴突 轴突 神经细胞

4. 神经细胞结构 神经节 少突细胞 细胞核 细胞体 突触前端 髓鞘层 树突 轴突（外覆盖髓鞘层）

5. 正常的神经元结构 • 轴突：根据起外面有无髓鞘围绕，分为有髓鞘和无髓鞘两种。周围神经的髓鞘由施旺氏细胞环绕轴突形成同心板层，留在表面的是施旺氏细胞核，

6. 正常的神经元结构 • 有髓鞘神经纤维的髓鞘分为许多节段，一个施旺氏细胞就参与形成一段髓鞘。每个节段间中断的部位叫朗飞氏结节。

7. 周围神经系统 • 周围神经的病理变化分为四种： • 华勒氏变性 • 轴突变性 • 节段性脱髓鞘 • 神经元变性

8. 病 理 • 华勒氏变性：神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供细胞体合成、维持和更新轴突所必需的成分，断端远侧的轴突很快自近端向远端发生变性、解体。

9. 病 理 • 轴突变性：是周围神经疾病，由于中毒或代谢营养障碍，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，致使最远端的轴突不能得到必要的营养。因此其变性从轴突的远端向近端发展，故有“逆死性神经病”之称。

10. 病 理 • 神经元变性：神经元细胞体坏死后，不能够合成蛋白质等维持和更新轴突的成分，继发轴突丧失和髓鞘破坏。

11. 病 理 • 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。病理上表现为神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏，许旺细胞增殖吞噬。

12. 再 生 • 周围神经和中枢神经的一个重要不同就是有比较强的再生能力，无论哪种原因引起的周围神经损害，只要胞体保持完好，其神经纤维都能再生。

13. 周围神经病 • 指周围运动、感觉和植物神经系统的功能结构障碍，包括了刺激性病变所致的神经痛和破坏性病灶所致的神经病两大类。临床表现是受损神经支配范围内的感觉、运动或自主神经功能障碍。

14. 巴塞罗纳

15. 三叉神经痛 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

16. 概述 • 三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区短暂的，反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛，一般无感觉障碍和明显的器质性改变，多为单侧发病。

17. 病因及病理 • 病因：不明，目前认为是一种感觉性癫痫样发作。 • 病理： • 1.轴突的髓鞘脱失或增厚； • 2.轴突变细或消失。

18. 临床表现 • 多见于40岁以上，女性多于男性，多为单侧发作。 • 分支：三叉神经一支或几支分布区内，可以长期固定在某一分支，尤以第二、三支多见。亦可两支同时受累。

19. 临床表现 • 发作情况： • 疼痛发作前常无先兆； • 为骤然发生的闪电样、刀割样、撕裂样疼痛，短暂而剧烈； • 每次发作时间仅数秒钟至2分钟； • 开始和停止都很突然； • 间歇期间完全正常； • 病程越长，发作愈频繁，很少自愈。

20. 临床表现 • 触发点及其诱发： • 疼痛以面颊、上下颌或舌最明显； • 口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，故有“触发点”或“板机点”之称。

21. 临床表现 • 触点及其诱发： • 疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红和流涎，称痛性抽搐。 • 严重者洗面、刷牙和说话、咀嚼等都可诱发，以致不敢做这些动作。

22. 临床表现 • 体征： • 一般神经系统检查无阳性体征。

23. 诊 断 • 诊断： • 中年以上发病，三叉神经分布区域内短暂而反复发作剧烈痛，有触发点可诱发，无阳性体征，排外继发性三叉神经痛即可诊断。

24. 鉴别诊断 • 继发性三叉神经痛： • 常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛（面部感觉减退，角膜反射迟钝等），常合并其他脑神经单板机痹，可由多发性硬化，延髓空洞症，原发性或转移性陨底肿瘤所致。

25. 鉴别诊断 • 牙痛： • 三叉神经痛易误诊为牙痛，有的拔牙后仍痛才确诊，一般牙痛呈持续性钝痛，多局限于牙龈，进冷、热食物可加剧，局部和X线有助鉴别。

26. 鉴别诊断 • 鼻窦炎： • 局部持续性钝痛、局部有压痛，可有发热、白细胞增多，流脓涕等炎症表现，鼻腔检查和X线片可确诊。

27. 治 疗 • 以止痛为目的，先用药物，无效时可用神经阻滞或手术治疗。

28. 治 疗 • 药物治疗： • 首选卡马西平，0.1 B.i.d→0.8 • 作用丘脑与网状结构抑制三叉神经的病理性多神经反射。 • 苯妥英钠：抑制轴突的传递。0.1 B.i.d →0.8

29. 巴西里约热内卢

30. 特发性面神经麻痹 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

31. 概 述 • 指原因不明，急性发病的单侧周围性面神经麻痹，或Bell麻痹。

32. 病因及病理 • 尚未明确： • 与受凉，病毒感染和自主神经不稳定有关； • 面神经的早期病变为水肿和脱髓鞘，严重者则有轴突变性。

33. 临床表现 • 任何年龄均可以发病； • 男性较多； • 急性起病，数小时或数天内达高峰，病初可有麻痹侧耳后或下颌角后疼痛。

34. 临床表现 • 一侧面部表情肌瘫痪： • 皱额，皱眉不能； • 眼裂不能闭合或闭合不全。试闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动显露出白色的巩膜，称Bell征。

35. 临床表现 • 一侧面部表情肌瘫痪： • 患者鼻唇沟浅，口角下垂，示齿时口角外向健侧；鼓气及吹口哨时漏气，颊肌瘫痪使食物滞留于病侧颊齿之间。

37. 临床表现 • 病变在鼓索参与面神经以上处时：面瘫+同侧舌前2/3味觉丧失； • 镫骨肌支以上受损时：面瘫+同侧舌前味觉丧失+听觉过敏：

38. 临床表现 • 膝状神经节处病变：面瘫+同侧舌前1/3味觉丧失+听觉过敏+患侧乳突疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征。

39. 诊 断 • 急性起病的单侧周围性面瘫，并排除其它能引起周围性面瘫的疾病。

40. 鉴别诊断 • 格林-巴利综合征： • 可有周围性面瘫，多为双侧性，伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离现象。

41. 鉴别诊断 • 中耳炎，迷路炎，乳突炎等并发的耳源性周围性面瘫，以及腮腺炎，肿瘤，下颌化脓性淋巴结炎等所致的周围性面瘫： • 多有原发病的特殊症状及病史。

42. 鉴别诊断 • 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 • 多起病较缓，且有原发病及其它脑神经受损的表现。

43. 治 疗 • 原则： • 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。

44. 治 疗 • 激素治疗： • 强的松：急性期尽早使用。1mg/kg/d，晨服，7-10天一疗程逐渐减量。 • 地塞米松：10-20mg/d，ivgtt，7-10天一疗程逐渐减量。

45. 治 疗 • 抗病毒治疗：板蓝根，聚肌胞。 • 神经营养治疗：VitB1,VitB12. • 包封痪眼：眼膏，预防眼部合并症。 • 恢复期治疗：针灸，理疗。

46. 巴厘岛

47. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

48. 目 录 • 概述 • 病因、病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗

49. 概 述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称为格林－巴利综合症，急性感染性多发性神经炎，急性感染性多发性神经根神经炎，急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。

50. 概 述 它表现为急性或亚急性对称性迟缓性四肢瘫痪末梢型感觉障碍，末梢型感觉障碍，脑脊液中常有蛋白 –细胞分离现象。病情严重者可以使呼吸肌麻痹而危及病人生命。目前认为是一种自身免疫性疾病。 返回目录