صلابة ال جلد

1. الصلابة الموضعية (قشيعة.خطية.ضربة السيف) صلابة الجلد

2. الشكل المحدود (تسمك جلدي أبعد من الرفقين والركبتين) صلابة الجلد

3. الصلابة المجموعية • الصلابة الجهازية :(تسمك جلدي يتجاوز المرفقين والركبتين مع اصابة جلد الجذع ) • قمة حدوثه في العقدين الرابع والخامس.الحدوث في ازدياد • إصابة النساء الى الرجال 3-5/1.

4. الصلابة المجموعية • عوامل جينية(لا يوجد زيادة في الحدوث في التوائم)) • التعرض للحالات العضوية (بنزين، سيليكا) - الكلور عديد الفينيل و زيت الـ Rapseed الإسباني • فيروسات • بعض الأدوية مثل البليومايسين- التربتوفان- البنتازوسين

5. الصلابة المجموعية • تليف منتشر في النسيج الضام للجلد و الأحشاء زيادة توضع الكولاجين في الجلد و الأحشاء.(تليف)معتمد على TGF-b • اصابة سادة غير التهابية تصيب الاوعية الصغيرة تؤدي الى أذية بطانية • اضطرابات مناعية

6. الأعراض السريرية

7. الأعراض السريرية

8. الأعراض السريرية

9. ظاهرةرينو في الصلابة المجموعية • فرط تنمي في البطانة • غزارة في الكولاجين • بعض التليف في الطبقة الخارجية . • تبدو الأوعية بتنظير الشعريات ضيقة ، متعرجة ،مع مناطق من الإختفاء

10. التصلب الجهازي

11. الجلد • وذمة غير موجعة في الأصابع • الجلد ثخيناً، لامعاً، و ملتصقاً • اضطراب تصبغ الجلد

12. اليدين في تصلب الجلد

13. الأعراض السريرية

14. الأعراض السريرية

15. تصبح الشفاه رقيقة تظهر أخاديد أفقية حول الفم صعب فتحه الوجه مشدوداً و فاقداً للتعبير . الأعراض السريرية

16. الأعراض السريرية • يبوسة صباحية • آلام مفصلية مع وذمة في الأصابع • احتكاكات الأوتار • متلازمة نفق الرسغ • التهاب عضلات • متلازمة جوغرن

17. الاصابة الهضمية • خلل الحركية ناجم عن ضمور العضلات الملساء وتليفها

18. اصابة المري و المعدة • ترتخي المصرة المريئية المعدية • يتوسع المري • التهاب المري الهضمي وقرحات أسفل المري • الاستنشاق الرئوي • الكشف المبكر بدراسة ضغوط المري • خذل المعدة

21. الأمعاء • بطء في حركة الأمعاء الدقيقة .انتفاخ وغازات • متلازمة العروة العمياء وسوء امتصاص. • اندخال الهواء في جدر الأمعاء.امساكاً مزعجاً و انسداداً جزئياً(استرواح الأمعاء) • الرتوج الكولونية

22. استرواح الأمعاء

23. الرتوج الكولونية

24. الترافق • تشمع صفراوي بدئي

25. الإصابة الرئوية • التليف الرئوي • ارتفاع التوتر الرئوي

26. التليف الرئوي

27. إصابة القلب • تصاب العضلة القلبية بالتليف • اعتلال عضلة قلبية • استرخاء قلب احتقاني • اضطرابات نظم

28. إصابة الكلية • ارتفاعالتوتر الشرياني • ارتفاع الرينين • قصور الكلية • النوبات الكلوية.ارتفاع توتر شرياني خبيث واختلاطاته (قلب.تبدلات بولية .حوادث وعائية دماغية • ACE

29. الكلية

30. الإصابة العصبية • إصابة عصبية محيطية • إصابة مثلث التوائم

31. متلازمات مترافقة بتصلب الجلد • التهاب الصفاق بالحمضات • متلازمة الألم العضلي مع ارتفاع الحمضات • الوذمة المخاطية التصلبية: -توضع الكولاجين و البروتيوغليكان في الأدمة لا تصاب اليدينو القدمين- لاتحدث ظاهرة رينو أو إصابات جهازية • حثول الخلايا المصورية • الداء السكري

32. حثول الخلايا المصورية Schanz, S. et al. N Engl J Med 2004;351:2218

33. الفحوص المتممة في التصلب الجهازي • ترتفع سرعة التثفل ارتفاعا خفيفا • فقر دم معتدل عرضي .. • تكون أضداد النوى ايجابية من 90 – 95%

34. الفحوص المتممة في التصلب الجهازي • أضداد التوبوايزوميراز (SCL.70 ) في20-30% • تنظير الشعيرات(95%) • الغسالة القصبية • صورة الصدر ، CT، وظائف الرئة • التخطيط بالصدى • التنظير الهضمي و قياس الضغوط

38. المعالجة في التصلب الجهازي • لا يوجد معالجة شافية. • تجنب التدخين. • الابتعاد عن الرض المسبب، أو الأدوية المتهمة. • تجنب التبدلات الحرارية المفاجئة. • استعمال الكفوف و مدفئات الأيدي. • الدعم النفسي

39. المعالجة العرضية • التهاب المفاصل والأوتار • العضلات • الاصابات الهضميمة • التهاب المري الجزري أو الرجوعي(مثبطات مضخة البروتون)

45. معالجةالمظاهر الوعائية: ظاهرة رينو • حاصرات الكلس • حاصرات الخميرة القالبة للأنجيوتنسين • مثبطات قبط السيروتونين(علاقة بتفعيل الصفيحات) • النيروغليسرين الموضعي • مثبطات الفسفودي استراز 5(موسع وعائي) • مناهضات مستقبل الاندوثيلين

46. معالجةالمظاهر الوعائية:فرط الضغط الرئوي • مثبطات الاندوثيلين • السيلدينافيل(مثبطات الفسفودي استراز (5 • البروستاسيكلين ايليوبروست(استنشاقا) ايبوبروستينول(وريديا) تريبوستينيل (تحت الجلد)

47. معالجةالمظاهر الوعائية:النوبة الكلوية • حاصرات الخميرة القالبة للأنجيوتنسين أوالمستقبل • الأدوية الأخرى الخافضة للضغط

48. معالجةالمظاهر المناعية:التليف • سيكلوفسفاميد • MMF • ميثوتريكسات

49. معالجات تجريبية • زرع الخلايا الجذعية • Anti-TGF-b • Anti-CTGF • Anti-MCP-1 • Imatinib • Pirfenidone