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昆明医学院附三院血液科 何明生 副教授

白 血 病. 昆明医学院附三院血液科 何明生 副教授. Leukemia. 自我介绍. 从事内科 26 年 , 从事血液病专科 17 年 99 年获华中科技大学血液病博士学位 99 年晋升为副主任医师、副教授 2000 年聘为硕士研究生导师 , 培养硕士 20 人 2000 年 1 月组建云南省血液学研究所 2005 年组建昆医附三院血液科，已开展二十余项新技术 发表血液病和肿瘤相关论文 80 余篇 2008 年获 2 项涉及白血病治疗的国家发明专利 参加国家省市部厅及自选课题 20 余项 出版主编专著 1 部、参编专著 3 部 待出版主编专著 3 部.

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昆明医学院附三院血液科 何明生 副教授

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  1. 白 血 病 昆明医学院附三院血液科 何明生 副教授 Leukemia

  2. 自我介绍 • 从事内科26年,从事血液病专科17年 • 99年获华中科技大学血液病博士学位 • 99年晋升为副主任医师、副教授 • 2000年聘为硕士研究生导师,培养硕士20人 • 2000年1月组建云南省血液学研究所 • 2005年组建昆医附三院血液科，已开展二十余项新技术 • 发表血液病和肿瘤相关论文80余篇 • 2008年获2项涉及白血病治疗的国家发明专利 • 参加国家省市部厅及自选课题20余项 • 出版主编专著1部、参编专著3部 • 待出版主编专著3部

  3. 白血病的重要意义 • 发病率高 儿童 青年 老龄化社会 • 取材最容易 容易诊断 方便研究 • 临床科研和研究价值大 血常规 细胞和体液免疫缺陷 药物研究(如紫衫醇) 肿瘤发病机理

  4. PubMed , US • Sunday, July 22, 2007 • Leukemia 200,664 items • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

  5. PubMed , US • Thriday, August 21, 2009 • Leukemia 220,893 items • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

  6. 白血病(1eukemia) 原发于造血系统的恶性肿瘤 造血干细胞受损，失去分化和成熟的能力 白血病细胞失控地增生并浸润人体的组织器官和进入周围的血液 病人出现骨及关节疼痛、肝脾淋巴结肿大和贫血、出血、感染、发热等临床表现

  7. 造血干细胞

  8. 流 行 病 学 • 是我国十大高发恶性肿瘤之一 • 我国白血病发病率为2.76／10万 • 男性略高于女性 • 在全国各年龄组恶性肿瘤死亡率中，白血病占第6位（男性）和第8位（女性） • 在儿童和35岁以下成人中则居第1位

  9. 分 类 根据病程及白血病细胞成熟程度分类 急性白血病慢性白血病 分化停滞阶段 早期 晚期 异常细胞 原始、早幼 较晚幼 、成熟 进展 迅速 缓慢 自然病程 数月 数年

  10. 根据异常增生的细胞类型 • 淋巴细胞白血病 • 髓细胞白血病 • 粒细胞白血病 • 单核细胞白血病 • 红白血病 • 巨核细胞白血病

  11. 病因和发病机制 毒病 染色体断裂、易位 理物 癌基因激活 学化 传遗

  12. 病因和发病机制 毒病 • C型RNA病毒----动物白血病 • 成人T细胞白血病(ATL)----人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ (HTLV- Ⅰ)引起 理物 学化 传遗

  13. 病因和发病机制 毒病 电离幅射 • 原子弹 • 放疗 理物 学化 传遗

  14. 病因和发病机制 毒病 • 苯 • 抗肿瘤药：烷化剂 • 乙双吗啉 • 氯霉素、保泰松 理物 学化 传遗

  15. 病因和发病机制 毒病 • 家族白血病 • 同卵双生儿 • Fanconi贫血 Down综合征 理物 学化 传遗

  16. 病因和发病机制 毒病 染色体断裂、移位 理物 癌基因激活 学化 传遗

  17. 急性白血病 Acute leukemia

  18. 主要特征 • 白血病细胞为原始细胞和/或早期幼稚细胞 • 浸润组织器官 • 正常骨髓造血受抑制

  19. 起 病 ONSET • 急骤（多）:高热、出血、进行性贫血、骨关节疼痛 • 缓慢（少）：乏力、虚弱、苍白、体重减轻 • 少数：抽搐、失明、面神经麻痹、牙龈肿胀、截瘫等

  20. 骨髓白血病细胞大量增生 骨髓造血功能受抑制 全身各组织、器官 RBC↓ Plt↓ WBC↓ 贫血 出血 感染 浸润

  21. 临床表现 贫血 表现： 苍白、乏力、心悸、气促及水肿等 出血 • 原因： • 幼红细胞的代谢被异常增生的白血病细胞所干扰 • 红细胞无效生存、隐性溶血现象、 • 化疗药物对骨髓的抑制 感染 浸润

  22. 临床表现 贫血 部位 • 最多见：皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、月经过多 • 眼底出血、耳内出血 • 颅内、消化道或呼吸道大出血：常见的致死原因 • APL易并发DIC出现全身广泛性出血 出血 感染 浸润

  23. 临床表现 贫血 原因 • 主要是血小板明显减少 • 其它的原因包括DIC • 白血病细胞在血管内的淤滞 • 感染以及凝血因子如II、V、VII、X及XIII减低 出血 感染 浸润

  24. DIC

  25. 临床表现 贫血 部位 • 常见是呼吸道：口腔炎、咽峡炎、肺炎等 • 其次为肛周、皮肤、泌尿生殖道、胃肠道等 • 严重可致败血症 • 常有发热而无明显感染灶 出血 感染 浸润

  26. 临床表现 贫血 病原体 • 主要为细菌：绿脓杆菌、大肠杆菌、 肺炎克雷白杆菌、金葡菌等 • 其次为真菌感染：白色念珠菌、 曲菌、隐球菌等 • 此外巨细胞病毒、带状疱疹、卡氏肺囊虫等 出血 感染 浸润

  27. 临床表现 贫血 • 原因 • 主要是成熟粒细胞减少及质量异常 • 白血病细胞广泛浸润、组织出血及皮肤粘膜损伤 • 细胞和体液免疫功能低下 • 化疗对免疫的进一步抑制 出血 感染 浸润

  28. 肝、脾肿大 • 淋巴结肿大 • 骨骼和关节疼痛 胸骨中下段压痛最为常见 • 绿色瘤 • 皮肤斑丘疹、结节、肿块 • 齿龈增生肿胀 • 睾丸 • 中枢神经系统白血病 贫血 出血 感染 浸润

  29. 肝、脾肿大 • 淋巴结肿大 • 骨骼和关节疼痛 • 胸骨中下段压痛最为常见 • 绿色瘤 • 皮肤斑丘疹、结节、肿块 • 齿龈增生肿胀 • 中枢神经系统白血病 • 睾丸 贫血 出血 感染 浸润

  30. 贫血 中枢神经系统白血病 ALL多见 侵犯脑膜：颅内压增高 头痛、呕吐、视乳头水肿 脑脊液：压力 WBC Pro Glu 侵犯颅神经 如视力障碍、瞳孔改变及 面神经瘫痪 出血 感染 浸润

  31. 肝、脾肿大 • 淋巴结肿大 • 骨骼和关节疼痛 胸骨中下段压痛最为常见 • 绿色瘤 • 皮肤斑丘疹、结节、肿块 • 齿龈增生肿胀 • 中枢神经系统白血病 • 睾丸 贫血 出血 感染 浸润

  32. 骨髓白血病细胞大量增生 骨髓造血功能受抑制 全身各组织、器官 RBC↓ Plt↓ WBC↓ 贫血 出血 感染 浸润

  33. 实验室检查 骨髓象 细胞化学染色 免疫学 血象 白细胞 总数增高、正常或减低， 出现原始和（或）幼稚细胞 高白细胞性白血病 非白血性白血病 红细胞正细胞正色素性贫血 血小板下降 遗传学

  34. 实验室检查 细胞化学染色 免疫学 血象 骨髓象 骨髓象具有确诊价值 • 骨髓多为增生明显至极度活跃 一部分增生减低 • 原始或幼稚细胞＞30%（NEC） • 骨髓活检病理（干抽患者） • 有时需做多部位穿刺 遗传学

  35. 实验室检查 骨髓象 血象 免疫学 细胞化学染色 过氧化物酶（POX） 非特异性酯酶（NSE） 糖原染色（PAS） 遗传学

  36. 实验室检查 骨髓象 血象 免疫学 细胞化学染色 常用细胞化学染色鉴别意义 遗传学 ---------------------------------------------------------------- 类型 POX NSE PAS ---------------------------------------------------------------- 急淋 （-） （-） （+++） 急粒 （++） （-）~（+） （-）~（+） 急单 （+） （+） （-）~（+） -----------------------------------------------------------------

  37. 实验室检查 骨髓象 细胞化学染色 血象 免疫学 常用白血病免疫表型 遗传学 CD10 CD19 CD22 CD3 CD7 CD13 CD33 MPO B-急淋 + + + - - - - - T-急淋 - - - + + - - - 急非淋- - - - - + + +

  38. 实验室检查 骨髓象 细胞化学染色 免疫学 血象 白血病常见的染色体和基因特异改变 遗传学 类型 染色体改变 基因改变 M2t（8；21）（q22；q22）AML1/ETO M3 t（15；17）（q22；q21）PML/RAR M4Eo inv/del（16）（q22）CBFB/MYH11 ALL(5%20%) t（9；22）（q34；q11）BCR/ABL

  39. M2b

  40. M3

  41. FAB分型 • 急性髓性白血病（AML）分七型 M1～M3急性粒细胞白血病 M4急性粒单细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6红白血病 M7巨核细胞白血病 • 急性淋巴细胞白血病（ALL）分三型 L1、L2、L3

  42. M1 AML分型 AML-M1:急性粒细胞白血病未分化型 骨髓中原始粒细胞≥90% （NEC） AML-M2:急性粒细胞白血病部分分化型 原始粒细胞 30~89% （NEC） AML-M3:急性早幼粒细胞白血病 异常早幼粒细胞≥ 30% （NEC） M2 M3 M4 M5 M6 M7

  43. M1 AML-M4:急性粒-单核细胞白血病 原始细胞>30% （NEC） 以原粒增生为主，各阶段单核细胞>20% 以原幼单细胞为主，原粒和早幼粒>20% M4Eo 嗜酸细胞≥5% AML-M5:急性单核细胞白血病 各阶段单核细胞 ≥80%, 原始单核细胞+幼单>30% （NEC） M2 M3 M4 M5 M6 M7

  44. M1 M2 AML-M6:红白血病 红系细胞≥ 50% 非红系中原粒细胞（或原幼单）≥ 30%。 AML-M7:巨核细胞白血病 原始巨核细胞≥ 30% M3 M4 M5 M6 M7

  45. BM:骨髓有核细胞增生明显活跃 异常早幼粒细胞占25% 红系占20%。

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