épilepsies

1. épilepsies

2. définition • Implique le cortex • Activation anormale d’un groupe de neurones : paroxystique, hypersynchrone, hyperexcitable • Clinique : manifestation neurologique brève, qui a tendance à se répéter de manière stéréotypée • Épilepsie = succession de crises d’épilepsie

3. épidémiologie • Prévalence : 7 / 1000 • Incidence : 70 / 100 000 • 2 pics de fréquence : « courbe en U » • Risque de mortalité : 2 à 3 fois supérieure à la population générale

4. Symptomes élémentaires • Clonie : mvt saccadé, rythmique • Tonique : contracture • Atonie : perte du tonus donc chute • Myoclonie : secousse, soubresaut, susrsaut • Spasmes • Déviation tonique de la tête et des yeux • Perte de contact : « absent », regard fixe • Automatismes • Hallucinations visuelle, auditive • Paresthésies : fourmillements • Impression de déjà vu déjà vécu

5. Classification • Épilepsie généralisée / Épilepsie partielle • Symptomatique / idiopathique • âge

6. Épilepsie généralisée idiopathique Crise tonico-clonique • Perte de connaissance soudaine puis chute • Phase tonique : 10 à 20 secondes • Phase clonique : 30 secondes • Phase post-critique : 20 min. • Morsure de langue et perte d’urine • Conduite à tenir : protéger, éviter les traumatismes

7. Épilepsie généralisée idiopathique • Absence « petit mal » : • 7 ans • regard fixe, sans parler, arrêt de l’activité en cours :10 à 30 secondes • 10 à 200 par jours ! • sensibilité à l’hyperpnée • Épilepsie myoclonique juvénile : • Au réveil, secousses des bras • sensibilité à la stimulation lumineuse intermittente

8. Épilepsies généralisées Épilepsies partielles Épilepsie myoclonique juvénile 10 ans idiopathiques 5 ans Épilepsie à paroxysmes rolandiques Épilepsie Absence 1 an West Malformations corticales Lennox-Gastaut symptomatiques Épilepsie par Sclérose de l’hippocampe tumeurs

9. Épilepsie généralisée symptomatique • Syndrome de WEST • 3 à 9 mois • Spasmes • Retard • EEG : anarchique, ample • Syndrome de Lennox Gastaut : • Début entre 3 et 5 ans • Absence atypique • Crise tonique et atonique • État de mal non convulsif • Retard mental

10. Épilepsie partielle symptomatique • Malformation corticale • temporale interne : sclérose de l’hippocampe • Tumeur • AVC • Traumatisme : • hématome sous dural ou extra dural • Contusion cérébrale (souvent frontale) • SEP • Alcool : • chutes  traumatisme • Sevrage ou pic d’alcoolémie • Hémorragies cérébrales • Traitement difficile car pris irrégulièrement

11. Épilepsie partielle idiopathique • Épilepsie à paroxysmes rolandiques : • En moyenne 10 ans • La nuit l’enfant présente des clonies faciale et de la région du pharynx et larynx • Bénigne car guérit spontanément

12. Bilan pour classer l’épilepsie : EEG • Durée : 20 minutes (adulte) ; 30 minutes (enfant) avec sieste • Hyperpnée (hyperventilation) : hypocapnie • Stimulation lumineuse intermittente • Vidéo-EEG • Stéréo-EEG : implantation d’électrode dans le cerveau

13. Bilan : IRM • Rechercher une lésion épileptogène : susceptible de causer, de déclencher les crises • Injection de gadolinium • Lésion opérable ?

14. Traitements : antiépileptiques • Anciens : très sédatifs • Phénobarbital : Gardénal, Alepsal ; EI : tb concentration ; dépendance • Dihydan : EI : comme Tégrétol • Valium, Rivotril, Urbanyl : accoutumance

15. Traitements : antiépileptiques • Semi récents • Dépakine 500 chrono, micropakine : 20 à 30 mg/kg/jour : surveiller NFp, ASAT, ALAT ; EI : tremblement, prise de poids, rarement encéphalopathie hyperamoniémique • Tégrétol 200 LP ; 10 à 15 mg/kg/jour : surveiller : NFp, iono, ASAT, ALAT ; EI : vertige, vomissement, diplopie, éruption cutanée • Sabril : EI : diminution du champ visuel • Zarontin : surveiller NFp, ASAT, ALAT

16. Traitements : antiépileptiques • Récents : • Lamictal : EI : éruption cutanée, Synd. de Lyell • Trileptal : EI éruption cutanée, hyponatrémie • Neurontin : EI : sensation vertigineuse • Épitomax : EI : perte de poids, synd. Dépressif, paresthésie • Keppra : EI : rares, tb Psy • Lyrica : EI : sensation vertigineuse

17. Antiépileptiques : indication • Épilepsie généralisée : Dépakine, Lamictal • Épilepsie partielle : Tégrétol, Neurontin • Épilepsie généralisée ou partielle : Keppra, Epitomax • EMJ : Keppra, Dépakine • A éviter dans épilepsie Absence, EMJ : pas de Tégrétol ni Phénobarbital • Syndrome de West : Sabril, hydrocortisone

18. Chirurgie de l’épilepsie • Si épilepsie réfractaire aux antiépileptiques et crises fréquentes • Oter la zone épileptogène • Bien comprendre le circuit par où se propage la décharge épileptique • Repérer par rapport au structures à risque : rolando (sillon qui délimite le cortex moteur du cortex sensitif)

19. risque • Traumatique : dépend du lieu où le patient chute • Répétition des crises et évolution vers un état de mal épileptique

20. état de mal épileptique • Crise d’épilepsie qui ne s’arrête pas : en pratique plus de 10 minutes • État de mal convulsif : urgence à traiter • État de mal non convulsif : syndrome confusionnel : urgence diagnostique

21. état de mal épileptique : traitement • Rivotril (1mg) 1 ampoule à renouveler en IVL • Prodilantin en dose de charge au PSE IV puis d’entretien : dose selon le poids • Si inefficace : transfert en réanimation : Gardenal, Penthotal, Nesdonal (Hypnovel, Diprivan)

22. Épilepsie et psychiatrie • Dépression post-critique • Psychose post-critique • Augmentation du risque de crise lié aux psychotropes (épilepsies généralisées idiopathiques surtout) • Antidépresseurs • Neuroleptiques • Manifestations comportementales psychiatriques des épilepsies

23. Vivre son épilepsie • Comment concevoir sa maladie quand on est enfant ? • Scolarisation et handicap • IME, IMPro, CLIS, Atelier protégé, Centre d’aide par le travail • travail et épilepsie • Les interdits : • Comment les accepter ? • Sport à risque

24. Conduite : • poids lourds et transports en commun interdits sauf si rien depuis 8 ans; si pas de crise pendant 2 ans : possible, même avant selon type d’épilepsie (si uniquement crise nocturne ou partielle…) • Commission médicale du permis de conduire • Orientation professionnelle : éviter cuisine, poste à risque (médecine du travail), travail posté…

25. Épilepsie et grossesse • Conséquence des antiépileptiques sur le fœtus : éviter polythérapie, préférer Lamictal ; si dépakine : baisser à 1000 mg/ jour si possible ! • Prescrire acide folique 3 mois avant et 1er trimestre • Problème lors de l’embryogénèse du 1er trimestre : rajouter une échographie : 8, 12, 22, 32 et en + 15-16ème sem. d’aménorrhée : recherche de spina bifida, fente labio palatine, malformation cardiaque • Vitamine K1 à partir 36ème SA • Risque de malformation : 2 à 3 fois supérieur à la population générale

26. Épilepsie et grossesse • Conséquence d’une crise sur le fœtus : • Traumatisme, hypoxie lors d’une crise généralisée • Au moment de l’accouchement : • Voie basse possible • Péridurale possible même conseillée • Fréquence des crises : 1 à 2 % pendant le travail et les 24 heures suivantes • Allaitement : contre indiqué en théorie

27. merci Et à jeudi prochain…

28. Antiépileptiques : dosage sanguin • Quoi ? • Dépakine • Tégrétol • Dihydan • Phénobarbital • Quand ? • Si l’on veut savoir si le patient prend son médicament • Si plusieurs antiépileptiques (« anciens ») : interactions et risque de diminution d’efficacité : • Inhibition ou induction des enzymes du foie • Exemple : • Tegretol – Depakine • Tegretol - Previscan