1 / 75

Bindevevssykdommer

Explore the world of connective tissue disorders, including autoimmune conditions and inflammation in joints, blood vessels, and tissues. Understand the diverse manifestations, diagnostic tools, and management strategies for these complex diseases. Learn about specific disorders like Lupus Erythematosus and Systemic Sclerosis.

frankk
Download Presentation

Bindevevssykdommer

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Bindevevssykdommer FSR 8.april 2019 Marianne T. Angelshaug MHH

  2. Agenda • Inflammatoriskrevmatisksykdom - bindevevssykdommer • Årsaktilhvorforinflammatorisksykdomoppstår • Genereltombehandlingavbindevevssykdommer • “Litt” om de forskjelligebindevevssykdommene • Symptomer Bindevevssykdommer • Kasuistikk

  3. Inflammatoriskrevmatisksykdom Inflammasjoni ledd Inflammasjoni blodkarenesvegger Inflammasjonibindevev Fra Molberg

  4. Bindevevssykdommer - NOSVAR

  5. Mortalitet NOSVAR, 2018

  6. Bindevevssykdommer • Inflammatoriske autoimmune tilstander • Betennelseibindevev => hud, leddogindre organ Bindvev = kollagen ( protein) og elastin (binder organersammen) Bindevevssykdommer= kollagenoser • Mildealvorlige

  7. Bindevevssykdommer–Årsak • Årsakerukjent • Hyppigere hos kvinner: Genetikk ? • Autoimmunsykdom:

  8. Kortomimmunsystemet Innate immunsystem Adaptive immunsystem Komplementsystemet

  9. Kortomimmunsystemet Innateimmunsystem Adaptive immunsystem • Medfødt • Uspesifikt, raskrespons • Barriære: hud, slimhinner, temperatur, kjemikalia • Ingenhukommelse • Utvikles over tid • Spesifikt, langsomrespons • Barriære: Lymfeknuter, milt • Langtidshukommelse Komplementsystemet

  10. “Overreaksjon” iimmunresponsen Antistoffer

  11. Antistofferogbindevevssykdommer • Kanhjelpeosstilåidentifiserebindevevssykdom, sinoemeromprognose, avgjøreriktigbehandling. • Noenmerspesifikkennandre • Enkelteantistofferkanværetilstedeuten at man utviklersykdom • ANA (AntiNukleæreAntistoffer • Anti-SSA og Anti-SSB ( Sjøgren) • Anti-dsDNA (SLE) • MyosittSpesifikkeAntistoff ( MSA) - Myositt • Skleroderma blot –Systemisksklerose

  12. BindevevssykdommerMedikamentellbehandling Hovedprinsipper Kontroll over betennelsestilstanden Dempedetoveraktiveimmunforsvaret Immundempendebehandling / sykdomsmodifiserendebehandling(DMARDs) Prednisolon

  13. Bindevevssykdommer SLE Sjøgren MCTD Myositt Systemisksclerose

  14. SLE Systemisk Lupus Erythematosus - SLE • Autoimmunsykdom med et heterogentbilde • Kronisksykdom; remisjon-residiv • Debutererifertil alder hos 80 % avpasientene. • Kvinne:mann ratio er 9:1 • Forekomstenav SLE erhøy hos etnisknorskesammenlignetmed kaukasiereiandreeuropeiske land ( Lerang et al.) • Årsakerukjent • Morbiditetogmortaliteterbetydeligøktvedalvorligorganaffeksjon, øktinfeksjonstendensogpålengresiktkardiovaskulærsykdom.

  15. SLE SLE • De vanligstekliniskemanifestasjoner: • Hudutslett • Artralgi/artritt • Myalgi • Feber • Fatigue • Multiorganaffeksjon

  16. SLE SLE med alvorligorganmanifestasjon: • nyreaffeksjon–lupusnefritt • Serositter med affeksjonav pleura ogpericard; percardittogpleuritt • Hematologisksykdom • Affeksjonavsentralnervesystemet

  17. SLE SLE og Hudutslett Akutt kutan lupus erythematosus Fotosensitivitet

  18. SLE SLE og leddbetennelse Lupus artritt Subluxation i MCP-ledd og svanehalsdeformitet i fingre. Forandringene er reversible, ofte grunnet i senebetennelser og ikke radiologiske forandringer i leddene.

  19. SLE SLE og Hjerte • Klaffeaffeksjon - Fortykkelse av hjerteklaffene - Vegetasjoner på hjerteklaffene • Pericardaffeksjon - perikarditt, pericardiell effusjon og myokarditt • Arytmier - av mild karakter, kan indikere økende sykdomsaktivitet og begynnende effusjon-utvikling

  20. SLE SLE og lungeaffeksjon Pleuritt • betennelse i lungehinnene Pleuraeffusjon - ansamling av væske i lungesekken

  21. SLE SLE og Fatigue

  22. SLE SLE og infeksjonstendens • Økt infeksjonstendens pga • Sykdommen – cytopenier, • Immundempende behandling • Obs opportunistiske infeksjoner • Maskert symptombilde pga steroider • Bidrar til betydelig morbiditet og mortalitet

  23. SLE SLEMedikamentellbehandling Glucocorticorider Immundempende Dempeimmunforsvaret Hydroxychloroquine( Plaquenil) ! Methotrexat Azatioprin ( Imurel) Mycofenolat ( CellCept) Cyclofosfamid ( Sendoxan) Tacrolimus ( Prograf) Rituximab Belimumab ( Benlysta) • Dempeinflammasjon • Prednisolon

  24. SLE SLE og nyresykdomLupusnefritt • Hos opptil 30% av SLE pasientene, oftere og hissigere nyresykdom hos de yngste med SLE • Inntrer oftest innen de 5 første årene etter at sykdommen brøt ut • Immunnedslag i glomeruli • Ofte uten symptomer, men ved protein lekkasje  deklive ødem, noen vil føle seg ”ute av lage” ; økt sykdomsfølelse

  25. SLE SLE – CNS manifestasjoner • ”Halvparten av SLE pasientene har mild til moderat kognitiv svikt, vesentlig i motorisk tempo, samt visuell og verbal hukommelse.” ProfR.Omdal Norsk studie av SLE hos barn og ungdom: • 28% av SLE pas med juvenil debut hadde nevropsykiatriske funn – særlig kognitiv svikt, cerebrovaskukære hendelser og epileptiske anfall • Lilleby, Flatø, Førre; ClinExpRheumatol. 2005

  26. SLE SLE - monitorering • Kontroll både hos fastlege og på poliklinikken • Følge med: - klinikk: nye symptomer siden sist ? - organmanifestasjon: BT, puls, evt EKG, Rtgthorax

  27. SLE SLE – monitorering Aktuelle blod- og urinprøver Blodprøver • SR, CRP, Hb, leukocytter m/differensialtelling og trombocytter • Nyrefunksjon med s-kreatinin, GFR • Albumin, totalprotein • Serologi: • ANA, anti-dsDNA IF/EliA, anti-ENA, komplementaktivitet med C3, C4, antikardiolipin, lupusantikoagulans • Lipidstatus x 1 per år ( økt risiko for kardiovaskulær sykdom) Urinanalyse • Urinstiks • Urinmikroskopi • Urin protein-kreatinin-ratio i morgenurin • Evt Urindyrking

  28. SLE SLE – monitorering Hva er tegn på oppbluss av sykdom ? • Hudutslett • Artritter • Dyspnoe • Almensympt. /feber ? • Deklive ødem LAB: høy SR og lav CRP ! OBS – økt infeksjonstendens – behandle tidlig

  29. SLE Ta med hjem… • Sykdom med vekslende forløp • Stort spenn mellom de milde alvorlige symptomer • Kronisk syke pasienter; trenger god oppfølging med samarbeid mellom primærhelsetjenesten og spesialisthelsetjenesten

  30. SLE

  31. Bindevevssykdommer SLE Sjøgren MCTD Myositt Systemisksclerose

  32. Systemisksclerose Systemisksclerose • Incidens: 7-10/mill • Prevalens: iNorge: 678 pasienterregistrerti NOSVAR per 2018 • Kvinne/mannratio: 4-7:1 • Alder ved debut: 30-60 • Høymorbiditetoghøymortalitet • Multiorgansykdom • Ingensykdomsmodifiserendebehandling. Andreasesen et al ARD 2014, Hoffmann-Vold et al Rheum 2012, Geirsson et al, ARD 1994

  33. Systemisksclerose Lokalisert scleroderma Renhudlidelse Sscl, diffus form Sscl, begrenset form Lite hudforandringer C alcinose R aynaud E sophagus S clerodaktyl T eleangiektasier Mindrerisiko for affeksjonavindreorganer Obs PTH! Myehudforandring, over helekroppen. Raynaud Størrerisiko for affeksjonavindreorganer BasertpåMidtvedt

  34. Patofysiologi- SSc Systemisksclerose Denton et al, Lancet 2017

  35. Hud Systemisksclerose Teleangiectasier Sclerodactyli Pitting scar Raynaud fenomen

  36. Systemisksclerose Hud

  37. Lunge oghjerte Systemisksclerose • Interstitielllungesykdom (ILD) • Hoste, dyspnoe • Pulmonalhypertensjon: • dyspnoe, redusertutholdenhet • Årlig screening inkl. 6min. gangtest, Lungefunksjonstest Eccocor, NT-proBNP • DETECT kalkulator • Myocardial fibrose: “stivthjerte” • Pleural effusjon

  38. GI-tractus Systemisksclerose • GERD: sure oppstøt • GAVE ( Watermelon stomach) • Malabsorpsjon - diaré • Bakteriellovervekst: magesmerter • Fecal inkontinens

  39. Nyre Systemisksclerose • Renal krise • Rasktprogredierendenyresvikt • Symptomer: • Hodepine • Ødemer/Pleuravæske/Pericardvæske • Synsforstyrrelser • Pasienter med renal kriseellersomharøktrisiko for renal krise; utviseforsiktighet med prednisolon, børunngås.

  40. Systemisksclerose

  41. Behandling Systemisksclerose • Ingensykdomsmodifiserendebehandling • Behandlesymptomer • HMAS; Autologstamcelletransplantasjon

  42. Bindevevssykdommer SLE Sjøgren MCTD Myositt Systemisksclerose

  43. Sjøgren Tørrmunnogtørreøyne ErdetSjøgrensyndrom ?

  44. Hvor vanlig er Sjøgrens Syndrom? • 2.500-10.000 pasienter i Norge (prevalens 0,05%1- 0,2%) • Kvinner: Menn 10 : 1 • Sykdomsstart oftest i 40-årene • Primær Sjøgren og Sekundær Sjøgren 1Gøransson L, Scand J Rheumatol 2011; 2Dafni UG Ann Rheum Dis 1997; Foto: Baszin K, 2012

  45. Eksokrine glandler ; • Epitelitt Systemiskautoimmunsykdom Sjøgrensyndrom Tørreøyneogtørrmunn Tretthet Leddsmerter ANA

  46. Sjøgren Sjøgren: system- sykdom 7 % 5-10 % 8 % >70% 6 % 36-45% 7 % 10 %

  47. Sjøgren Sjøgrenutredning: • Harpasiententørreøyneogmunn ? Anamnese/Schirmer/Sialometri • Kliniskundersøkelseinkl. palpasjonavspyttkjertleroglymfeknuter • Generelleblodprøverinkl. SR, stoffskifte, proteinelektroforese, immunglobuliner • Urinundersøkelse • Serologi • ANA hos de der man mistenkerSjøgren! • Anti-SSA ogeller anti-SSB ertilstede hos 60-80 prosentavpasientene. • RF: 70-90% (Anti-CCP: 7-8%) • Vurderehenvisningtiløyelege • Anbefaletannlegeundersøkelse

  48. Sjøgren Lymfomrisikoved Sjøgrens • “Life-time” risikofor lymfomvedSjøgrener på5-10 % (8 % for mennog 4,4 % for kvinner (Fallah et al)) • Risikofaktorer2 • Lave komplementverdier • Leuko-/lymfo-peni • Forstørrede gl. parotis • Lymfadenopati • Hudvaskulitt (palpabelpurpura) 1Jonsson MV, Theander E, Jonsson R, 2012 2 Solans-Laque R 2011

  49. Sjøgren Solans-Laque R 2011

  50. BehandlingSjøgrensyndromSymptomlindrendebehandling

More Related