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特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 概念 (Definition). 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP ) 又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。 急性型和慢性型. 病因和发病机制 Etiology and pathogenesis. 感染 病毒感染 / 抗病毒抗体或免疫复合物 免疫因素 PAIg G 80-90%

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特发性血小板减少性紫癜

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Presentation Transcript

  1. 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

  2. 概念(Definition) • 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。 • 急性型和慢性型

  3. 病因和发病机制Etiology and pathogenesis • 感染 病毒感染/抗病毒抗体或免疫复合物 • 免疫因素 PAIg G 80-90% • 肝、脾脏因素 产生和破坏场所 • 遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3 • 其他因素 雌激素

  4. 临床表现(Clinical manifestations) • 急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因 • 出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血 眼底出血、内脏出血、颅内出血 • 贫血 取决于出血量多少 失血性贫血 • 脾脏肿大

  5. 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄 2-6 岁 20-40岁 性别 无区别 女性较多 诱因 常见 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 不明显 血小板数 ＜20 × 109/L 30-80 ×109/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常 病程 2-6周，自发缓解 数月-数年无自发缓解

  6. 实验室检查(Laboratory studies) • 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少 • 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常， 且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常 • 血小板抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA PAC3 • 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、 GPⅡbⅢa)

  7. 诊断(Diagnosis) • 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性；⑤ PAC3阳性

  8. 鉴别诊断(Differential Dignosis) • 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病

  9. 治疗(Treatment) • 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d ②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv

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