Zespół niespokojnych nóg

1. Zespół niespokojnych nóg RLS Restless legs syndrome Anna Gójska

2. Zespół niespokojnych nóg • inaczej: choroba Ekboma (w 1945 r. opisał ją dokładnie w swojej rozprawie doktorskiej; po raz pierwszy opisana w XVII wieku przez Willisa) Definicja: Jest to choroba, której istotą są nieprzyjemne doznania w kończynach dolnych (niekiedy również w ramionach), które nasilają się wieczorem i w nocy, a ulegają osłabieniu po podjęciu aktywności ruchowej.

3. Obraz kliniczny • nieprzyjemne doznania – stopniowo narastające uczucie pełzania pod skórą, ciągnięcia, swędzenia, bolesności lub mrowienia umiejscawiane w mięśniach lub kościach podudzi lub ud • podjęcie aktywności ruchowej – przynosi przejściową ulgę; poruszanie nogami jest nie do opanowania w miarę jak dolegliwości narastają

4. Obraz kliniczny – c.d. • 80-90% pacjentów z RLS wykazuje PLMD (periodic limb movement disorder) • okresowe ruchy kończyn, występujące w czasie snu (zwykle w fazie NREM), powodujące wybudzenia, które z kolei mogą prowadzić do senności w ciągu dnia lub bezsenności • polegają na jedno-sekundowych cyklach: wyprostowanie palucha, z różnie wyrażonymi wyprostem w stawie skokowym, kolanowym oraz zgięciem lub wyprostem w stawie biodrowym • może nie dawać żadnych objawów (albo jedynie nieprzyjemności dla współmałżonka☺) • jako odrębna jednostka chorobowa różni się od RLS brakiem nieprzyjemnych, wieczornych doznań

5. Obraz kliniczny – c.d. • większość pacjentów cierpi na bezsenność, spowodowaną trudnością w zasypianiu, wynikającą z nieprzyjemnych doznań, oraz na częste wybudzanie (PLM), w czasie którego chorzy zginają i prostują nogi, przewracają się z boku na bok lub wstają z łóżka i chodzą

6. Obraz kliniczny – c.d. • w ciągu dnia, w przypadku pozostawania w jednej pozycji - chorzy wiercą się - machają nogami - lub wykonują ruchy podobne do ruchów prostujących występujących w nocy • brak odchyleń w badaniu neurologicznym

7. Epidemiologia • 5 – 15% populacji dorosłych • częstość rośnie z wiekiem • zdania podzielone co do różnic po względem płci (K>M, K=M ?) • najczęściej pierwsze objawy po 40 r.ż. • u ok.1/3 chorych – występowanie rodzinne (AD) • PLMD – 5% w populacji 30-50 r.ż. - 30-45% w populacji >65 r.ż

8. Przyczyny • RLS może być indukowany, bądź może nasilać się pod wpływem wielu czynników: • niedobór żelaza • niedokrwistość • przewlekła niewydolność nerek (mocznica) • obwodowa polineuropatia • ciąża (10-20% kobiet, ustąpienie dolegliwości po porodzie) • inne: cukrzyca, hiperlipidemia, odstawienie barbituranów, choroba Parkinsona, amyloidoza, rak, stwardnienie rozsiane

9. Patogeneza ? • rozhamowanie regulatora rytmu w OUN wpływające na pobudliwość tworu siatkowatego • dysfunkcja drogi piramidowej lub grzbietowej drogi siatkowato-rdzeniowej • zaburzenia w zakresie układu dopaminergicznego lub opioidowego, być może wywołane nieprawidłowym metabolizmem żelaza • zaburzenia eferentne

10. Różnicowanie • akatyzja – subiektywne zjawisko polegające na odczuwaniu niepokoju ruchowego w kończynach i konieczności ciągłego nimi poruszania • np. akatyzja po fenotiazynie – nieprzyjemne doznania są słabiej wyrażone i nie nasilają się w nocy • neuropatia obwodowa – dolegliwości nie ustępują pod wpływem ruchu • chromanie – dolegliwości wywołane ruchem

11. Różnicowanie – c.d. • kurcze mięśni podudzia – wyczuwalne, wzmożone napięcie mięśni, które nie występuje w przypadku RLS • różnorodne aktywności ruchowe związane z zasypianiem lub występujące w trakcie snu - nie wykazują okresowości

12. Diagnostyka • morfologia krwi • poziom żelaza i ferrytyny we krwi W wybranych przypadkach: • badania funkcji nerek • elektromiografia • przewodnictwo nerwowe • polysomnografia (PLMD)

13. Leczenie • najlepszy lek pierwszego rzutu – pramipeksol (agonista dopaminy) • lewodopa + karbidopa • benzodwuazepiny: • klonazepam (do 2 mg p.o. przed snem, unikać stosowania przewlekłego)

14. Leczenie – c.d. • opiaty (monoterapia lub razem z agonistami dopaminy lub benzodwuazepinami): • propoksyfen • kodeina • hydrokodon • rzadziej -gabapentyna, baklofen, karbamazepina (do 300-400mg p.o. przed snem), klonidyna

15. Skuteczność leczenia • pacjenci leczeni lewodopą (ale nie dotyczy to agonistów dopaminy - pramipeksol) • wymagają wzrastających dawek; czasowa przerwa (kilka tygodni) w leczeniu przywraca wrażliwość na lek • niektórzy rozwijają nasilone objawy w ciągu dnia – podawanie leku rozłożone na całą dobę

16. Skuteczność leczenia • benzodwuazapiny: - rozwój tolerancji na lek • spadek skuteczności • sedacja w ciągu dnia

17. Rokowanie • różny przebieg - różnie długie okresy remisji • trwałe remisje są rzadkością

18. RLS w ciąży • 11- 27% kobiet w ciąży doświadcza RLS, a te które cierpiały na RLS przed ciążą odczuwają pogorszenie • ma zwykle łagodny przebieg, z nasileniem w 3 trymestrze i zanikaniem objawów po porodzie • RLS u kobiet w ciąży często pozostaje nierozpoznane – kobiety martwią się objawami, a nie dostają adekwatnej informacji od lekarza

19. RLS w ciąży – przyczyny - ? • zmiany metabolizmu – niedobór żelaza i kwasu foliowego • wpływ hormonów • zmiana nawyków aktywności ruchowej i stanu psychologicznego

20. RLS w mocznicy • 21,5% pacjentów ze skrajną niewydolnością nerek • pacjenci z dodatkową polineuropatią – 37,5% • M>K, wiek nie ma znaczenia ( idiopatyczny RLS – na odwrót) • im dłuższy okres dializowania tym większe ryzyko RLS lub jego pogorszenia • przyczyna choroby nerek, rodzaj dializy, ilość dializ na tydzień – nie mają związku z rozwojem RLS • pacjenci z RLS – deprawacja snu – wyższe ryzyko chorób sercowo-naczyniowych i immunologicznych – skracanie życia