Nýrnahettur Yfirlitserindi

1. NýrnahetturYfirlitserindi Ragnar Pálsson

2. Efni fyrirlestrar • Inngangur • Fósturfræði • Vefjafræði • Hormónaframleiðsla • saltsterar • sykursterar • andrógen • adrenalín • Congenital adrenal hyperplasia

3. Inngangur • Pýramídal lögun • 2 x 5 x 1 cm • Um 3-5g hvor • Tvískipt parenchyma með ólíkan fósturfræðilegan uppruna • Börkur (mesoderm) • Mergur (neuroectoderm)

4. Fósturfræði • Adrenal primordium myndast við urogenital ridge • Eftir 7 vikna meðgöngu skríða að frumur úr neural crest • Börkur vex umhverfis merginn • Nýrnahetturnar stækka hratt • Nýrnahettur eru stærri en nýru um miðbik meðgöngu • Börkur samsettur úr fetal zone og definitive zone • Fetal cortex eyðist á fyrstu árum eftir fæðingu

5. Vefjafræði • Bandvefshýði • Börkur úr 3 lögum (80%): • zona glomerulosa • Aldósterón • zona fasciculata • F.o.f. sykursterar • zona reticularis • F.o.f. androgen • Mergur (20%): • Chromaffin frumur • Catecholamín RAAS Undirstúku – heiladinguls – öxull

6. Steraframleiðsla

7. SykursterarCortisól • Cortisól er lífsnauðsynlegt hormón • Víðtæk áhrif • Viðtæki í flestum vefjum líkamans • Efnaskipti, vöxtur, immunomodulation, þroski o.s.frv. • Bundið corticosteriod binding protein í blóði • Dægursveifla • Styrkur hæstur að morgni en lægstur upp úr miðnætti

8. SaltsterarAldósterón • Myndun stýrt af RAAS og [K+]s • Aldósterón virkar á principal frumur í fjærhluta fjarpípla og safnrásum • Verkun: • Eykur myndun Na+- og K+-ganga • Eykur myndun NaK-ATPasa • Eykur myndun ensíma í hvatberum píplufrumna

9. Andrógen • Fyrst og fremst dehydroepiandrosterone (DHEA), DHEA súlfat og androstenedione • Tiltölulega veik andrógen • Umbreytt í testosterón utan nýrnahettna • Ómarkverð áhrif hjá kynþroska mönnum • Áhrif á hárvöxt og kynhvöt kvenna • Geta valdið hirsutism/virilism hjá stúlkum og snemmkomnum 2° kyneinkennum hjá drengjum • Framleiðsla eykst við adrenarche

10. Catecholamín • Nýrnahettur losa bæði adrenalín og noradrenalín • noradrenalín frá nýrnahettum talið hafa litla þýðingu • Losun stýrt með beinum hætti af presynaptískum sympatískum taugafrumum • Fjölþætt verkun • “fight and flight response” • T1/2 1-2 mín

11. Congenital adrenal hyperplasia (CAH) • Hópur sjúkdóma sem stafa af skorti á ensímum sem nauðsynleg eru til myndunar cortisóls • Autosomal víkjandi erfðir • 90% tilfella skýrast af skorti á 21-hydroxylasa • classical form (1:16.000 fæðingum) • salt wasting og simple virilising • non-classical form (1:500 fæðingum)

13. CAH21-hydroxylase deficiency 75% sjúklinga með klassískan sjúkdóm eru “salt wasting” og hafa því að auki einkenni skorts á aldósteróni

14. CAH21-hydroxylase deficiency • Greining: • Klíník • Hækkun á 17-hydroxyprogesterone • Corticotropin áreitispróf • Arfgerðargreining • Meðferð: • Sykursterar • Saltsterar og NaCl • Skurðaðgerðir