1 / 39

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ. ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ – ΟΡΙΣΜΟΣ. Φλεγμονή τοιχώματος αγγείων Στένωση Απόφραξη Ανεύρυσμα αγγείων Ιστική ισχαιμία Συστηματικές εκδηλώσεις Βλάβες οργάνων ( πυρετός/κακουχία/απώλεια βάρους ) Δέρμα Νεφροί Νεύρα/ΚΝΣ / Πνεύμονες. ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΩΝ.

genero
Download Presentation

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ

  2. ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ – ΟΡΙΣΜΟΣ Φλεγμονή τοιχώματος αγγείων Στένωση Απόφραξη Ανεύρυσμα αγγείων Ιστική ισχαιμία Συστηματικές εκδηλώσεις Βλάβες οργάνων (πυρετός/κακουχία/απώλεια βάρους) Δέρμα Νεφροί Νεύρα/ΚΝΣ/Πνεύμονες

  3. ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΩΝ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ

  4. ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ • Αγγειΐτιδες μεγάλου μεγέθους αγγείων - Κροταφική αρτηρίτιδα - Αρτηρίτιδα Τakayasu • Αγγειΐτιδες μεσαίου > μικρού μεγέθους αγγείων - Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN) - Ν. Kawasaki • Αγγειΐτιδες μικρού > μεσαίου μεγέθους αγγείων- Σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) - Κοκκιωμάτωση Wegener (WG) - Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (MPA) • Αγγειΐτιδες μικρού μεγέθους αγγείων- Δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα (LCV) - Πορφύρα Henoch-Schönlein (HSP) - Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα

  5. Ορισμός αγγει ï τίδων ( Chappel Hill) Τριχοειδή Μικρού μεγέθους Αρτηρίδια Φλεβίδια αρτηρίες Φλέβες Μεσαίου - μεγάλου μεγέθους αρτηρίες LCV HSP - Αορτή Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα ( MPA) Κοκκιωμάτωση Wegener Σύνδρ. Churg - Strauss PAN Ν. Kawasaki Κροταφική - Takayasu A& R, 1994 αρτηρίτιδα

  6. ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ • Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με λοιμώξεις - Ιογενείς HCV / HIV / HBV / Parvo - Βακτηριακές Μηνιγγιτιδικόκκος - Ρικέτσιες - Σύφιλη • Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με ρευματικές παθήσεις - ΣΕΛ - Σ. Sjögren - ΡΑ - N. Αδαμαντιάδη - Behcet • Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με νεοπλασίες - Καρκινώματα - Μυελουπερπλαστικά σύνδρομα - Αιματολογικές παθήσεις • Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με φάρμακα • Αγγειΐτιδες μετά από μεταμόσχευση

  7. ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΩΝ 160 Σύνολο 140 Πρωτοπαθείς 120 Περιστατικά /106 κατοίκους/ έτος Gonzalez-Gay MA et al Medicine 1999 100 80 60 40 Δευτεροπαθείς 20 0 GCA LCVPAN WG CSS RA SLE EMC

  8. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ ΧΑΡ/ΚΗ ΑΓΕΙΙΤΙΔΩΝ • Ισχαιμία άγνωστης αιτιολογίας (ειδικά σε νέα άτομα) - Διαλείπουσα χωλότητα γνάθου/άκρων - Νεκρώσεις/έλκη άκρων - Διαλείποντα ισχαιμικά επεισόδια/Εγκεφαλικά - Μεσεντερική ισχαιμία • Συστηματικές εκδηλώσεις±Προσβολή οργάνων Καταβολή Δέρμα Πορφύρα Πυρετός Νευρικό Πολλαπλή μονονευροπάθεια Απώλεια βάρους Αναπνευστικό Επιστάξεις/Αιμόπτυση/ΑρθραλγίεςΔύσπνοια Πεπτικό Ισχαιμικός κοιλιακός πόνος Νεφροί Σπειραματονεφρίτιδα/Νεφρικήανεπάρκεια

  9. ΨΗΛΑΦΗΤΗ ΠΟΡΦΥΡΑ

  10. ΨΗΛΑΦΗΤΗ ΠΟΡΦΥΡΑ • Μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε μορφή αγγειΐτιδας (εκτός από τις αγγειΐτιδες μεγάλων αγγείων) • Ιστολογική εικόνα: Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα (Η&Ε) (μετατριχοειδικά φλεβίδια) ** Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά ιστολογικά χαρ/κα που να θέτουν τη διάγνωση συστηματικήςαγγειΐτιδας • Ανοσοφθορισμός IgA εναπόθεση: Πορφύρα Henoch - Schönlein

  11. ΑΙΤΙΑ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑΣ 50 45 41 % 40 Blanco R et al Medicine 1998 n = 172 (> 20 χρ) 35 30 % 25 20 15 10 5 0 LCV HSP EMC Συστηματικές Ρευματικές Ca Λοιμώξεις αγγειΐτιδες παθήσεις

  12. ΨΗΛΑΦΗΤΗ ΠΟΡΦΥΡΑ: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ • Βιοψία πρόσφατης βλάβης Η&E (< 24-48 h) Ανοσοφθορισμός • Εκτίμηση προσβολής Συστηματική vs δερματική άλλων οργάνων προσβολή • Εκτίμηση πιθανών Λοιμώξεις/Φάρμακα προδιαθεσικών παραγόντων • Βασικός εργαστηριακός CBC-Βιοχημικός έλεγχος-UA έλεγχος CXR-TKE-CRP-Ηλ/ση πρωτεϊνών ANA-RF-Cryos-ANCA-C3-C4 HBV-HCV-HIV

  13. Βιοψία δέρματος Πορφύρα Henoch-Schonlein Η & Ε Ανοσοφθορισμός

  14. Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα • 40-60 χρ., ♀ : ♂ = 3 : 1 • Πορφύρα Πολυνευροπάθεια Αρθραλγίες Raynaud Σπειραματονεφρίτιδα • Κρυοσφαιρίνες (+) Αντι-HCV (+) (80-90 %) RF (+) C4

  15. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΥΠΟΠΤΕΣ ΓΙΑ ΑΓΕΙΙΤΙΔΑ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟ AΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Ισχαιμικός κοιλιακός πόνος Πορφύρα Henoch-Schönlein ± Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN) Διάρροια Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα Αιματοχεσία Ν. Αδαμαντιάδη - Behcet CSS/WG SLE Αγγειογραφία (Επεμβατική/MRA)  PAN Απεικονιστικός έλεγχος (CT-Απλές ακτινογραφίες) Βιοψίες (Μετά από επέμβαση/ενδοσκόπηση)

  16. ΡΑΝ: Αγγειογραφία νεφρικής αρτηρίας

  17. ΡΑΝ σχετιζόμενη με ηπατίτιδα Β 40 30 28 % 19 20 10 7 0 1981-85 1987-89 1990-92 Guillevin, Medicine 1995

  18. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΥΠΟΠΤΕΣ ΓΙΑ ΑΓΕΙΙΤΙΔΑ ΝΕΦΡΟΙ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ α. Νεφρική ανεπάρκεια Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (ισχαιμική) Αρτηρίτιδα Takayasu β. Σπειραματονεφρίτιδα MPA - WG - CSS (ANCA +) (Νεφρική ανεπάρκειαΠορφύρα Henoch-Schönlein Πρωτεινουρία/αιματουρία) Κρυοσφαιριναιμία (HCV)/ΣΕΛ Σ. Goodpasture Γενική ούρων – ΑΝΑ – ANCA- C3-C4- HCV - αντι-GBM Βιοψία νεφρού Αγγειογραφία

  19. Κατάταξη σπειραματονεφρίτιδας Σπειραματονεφρίτιδα Μέσω αντισωμάτων (Αb mediated) Μέσω ανoσοσυμπλεγμάτων (IC mediated) Απουσία ανoσο- συμπλεγμάτων (pauci-immune) Iδιοπαθής ANCA (+) WG MPA CSS Σ. Goodpasture ΙgA νεφροπάθεια Πορφύρα Henoch Schonlein ΣΕΛ Μεταλοιμώδης MPGN I-II (cryos) Jennette JC, Falk RJ

  20. Πνευμονική αιμορραγία + Νεφρίτιδα • Σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από πνευμονική αιμορραγία και σπειραματονεφρίτιδα • Στη πλειοψηφία των περιπτώσεων, ανιχνεύονται ANCA • Σε μελέτη 88 ασθενών με το παραπάνω σύνδρομο, οι Niles et al βρήκαν: ANCA (+) 62 % Anti-GBM (+) 15 % Άλλες παθήσεις 31 % (π.χ. ΣΕΛ) Arch Intern Med 1996

  21. Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (MPA) P-ANCA MPO-ANCA 50-75 % =

  22. Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (ΜΡΑ): Ορισμός • Νεκρωτική αγγειΐτιδα που προσβάλλει: - τριχοειδή - αρτηρίδια/φλεβίδια - μικρού μεγέθους αρτηρίες, με ελάχιστες/χωρίς εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων • Χαρ/κα ευρήματα Σπειραματονεφρίτιδα Πνευμονική τριχοειδίτιδα Πνευμονική αιμορραγία

  23. Πυρετός και αγγειΐτιδες • Συχνό σύμπτωμα κυρίως σε συστηματικές αγγειΐτιδες Οζώδης πολυαρτηρίτιδα 60 % Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα 56 % Κοκκιωμάτωση Wegener 50 % Σύνδρομο Churg-Strauss 54 % Πορφύρα Henoch-Schönlein (ενηλ) 20 % Κροταφική αρτηρίτιδα 15 % Αρτηρίτιδα Takayasu 30 %

  24. Σε παλαιότερες σειρές, FUO οφειλόμενος σε αγγειΐτιδες : < 3 % • Κnockaert et al, Arch Int Med 1992, ασθενείς με FUO n=199 % Κροταφική αρτηρίτιδα 15 7.5 Oζώδης πολυαρτηρίτιδα 3 1.5 Kοκκιωμάτωση Wegener 1 0.5 • Σε ασθενείς > 50 χρ. + FUO (n=47) Κροταφική αρτηρίτιδα 15 % Αγγειΐτιδες και πυρετός αγνώστου αιτιολογίας (FUO)

  25. Κροταφική αρτηρίτιδα • Συχνότερη μορφή συστηματικής αγγειΐτιδας • Ηλικία έναρξης > 50 χρ • Κλινική εικόνα: - Κεφαλαλγία (κροταφική) - Χωλότητα γνάθου - Τοπική ευαισθησία - Δυσκαμψία/πόνος ώμων - Πυρετός - Τύφλωση (< 10 %)

  26. Κροταφική αρτηρίτιδα • Kλινικά ευρήματα: - Ευαισθησία/απουσία σφυγμών κροταφικής α. - Ευαισθησία τριχωτού κεφαλής - Ευαισθησία/ κινητικότητα ώμων • Εργαστηριακά -  ΤΚΕ/CRP (10 % = Φυσ.) ευρήματα: - Αναιμία

  27. Κροταφική αρτηρίτιδα

  28. Κροταφική αρτηρίτιδα

  29. Αγγειΐτιδες και νευρολογική συμμετοχή Αγγειΐτιδα Ισχαιμία Βλάβη αξονικού τύπου (axonopathy) Πολλαπλή μονονευροπάθεια*Συμμετρική πολυνευροπάθεια* - Συστηματικές αγγειΐτιδες - Αγγειΐτιδες μικρού/μεσαίου (ΡΑΝ - WG - CSS- ΜPA) μεγέθουςαγγείων - ΣΕΛ - ΡΑ - Κρυοσφαιριναιμική - Αγγειΐτιδα περ. νευρικού ΗΜΓ

  30. Αγγειΐτιδες και νευρολογική συμμετοχή • Πολλαπλή μονονευροπάθεια Μόνο 15 % οφειλόμενη σε (μη-διαβητική)/n=35 αγγειΐτιδες Hellmann et al, Medicine 1988 ***Σπάνια η μοναδική εκδήλωση της αγγειΐτιδας • Σε μεγάλη ομάδα ασθενών με συστηματικές αγγειΐτιδες + νευρολογική συμμετοχή, η διάγνωση τέθηκε με: Βιοψία νεύρου = 55 % Βιοψία μυός = 80 % Said G et al, Ann Neurol 1988

  31. Πρόδρομη φάση Αγγειïτιδική φάση Αλλεργική ρινίτιδα/ Άσθμα Αγγειΐτιδα ιγμορίτιδα 25 χρ. 35 χρ. 38 χρ. Αγγειΐτιδες και άσθμα/ηωσινοφιλία Σύνδρομο Churg – Strauss (CSS)

  32. Ρινίτιδα/ ιγμορίτιδα (67%) Άσθμα (100 %) Καρδιακή συμμετοχή (28 %) Πνευμονικές διηθήσεις (53 %) Πρωτεïνουρία (28 %) Μυαλγίες/Αρθραλγίες (49 %) Συμμετοχή ΓΣ (31 %) Δερματικά οζία (23 %) Πολλαπλή μονονευροπάθεια (72 %) Ψηλαφητή πορφύρα (38 %) CSS: Κλινική εικόνα

  33. CSS: Eργαστηριακά ευρήματα • Αναιμία = 83 %  Τ.Κ.Ε.= 81 % • Ηωσινοφιλία 85 - 90 %  IgE 75 % • P-ANCA 40 - 60 %MPO-ANCA

  34. C-ANCA PR3-ANCA = 70-90 % Προσβολή ανωτέρου αναπνευστικού Κοκκιωμάτωση Wegener

  35. Διαγνωστική προσπέλαση: Φυσική εξέταση • Πρόσφατη έναρξη υπέρτασης • Εξέταση κατά συστήματα Δέρμα Πορφύρα/Οζία/Έλκη Οφθαλμοί Πρόπτωση Αν. αναπνευστικό Φλεγμονή/νέκρωση ρινικού βλεννογόνου Πνεύμονες Σημεία άσθματος/πνευμονικής διήθησης Νευρικό Σημεία ασύμμετρης ή συμμετρικής νευροπάθειας Μυοσκελετικό Σημεία φλεγμονής/μυικής αδυναμίας

  36. Εργαστηριακός έλεγχος • Δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις που να θέτουν με βεβαιότητα τη διάγνωση των αγγειïτίδων • Γενική αίματος Αναιμία Λευκοκυττάρωση/θρομβοκυττάρωση Ηωσινοφιλία • Γενική ούρων Αιματουρία/πρωτεινουρία Δύσμορφα ερυθρά/κυτταρικοί κύλινδροι • Βιοχημικός έλεγχος  κρεατινίνη Ηπατικά ένζυμα/CPK/ΡΤ/ΡΤΤ

  37. Εργαστηριακός έλεγχος • Λοιπός έλεγχος ΤΚΕ - CRP ANA- C3 - C4 - κρυοσφαιρίνες Έλεγχος για HCV/HBV/HIV* ANCA (C/P, PR3/MPO) • α/α θώρακα Διηθήσεις/οζία • Επί κλινικών CT-ιγμορίων/οφθαλμικών κόγχων/θώρακα ενδείξεων ΗΜΓ Αγγειογραφία Βιοψία κατάλληλου ιστού

  38. Διαφορική διάγνωση • ΛοιμώξειςΕνδοκαρδίτιδα Κοκκιωματώδεις νόσοι (ΤΒ, ασπεργίλλωση) HCV/HBV/HIV/Παρβοιός • Νεοπλασίες Λέμφωμα Λευκαιμία έκ τριχωτών κυττάρων Μυελοδυσπλασία Μεταστατικοί όγκοι • Αποφρακτικές Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αγγειακές ΤΤΡ παθήσεις Σύνδρομο Buerger Σύνδρομο εμβολής από χοληστερόλη

  39. Διαφορική διάγνωση • Αυτοάνοσες/λοιπέςΣαρκοείδωση παθήσεις Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο ΣΕΛ - Ν. Still - Σ. Behcet Μύξωμα κόλπου • Φάρμακα Κοκαΐνη Αντιπηκτικά Αλλοπουρινόλη Αντιθυρεοειδικά Μινοκυκλίνη

More Related