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cardiomiopatías. Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Dra. Ariana Canché Arenas Profesor Adjunto: Dr Federico Rodríguez Weber Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene. Caso viñeta parte 1. Masculino de 61 años, fumador 1 cajetilla por 15 años
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cardiomiopatías Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Dra. Ariana Canché Arenas Profesor Adjunto: Dr Federico Rodríguez Weber Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene
Caso viñeta parte 1 • Masculino de 61 años, fumador 1 cajetilla por 15 años • Diabético tratado con metformina, buen control • EPOC grado II, con BD esporádicos • Hace un año, con disnea, edema MI’s y derrame pleural resuelto con diuréticos
Viñeta parte 1 • Ahora, con: • Edema MI’s 3+, IY grado 3, disnea, hepatomegalia 2 cm • Liquido pleural: trasudado (RASAP 1.2)
Caso Viñeta parte 1 • ¿Qué diagnóstico sospechas? • ¿Qué posibilidades con un trasudado? • ¿Qué harías después?
Cardiomiopatías Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Clasificando Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Frecuencias de presentación • Cardiomiopatía idiopática 50% • Cardiomiopatía postquimioterapia 10% • Miocarditis 9% • Cardiomiopatía isquémica 7% • Cardiomiopatía infiltrativa 5% • Cardiomiopatía periparto 4% • Cardiomiopatía hipertensiva 4% • Cardiomiopatía por VIH 4% • Cardiomiopatía autoinmune 3% • Cardiomiopatía por sustancias 3% Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 342:1077, 2000
Hallazgos Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Hallazgos Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Hallazgos Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Caso viñeta parte 2 • ECO: mala ventana acústica, hipocinesia apical FEVI 40% PSAP 35 • TAC toracoabdominal: hígado lobulado, probable hemangioma • US abdominal normal
Caso viñeta parte 2 • Pruebas de función hepática normales • Biopsia pleural: negativa • MIBI, baja capacidad funcional. Disnea. Isquemia moderada inferolateral • ¿Diagnósticos? • ¿Qué sigue?
Cardiomiopatía dilatada • Problema epidemiológico • Sin una clara predisposición etaria • Sin agregación racial ni geográfica • Reto por las múltiples etiologías • Pronóstico confuso • Fisiopatología no clara Epidemiology of dilated cardiomyopathy. A prospective post-mortem study of 5252 necropsies. The Heart Muscle Disease Study Group. Eur Heart J. Jan 1997;18(1):117-23
Manifestaciones de dilatación miocárdica Avances en miocardiopatia dilatada. RevCardiolEsp. 2007:7
Clinica de la dilatación miocárdica Avances en miocardiopatia dilatada. RevCardiolEsp. 2007:7
Periparto Causas hereditarias Agentes infecciosos Quimioterapia Long-term prognosis of dilated cardiomyopathy revisited: an improvement in survival over the past 20 years. Circ J. Apr 2006;70(4):376-83 Autoimune Estrés (takotsubo) Alcoholica
Causas hereditarias • El 20% de las CMPD son atribuibles a una causa genética y se halla un familiar cercano afectado • La mayoría tienen un patrón AD • El papel de las distrofias • Proteínas estructurales o canales ionicos Clinical and genetic issues in familial dilated cardiomyopathy. J Am CollCardiol 45:969, 2005
Takotsubo • Espasmo coronario multivaso • Deterioro microvascular • Alteraciones metabólicas de AG • Aturdimiento por catecolaminas • Falla cardiaca • Choque • Elevación de enzimas y ST • 95% recuperan en 4-8 semanas • 20% presentan complicaciones Cardiovasculares Guidelinesfor diagnosis of takotsubo (ampulla) cardiomyopathy. Circ J. Jun 2007;71(6):990-2
Alcoholica • HolidayHeart • Toxicidad directa: • Acetaldehido: ciclación del Ca, síntesis de proteínas mitocondriales, transducción de señales, estado redox, proteínas estructurales, apoptosis • Tratamiento • Deficiencia nutricional: • Tiamina- Beriberi Classification of the cardiomyopathies:. Eur Heart J. Jan 2008;29(2):270-6 • Aditivos: • Cobalto • Manifestaciones clínicas
Periparto • Entre 1 mes preparto y 6 meses postparto • Estado proinflamatorio, infiltración linfocitaria • Mayor incidencia en África • Gran compromiso hemodinámico • Recuperación integral en 50% • Riesgo en embarazos subsecuentes • Difusa relación con preclampsia y eclampsia • Selenio y autoanticuerpos Peripartumcardiomyopathy as a part of familial dilated cardiomyopathy. Circulation. May 25 2010;121(20):2169-75
Infecciosas-Chagas y coxsackie • Virus: • Producción de autoanticuerpos • Reacción inflamatoria contra miocitos • Criterios de Dallas Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64 • Chagas, corazón #1 • Lesiones locales por pseudoquistes • Crecimiento biventricular + derecho • Atrofia, aneurismas, fibrosis • Lesiones severas en tractos de conducción • PCR • Nifurtimox • Benznidazol
Quimioterapia • Antraciclinas (dauno y doxorrubicina) • Dosis-acumulativas • Lesiones miocárdicas años después • Inicio Agudo: disfunción ventricular durante o inmediatamente despues de la infusión. Cambios ECG, arritmias o bloqueos. Enzimas • Inicio Temprano: toxicidad progresiva en el primer año que progresa aun al descontinuar el tx • Inicio Tardío: Uno o mas años. Menor contractilidad VI, atrofia. Lesiones transcripcionales de los miocitos Dexrazoxano • Factores de riesgo: • Dosis acumulativa (20% mortalidad >550 mg/m2, cambios ECO con >400 mg/m2, evidencia histologica >200 mg/m2 • Sexo femenino • Niños • Cantidad de administración (>50mg/m2) • Exposición a radiacióno amsacrine • Raza negra • Trisomía 21 Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Factores de mal pronóstico Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Sobrevida Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 342:1077, 2000
Consideraciones de tratamiento • Causa subyacente • Manejo de ICC • Balón de contrapulsación • Procedimiento de Dor • Procedimiento de Batista • Transplante cardíaco • Resincronizador • Desfibrilador Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Caso viñeta parte 3 • Se realiza cateterismo: coronarias normales, FE 78% PSAP 45 • Ventriculografía: imagen lobulada obliterante en apex, sugiere fibrosis endomiocárdica • Miocardiopatía restrictiva • ¿Qué otro estudio hacer? • ¿Qué tratamiento?
Cardiomiopatía restrictiva Mc call R. RestrictiveCarddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. EuropJournal Eco. 2008, 9, 591-594,
En general • Es la menos común de las 3 principales causas de cardiomiopatías • En el 50% de los casos se puede encontrar una causa subyacente • La causa mas frecuente es amiloidosis • Restrictiva vs constrictiva vs tamponade Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. Jan 23 1997;336(4):267-76
Clínica • Intolerancia al ejercicio • Disnea • Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil • Elevación de presión venosa yugular • Tercero o cuarto ruido • Datos de insuficiencia mitral Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. Jan 23 1997;336(4):267-76
Abordaje • Viñetas
Consideraciones terapéuticas • Excepto por la quelación en la hemosiderosis • Esteroides para la sarcoidosis • Endomiocardectomía en Loeffler (esteroides, hidroxiurea, interferón) • No hay tratamiento para amiloidosis • Manejo de ICC • Transplante cardiaco Restrictive cardiomyopathy in systemic amyloidosis. QJM. May 2003;96(5):380-2
Pronóstico Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Caso viñeta parte 4 • Realizan RMN: engrosamiento irregular difuso en pared libre del VD, afectación del pericardio visceral, derrame pericárdicoloculado • ¿Diagnóstico?
Cardiomiopatía hipertrófica • Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica, no explicable por otras causas • Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes • Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco • ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI • A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMD Hypertroficcardiomyopathy. Eur J ClinInvest. 2010 April ; 40(4): 360–369
Fisiopatología • Viñetas Inheritedcardiomyopathies. N Engl J Med 2011;364:1643-56
Clínica • Asintomática • Muerte súbita cardiaca • Disnea • Representa el síntoma más frecuente • Secundario a la disfunción diastólica • Principalmente durante el ejercicio • Dolor torácico • Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo • Sincope • Poco frecuente • Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco • FA y arritmias SV Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
Historia natural Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64
Ruta de tratamiento Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64