150 likes | 397 Views
Aldosterone. Lilja Rut Arnardóttir Læknanemi. Bygging. Aldosterone 11β,21-dihydroxy-3,20-dioxo-pregn-4-ene18-al Formúla: C 21 H 28 O 5 Mólmassi: 360,44 g/mol. Myndun. Aldosteron í blóði. Eðlilegur styrkur í sermi er frá 4 til 18 ng/dl Helmingunartími uþb. 50 mínútur Umbrot í lifur
E N D
Aldosterone Lilja Rut Arnardóttir Læknanemi
Bygging • Aldosterone • 11β,21-dihydroxy-3,20-dioxo-pregn-4-ene18-al • Formúla: C21H28O5 • Mólmassi: 360,44 g/mol
Aldosteron í blóði • Eðlilegur styrkur í sermi er frá 4 til 18 ng/dl • Helmingunartími uþb. 50 mínútur • Umbrot í lifur • Hæg stjórnun: • Na- og K- búskapur stjórnar grunn seytun aldosterons. • Hröð stjórnun: • Renin- angiotensín kerfið • ACTH sem stjórnar dægursveiflum í myndun á aldósteróni
Verkun • Eykur endurupptöku natríum • Heldur í vatn • Stjórnar útskilnaði kalíum • Hækkar blóðþrýsting • Hefur áhrif á sýru/basavægi • Hefur einnig áhrif á ristil og munnvatns- og svitakirtla
Verkun • Verkar á frumur í fjærpíplum nýrnanna • Steraviðtakinn er innan frumunnar • Eykur genaumritun sem veldur fjölgun á Na/K pumpum • Eina leiðin fyrir K út í þvagið
Hypoaldosteronism • Of lítil seyting á aldosterone => raunverulega lækkaður styrkur þess í sermi. • Oftast vegna meðfæddrar adrenal hyperplasíu með 21 hydroxylasa skorti • Congenital adrenal hypoplasia • Addisons sjúkdómur • 18-hydroxylasa skortur • 18-hydroxysteroid dehydrogenasa skortur • Reninskortur sjaldgæf orsök
Hypoaldosteronism • Einkenni: • Fara eftir hversu svæsinn skorturinn er, hversu hratt hann verður og aldri barnsins • Hyponatremia • Hyperkalemia • Hypotension • Hypovolemía • Acidosa • Hár [Na+] í þvagi • Vanþrif • Þurrkur • Shock • Niðurgangur • Vöðvaslappleiki • Uppköst • Ásókn í salt
Hypoaldosteronism • Greining • Mæling á virkni reníns í plasma • Erfitt að mæla aldosterone magn í plasma því erfitt er að greina á milli þess og annarra sterahormóna • Klínískt erfitt að greina á milli hypoaldosteronism, pseudohypoaldosteronism og adrenal insufficiency • Meðferð • I.v. saltlausn til að leiðrétta salt- og vatns búskap • 9-alfa-fluorocortisol • Sykursterar þar til staðfest er að aðeins sé um aldosteronskort að ræða.
Pseudohypoaldosteronism • Genetísk resistance gegn aldosterone í marklíffæri • Mismunandi gerðir, oftast galli í viðtaka • Einkenni • Mjög mismunandi • Alvarlegur þurrkur hjá nýburum • Mildur saltskortur • Engin einkenni • Meðferð: • NaCl • Skammtarnir fara eftir alvarleika saltskortsins • Metið með electrolýta-mælingum í sermi • Um 2 ára aldur er oft hægt að hætta NaCl gjöf og sjúklingurinn vinnur upp tapið með því að borða viðeigandi salta fæðu • Fylgjast með vexti
Ofgnótt aldosterons • Hyperaldosteronism • Óalgengt hjá börnum • Conn’s syndrome • Primary aldosteronism • Fyrst mild einkenni án hypokalemíu • Síðar hypokalemía, polydipsia, polyuria, vöðvaslappleiki og fleira.
Heimildir • J. Bertrand, R. Rappaport and P.C Sizonenko. Pediatric Endocrinology. 1993. • R.M.Klieman, K.J.Marcdante, H.B. Jenson and R.E. Behrman. Essentials of Pediatrics. 2006. • M.S. Kappy, D.B. Allen and M.E. Geffner. Priciples and practice of pediatric endocrinology. • Wikipedia.com og fleiri heimasíður.