Liigesepõletik lapseeas

1. Liigesepõletik lapseeas Chris Pruunsild RHLNÜ seminar 16.04.2005

2. Ajalugu • Leiud kiviajast: kroonilist polüartriiti meenutavad skeletimuutused • Alexandersen et al: hüpoplastiline alalõug keskajast pärineval noore mehe koljul • Thomas Phaer The book of Chyldren – kirjeldus • George Frederic Still • Esimene lastereumatoloogia osakond 1940 - ndate lõpus Inglismaal (Bywaters)

3. Taust • Liigeshaigused ei ole ainult vananeva organismi probleem! • Lapseea liigespõletikku haigestuvad kuni 15 - aastased lapsed • Eestis viimastel aastatel 100 uut juhtu aastas

4. Juveniilne idiopaatiline artriit • Kõige sagedasem süsteemne sidekoehaigus lapseeas • Algab enne 16-aastaseks saamist • Põletik vähemalt ühes liigeses kestusega vähemalt 6 nädalat • 7 kliinilist alatüüpi

5. Reumaatilised haigused Eesti lastel 1999 – 2003 589 uut juhtu ( 257 poissi, 332 tüdrukut) T • JIA 458 77,8% 254 • Hemorraagiline vaskuliit 86 14,6% 46 • Süsteemne sidekoehaigus 17 2,9% 9 diferentseerumata astmes • Reuma 9 1,5% 6 ainult südame kahjustusega 3 tantstõbi 5 südame kahjustus ja tantstõbi 1

6. Reumaatilised haigused Eesti lastel 1999 – 2003 • Luupus 5 0,8% 3 • Kawasaki haigus 5 0,8% 2 • Scleroderma 2 0,3% 1 • Esmane veresoontepõletik närvisüsteemi haaratusega 1 0,2% 1 • Nodoosne polüarteriit 1 0,2% 1

7. Lapseea liigespõletik – üldandmed 1 • Levimus 70 – 110 / 100 000 0 – 15 – aastase lapse kohta (1:1000) • Esmashaigestumus 0,8 – 22,6 / 100 000 • Esmashaigestumus Eestis 21,5 /100 000 kuni 15-aastase lapse kohta (1998-2000) C. Pruunsild , K.Uibo jt (Eesti Arst, veebr 2004)

8. Autor Aasta Riik Kritee- riumid Esmas-haigest / 100 000 Laaksonen 1966 Soome JRA 6 - 8 Kunnamo 1986 Soome JRA 3 k 19,6 18,2 Andersson- Gäre 1992 Rootsi JKA 10,9 Moe 1998 Norra JKA 22,6 Pruunsild 2004 Eesti JIA 21,5

9. Põhjamaad kokku Rootsi Soome (Helsingi) Taani, Ida Taani, Århus Norra, Trondheim Norra, Tromsø Island 15 15 (10,9) 21 (19,6) 9 16 23 19 (22,6) 7 Põhjamaade esmashaigestumus: Berntson, 2003

10. Laste liigespõletiku uued juhud Eestis 1998 - 2004 138 103 95 92 85 45 26

11. Miks tekib lapseea liigesepõletik? ? ? ? • Geneetiline eelsoodumus • soodustavad tegurid: nakkushaigus, trauma, psüühiline stress, kliima

12. Miks põletik krooniliseks muutub? • Muutused immuunsüsteemis juba enne haiguse avaldumist • Vallandav tegur? Viirus? Bakter? Ravi? • Keskkonnapoolsed tegurid: niiskus, järsud temperatuuri kõikumised • Geneetiline eelsoodumus koesobivusantigeenid • Kroonilise põletiku kolded organismis

13. Lapseea liigespõletik – üldandmed 2 • Tüdrukud haigestuvad sagedamini kui poisid • Sagedamini haigestuvad 1-3-aastased tüdrukud ja puberteediealised lapsed • 7 alatüüpi, kõige sagedasem on 1-4 liigese haaratusega alatüüp • Haigus on krooniline ja progresseeruv, võib viia puude kujunemisele lapseeas

14. JIA klassifikatsioon 1995 The Pediatric Standing Committee of ILAR(International League Against Rheumatism) • süsteemne artriit • polüartriit 5 ja enam liigest RF pos • polüartriit RF neg • oligoartriit 1 – 4 liigest 1) püsiv, 2) laienenud • entesiidiga seotud artriit • psoriaatiline artriit • teised artriidid

15. JIA alatüübid • Fikseeritakse 6 kuud peale haiguse algust vastavate kriteeriumite järgi • Haiguse kulus võimalikud üleminekud eri alatüüpide vahel

16. Alatüübid: 1 – 4 liigest (60-75%) I tüüp: 80 % väikelapseeas olevatel tüdrukutel • 1-4 suurt liigest (põlv, hüppe-, randme-, küünarliiges) • asümmeetriline haaratus • 30 % silmakahjustus • 90 % tuumavastaste antikehade test posit

17. Alatüübid: 1-4 liigese põletik II tüüp: • 90% prepuberteedi- ja puberteediealised poisid • ristluu-niude piirkonna põletik • puusaliigese põletik • tuumavastaste antikehade test negatiivne • võimalik jäigastava selgroopõletiku arenemine

18. Alatüübid: polüartriit 1 (20-25%) I tüüp: • nii suurte kui väikeste liigeste (5 või enam) haaratus, sageli sümmeetriline • võimalik algus igas vanuses • tüdrukutel rohkem • reumatoidfaktor negatiivne • suhteliselt healoomuline kulg

19. Alatüübid: polüartriit II tüüp: • enamasti suurtel tüdrukutel • sarnaneb kliiniliselt täiskasvanute reumatoidartriidiga, reumatoidsõlmekesed • Reumatoidfaktor positiivne • 75% tuumavastaste antikehade test posit • raskem kulg, tõsisem prognoos

20. Alatüübid: süsteemne (5-10%) • T = P • võivad eelneda üldnähud: isutus, väsimus, palavik • hektilise palaviku sakid vähemalt 2 näd • palaviku ajal liiges- ja lihasvalu • palaviku ajal lööve • siseorganite haaratus: serooskelmed, lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemine

21. JIA Eesti lastel (1998 – 2000) • Rahvastiku uuring • Perearstide küsitlus kirja teel 162 uut juhtu • 86 tüdrukut, 76 poissi • Keskmine vanus haigestumisel 9a 6k tüdrukutel 10a 1k, poistel 8a 10k • Madalaim keskmine vanus – süsteemne vorm, kõrgeim – entesiidiga artriit • Enim juhte kevadel - sügisel

22. JIA Eesti lastel (1998 – 2000) • Oligoartriit 87 (43 tüdrukut) püsiv 70 (33) laienenud 17 (10) • Polüartriit RF pos 7 (6) • Polüartriit RF neg 33 (22) • Süsteemne 7 (2) • Entesiidiga 11 (3) • Psoriaatiline 5 (2) • Teised 10 (7)

23. JIA Eesti lastel (1998 – 2000) • Silmakahjustus 4 lapsel (ANA neg) • ANA positiivne 22 lapsel (17,5%), pidevalt pos 5 lapsel • RF positiivne 25 lapsel (18,7%) • HLA B27 positiivne 28/98-st, neil põletikunäitajate püsimine sagedasem, entesiidiga artriiti rohkem

24. JIA Eesti lastel (1998 – 2000) • Jälgimine 2 aastat = 39 (29 oligo) – ainult kord haiglas või vastuvõtul = 21 osalises remissioonis, kaebusteta peale ravi alustamist • 65 lapsel alatüüp samaks • 16 polüartriidiga – edaspidi piirdus 4 liigesega • 11 oligo – kulg polüartriidiks

25. JIA ravi põhimõtted • Varane agressiivne ravi • Individuaalne • Alatüübist lähtuv • Mittesteroidsed põletikuvastased ained ja glükokortikosteroid ei pidurda protsessi • Baasravi – mõju immuunsüsteemile • Liiges(t)e funktsiooni säilitamine / taastamine

26. Probleemid liigespõletikku põdevate lastega • Ühel neljandikul kujuneb erinevas raskusastmes puue - liigeste funktsiooni piiratus - deformatsioonid - anküloos • Glükokortikosteroidravi tagajärjel kasvupeetus ja osteoporoos • Lapse normaalne kasv ja areng häiritud

27. Bioloogiline ravi kui alternatiiv • Pikenevad (osalise) remissiooni perioodid • Võimalik vähendada immuunsüsteemile toimivate ravimite arvu ja doose • Väheneb vajadus liigesesiseste kortikosteroidi süstide järgi, süstidevahelised intervallid pikenevad • Võimalik vähendada / ära hoida baasravimitest tingitud kõrvaltoimeid • Parem elukvaliteet – kasv, areng

28. Lapseea liigespõletik ja bioloogiline ravi Eestis: vajadused ja hetkeolukord • Bioloogilist ravi vajaks ligikaudu 5% haigetest, hetkel kokku 20 last • Aastas lisandub 3-5 uut JIA juhtu, kes vajaks bioloogilist ravi • Alates sügisest 2004 saab infliximab´i SATÜK lastekliinikus 3 last (heategevuslikus korras kogutud raha eest): - 2 tüdrukut laienenud oligoartriidiga (haiguse kestusega vastavalt 6a ja 3,5a) - 1 poiss süsteemse artriidiga, haiguse kestus 12a

29. Mis saab edasi?? • Oluline on haiguse alatüüp • Kulg, selle muutused • Esimesed 2 aastat • Liigeshaaratuse muster – ülajäse! • Põletikunäitajad • Reumatoidfaktori esinemine • Üle 50% täiskasvanuikka aktiivse põletikuga • Suurim täieliku remissiooni kujunemise tõenäosus oligoartriidi ja süsteemse artriidi korral

30. Kokkuvõtteks • Krooniline liigesepõletik lapseeas on varasemate aastatega võrreldes sagenenud • Ravi on aega-, vaeva- ja rahanõudev • Iga laps on väärt, et saada parimat võimalikku ravi • Igale lapsele tuleb võimaldada normaalne kasv ja areng