CAVERNOMES ENCEPHALIQUES

1. CAVERNOMES ENCEPHALIQUES Pr Marc GUENOT Service de Neurochirurgie LYON

2. INTRODUCTION • Lésion vasculaire mi-malformative, mi-tumorale • Décrit par Virchow en 1863 Pratiquement ignorée avant l’ère de l’IRM. Moins de 200 cas décrits en 1975 • Liée à deux problématiques : • Le risque hémorragique • L’épilepsie +++

3. Epidémiologie • Prévalence : 0.45 % hommes = femmes • Se voit aussi chez l’enfant (20 % des cas) • Formes sporadiques (90%) et familiales

4. NOSOLOGIE • Notion d’Hamartomes Vasculaires Cérébraux • Comprend : • Les Malformation Artèrio-Veineuses • (Artère-nidus-veines artérialisée) • Les Anomalies Veineuses de Développement • (Caput medusae-tronc collecteur-sinus veineux) • Non pathogène • Les cavernomes • Formes pures • Formes mixtes (associés à des télangiectasies, ou à une anomalie veineuse)

5. ANATOMO-PATHOLOGIE • Macroscopie • Lésion polylobée, bien délimitée, avec contingents kystico-hémorragiques • De 5mm à 2 cm • Tissu périlésionnel d’aspect hématique

6. Microscopie • Formes pures • Cavernes hématiques contigues sans interposition de parenchyme • Paroi tapissée de cellules endothéliales • Thromboses intracavitaires, cellules inflammatoires • Gliose péri-lésionnelle • Formes mixtes • Télangiectasies associées • Veines évoquant l’association à une MAV • Flux très lent

7. Données cliniques • Topographie sus-tentorielle • Epilepsie (plus de 2/3 des cas) • Partielle, secondairement généralisée ou non • Parfois rapidement rebelle • Déficit neurologique (1/4 des cas) • Céphalées (10 %) • Topographie sous-tentorielle • Déficit neurologique+++ • A la faveur d’une hémorragie • Souvent régressif initialement

8. Données radiologiques • Scintigraphie : lente captation isotopique • Scanner : hyperintensité +/- calicifications, peu spécifique, taille de 5mm minimum • IRM : zone centrale hétérogène, halo d’hyposignal++, peu d’effet de masse. • Angiographie : formes associées

9. Données radiologiques • Topographie lésionnelle • Sus-tentorielles : ¾ • Cortico-sous-corticale lobaire : 90 % • Prédominance temporale, puis frontale • Profonde : 10 % • Sous-tentorielles : ¼ • Tronc cérébral : 75 % • Cervelet : 25 %

10. Données radiologiques • Diagnostic différentiel • MAV thrombosées (angiographie) • Hématome récent+++ (évolution) • Tumeur hémorragique (contexte, évolution)

11. Cas particuliers • Formes familiales • Cavernomes multiples • Gènes CCM 1, 2, et 3, chromosomes 7 et 3 • Apparition de novo • Autosomique dominant à pénétrance incomplète • Cavernomes des nerf craniens • Tractus optique • Angle ponto-cérébelleux • Cavernomes radio-induits • Cavernomes médullaires

12. PROBLÈMES PRATIQUES • Hémorragies • Epilepsie • Histoire naturelle • Stabilité • Régression parfois • Apparition de novo possible • Croissance • Hémorragies intracavernomateuses • Hémorragies extracavernomateuses (voire sous-arachnoidienne) • Diapédèse péri-lésionnelle et gliose • Prolifération par angiogénèse pathologique

13. Risque hémorragique • Risque annuel : • 0.5 % en l’absence de saignement • 4 % en cas de saignement préalable • Risque multiplié par 5 en cas de localisation dans le tronc cérébral • Pas de relation entre taille et risque hémoragique

14. Risque épileptique • 4.5 % par an • Du à la présence de fer péri-lésionnel • Liée à la large prédominance des topographies cortico-sous-corticales • Utilité du PET et de la MEG non démontrée • Pronostic d’une éventuelle lésionectomie simple d’autant plus décevant que l’épilepsie est ancienne et sévère

15. Indications : synthèse • Cavernomes sus-tentoriels • Topographie favorable • Hémorragie + : Chirurgie • Epilepsie, même récente, même chimiosensible : chirurgie (pas de preuve scientifique) • Topographie défavorable • Hémorragie +++ : chirurgie si possible • Epilepsie chimiosensible : surveillance • Epilepsie pharmaco-résistante : chirurgie (après bilan) • Cavernomes sous-tentoriels • Asymptomatiques : surveillance • Symptomatiques : chirurgie, plutôt précoce, et à condition qu’il soit à moins de 2 mm de la surface piale.

16. Données chirurgicales • Localisations sus-tentorielles • Exérèse forcément compléte • Voie d’abord respectant le parenchyme sain • Lésions superficielles vs lésions profondes • Neuronavigation : souvent essentielle • Eventuellement : stéréotaxie, échographie per-op, stimulations électriques corticales per-opératoires… • Probléme du tissu péri-lésionnel • Respect de la veine de drainage

17. Localisations sous-tentorielles • Tronc cérébral • Chirurgie illusoire si la lésion est profonde • Préferer les abords latéraux aux abords médians • Pas d’exérèse en bloc • Aggravation post-opératoire immédiate fréquente • Cervelet • Pas de particularités • Place de la radiochirurgie ?

18. Résultats, Complications • Localisation sus-tentorielle • Très peu de complications neurologiques • Pas d’évolution hémorragique • Guérison de l’épilepsie (lésionectomie simple) : • Près de 100% si crises rares, et depuis moins de un an • 70% dans le cas contraire • Localisation sous-tentorielle • Pas d’évolution hémorragique • Complications neurologiques définitives : 10% • Mortalité : 3%

19. CONCLUSION • Pathologie désormais fréquemment reconnue en neurochirurgie • Ayant bénéficié de nombreux progrès de la spécialité • Mais nécessitant encore des études de haut niveau scientifique pour mieux en cerner les indications d’exérèse

20. Femme, 32 ans • Discrets troubles de l’occulomotricité, apparus brutalement et récemment.

21. Homme, 36 ans, chauffeur routier • Deux crises d’épilepsie récentes

22. Femme, 56 ans • Epilepsie (crises rares, mais persistantes malgré le traitement) depuis l’age de 25 ans.

24. Femme, 52 ans, professeur • Epilepsie ancienne, pharmaco-résistante

25. Femme, 30 ans • 2 crises espacées de un an