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MYÉLOME MULTIPLE

MYÉLOME MULTIPLE. Myélome. Prolifération maligne d’un clone de cellule plasmocytaire produisant une immunoglobuline monoclonale Epidémiologie: 1% des cancers, 10% des hémopathies Plus fréquent chez les hommes, double incidence chez les noirs aux USA Age médian au diagnostic : 70 ans.

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MYÉLOME MULTIPLE

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Presentation Transcript

  1. MYÉLOME MULTIPLE

  2. Myélome • Prolifération maligne d’un clone de cellule plasmocytaire produisant une immunoglobuline monoclonale • Epidémiologie: • 1% des cancers, 10% des hémopathies • Plus fréquent chez les hommes, double incidence chez les noirs aux USA • Age médian au diagnostic : 70 ans

  3. Les Plasmocytes ? • B lymphocytes différenciés • Producteurs d’anticorps • Prennent part à la réponse immune

  4. Un désordre clonal des plasmocytesdépend de la cellule et de la protéine produite • Gammapathie monoclonale d’origine indeterminée: MGUS • Myélome (symptomatic?) • Plasmocytomes • Os ou tissu mou • solitaire/multiple • Autres paraprotéines • Amylose, neuropathies etc

  5. Gammapathies monoclonales d’origine indeterminée: MGUS • Communes, 3-5% des sujets âgés • Très peu deviennent des myélomes • Certaines sont d’autres maladies : amylose • Pouvons nous prédire le risque? • Comment surveiller…..

  6. Epidémiologie du Myélome • 1% de tous les cancers • Incidence :6/100,000 • Male:Femelle :1,6/1 • Age médian au diagnostic : 70 ans • 10-15% diagnostiqués <50 ans • 5% diagnostiqués <40 ans

  7. SYMPTÔMES • Douleurs osseuses souvent vertebrales • Anémie souvent macrocytaire • Infections récidivantes souvent pulmonaires • Hypercalcémie • Insuffisance rénale • Hyperviscosité (paraproteine) • Amylose

  8. Manifestations cliniques • Douleurs osseuses • Chez 58 % des patients au diagnostic • Pendant les mouvements • Plus fréquemment au thorax et au dos • Faiblesse et fatigue • Chez 32% des patients + anémie • Perte de poids • Chez 25% des patients

  9. Manifestations cliniques • Neurologiques • Radiculopathies, compression médullaires, neuropathies périphériques(amyloidose) • Autres: • Plasmocytomes des côtes • Plasmocytomes de la peau ou ORL • Atteinte diffuse pleurale ou pulmonaire • Sensibilité aux infectiond (pneumocoque, et G-)

  10. Diagnostic • Paraproteine dans le sérum et/ou les urines • Lésions osseuses typiques • Excès de plasmocytes dans la moelle osseuse

  11. Diagnostic • Douleurs osseuses et lésions lytiques • Augmentation des protéines sériques • Pic monoclonal IgG, IgA, kappa ou lambda • Hypercalcémie • > 10 % de plasmocytes dans la moelle osseuse • Protéinurie de Bence Jones dans les urines

  12. Rouleaux de globules rouges

  13. investigations • Anémie • Peu fréquents: plasmocytose, leucopénie, thrombocytopenie • Rouleaux GR • Beta 2 microglobuline • Viscosité sérique • LDH

  14. Lésion osseuses

  15. Amylose • Dépot de fibrilles insolubles particulièrement dans le rein

  16. Principes du Traitement • Maladie pas encore très curable • Le traitement augmente la survie • Corrélation de l’évolution avec les symptômes • Survie médiane :48 mois, mais progrès actuels

  17. Traitement: 1.Traitements de support: • Contrôle de la douleur • Radiotherapie ou chirurgie • Contrôle calcémie/ Bisphosphonates • Rein : diurèse, dialyse • Transfusions • Traitement de l’infection

  18. Traitement: 2.Chimiothérapie • Melphalan / Cyclophosphamide • +/- corticostéroides • Polychimiothérapie : VAD

  19. Traitement: 3.Haute dose de chimiothérapie chimiothérapie Haute dose de melphalan Autotransfusion de cellules souches hématopoïétiques

  20. Stratégies Autogreffe ALLOGREFFE 'Mini' Allogreffe Double autogreffe

  21. Nouveaux Agents • Thalidomide • Lenalidomide • Velcade (Bortezomib) • Futurs agents biologiques

  22. Thalidomide • Action anti angiogénique • Toxicité: • Fatigue • Constipation • Neuropathie • Thromboses • Traitement de maintenance…..

  23. Situations difficiles • Patients agés • Patients jeunes • Patients en rechute • Insuffisance rénale • Lésions osseuses , neuro • Amylose

  24. Amylose • Sensible aux traitements du myélome • Dissout les protéines…………?

  25. Conclusions 1. • Nombreux agents nouveaux • Augmentation de la survie globale • Meilleurs traitements pour les sujets agés • Prix importants

  26. Conclusions 2. • Beaucoup d’intérets pour cette maladie • Une maladie des patients agés • Une maladie débilitante • Reste quand même incurable • Un problème important de traitement

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