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AFÉRESES TERAPÊUTICAS - REVISÃO

AFÉRESES TERAPÊUTICAS - REVISÃO. Reunião Científica-Hemoterapia CHSP 28/09/2005. Aférese. Definição História: 1914 - EUA - primeira plasmaférese manual II Guerra Mundial - Cohn e colaboradores - método de preparo e estoque das proteínas plasmáticas Fracionador de Cohn - inviável.

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AFÉRESES TERAPÊUTICAS - REVISÃO

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  1. AFÉRESES TERAPÊUTICAS - REVISÃO Reunião Científica-Hemoterapia CHSP 28/09/2005

  2. Aférese • Definição • História: 1914 - EUA - primeira plasmaférese manual • II Guerra Mundial - Cohn e colaboradores - método de preparo e estoque das proteínas plasmáticas • Fracionador de Cohn - inviável

  3. Plasmaférese Terapêutica • 1959 - Skoog e Adams - tratamento eficaz com plasmaférese terapêutica manual de paciente com Macroglobulinemia de Waldenström • 1970 - Início dos Separadores Celulares Automatizados

  4. Guidelines ASFA-AABB • I - Considerada como terapia standard ou primária, geralmente baseada em estudos controlados; • II - Evidências suficientes de eficácia, geralmente como terapia adjuvante; • III - Dados insuficientes para comprovar a efetividade, mas pode ser utilizada como último recurso;

  5. Guidelines ASFA-AABB • IV - Doença sem resposta à Aférese Terapêutica, geralmente comprovado por estudos controlados.

  6. ERITROCITAFÉRESE • Malária com parasitemia intensa; • Reações transfusionais hemolíticas severas; • Policitemia Vera ou eritrocitose secundária; • Anemia Falciforme : - Síndrome torácica aguda e AVC.

  7. Leucaférese terapêutica • Indicações: 1) Hiperleucocitose: - LMA, LMMA, LMoA, fase blástica ou acelerada de LMC = Leucoestase + contagem de leucócitos > 50.000; LLC = leucoestase + contagem de leucócitos > 300.000. • Giles e col. - leucaférese reduz risco de morte precoce (1ª 4 semanas de tratamento) em pacientes com LMA e hiperleucocitose -

  8. Leucaférese Terapêutica • Análise estatística de 482 pacientes > 100.000 leucócitos: • Leucaférese _ CR = 63% ; morte precoce = 26%; • Sem leucaférese _ CR = 36% ; morte precoce = 64% ( p=0,03)

  9. Leucaférese Terapêutica • Momento ideal : 1 a 3 dias do diagnóstico, antes de QT sistêmica; • Outras indicações: LMC em gestantes, Síndrome de lise tumoral e coagulopatias trombóticas da Leucemia Prolinfocítica.

  10. Plaquetaférese Terapêutica • Indicações: Trombocitose sintomática ( Trombocitemia Essencial, Policitemia Vera, Leucemia Mielóide Crônica, Mielofibrose Secundária) • Escolha como tratamento primário ou adjuvante de primeira linha com outra terapia inicial.

  11. Plasmaférese Terapêutica • Doenças Hematológicas e Disproteinemias • Doenças Neurológicas; • Doenças Reumatológicas; • Doenças Renais; • Outras.

  12. Doenças Hematológicas • PTT (I) (I); • Transplante de órgãos ABO incompatíveis (II) (II); • Anemia Aplástica e Aplasia Pura de Série Vermelha (III) (III); • Inibidores de Fatores da Coagulação (II) (II);

  13. Doenças Hematológicas • Púrpura Pós-transfusional (I) (I); • Anemia Hemolítica Auto-imune (III) (III); • Aloimunização plaquetária e Refratariedade (III) (III).

  14. Disproteinemias • Mieloma Múltiplo (II) (II); • Macroglobulinemia de Waldentröm (II) (II); • Gamopatia Monoclonal de Significado Desconhecido; • Crioglobulinemia (II) (II).

  15. Doenças Neurológicas • Síndrome de Guillian Barrè (I); • Miastenia Gravis (I); • Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (I); • Outras.

  16. Doenças Renais • Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (II) (II); • Síndrome Hemolítica Urêmica (III) (III); • Glomeruloesclerose Segmental e Focal Recorrente (III) (III); • Nefrite Lúpica (IV) (IV).

  17. Doenças Reumatológicas • Vasculite Sistêmica (III) (III); • Esclerose Sistêmica Progressiva (III) (III); • Artrite Reumatóide (IV); • Lúpus Eritematoso Sistêmico (III).

  18. Doenças Metabólicas • Insuficiência Hepática Aguda (III); • Intoxicação Exógena e Envenenamento (III).

  19. Crioglobulinemias • Definição: imunoglobulinas ou complexos de proteínas que se precipitam com o frio. • 3 Tipos principais: - Tipo I : proteína monoclonal única, IgG ou IgM (MM, Macr.Waldenström, Dçs. Linfoproliferativas); • -Tipo II : imunoglobulina monoclonal (IgM), com atividade de fator reumatóide e IgG policlonal;

  20. Crioglobulinemias • Tipo III : imunoglobulinas policlonais (IgG ou IgM) e ocasionalmente outras substâncias como complemento ou antígenos virais.

  21. Crioglobulinemias • Manifestações Clínicas: • Tríade de Meltzer = púrpura,artralgia e fraqueza; • Neuropatia Periférica; • Serosites; • Alterações Renais (variáveis).

  22. Crioglobulinemias • Hepatite Crônica por vírus C = infecção linfócito B pelo vírus - translocação gene bcl-2 e rearranjo Ig - linfoproliferação clonal - síntese de IgM monoclonal com atividade de fator reumatóide - formação de imunoclompexos com IgG ao frio - vasculites.

  23. Crioglobulinemias • Ann Ital Med Int 2005, April-June “Hepatitis C virus-related Cryoglobulinemia and glomerulonephritis: pathogenesis and therapeutic strategies” • Interferon-alfa e Ribavirina; • Corticosteróides, drogas imunossupressoras e plasmaférese.

  24. Síndrome de Guillain Barré • Fraqueza progressiva, início súbito, progressão de dias a semanas, comprometimento motor >> sensorial, hiporreflexia; • Frequentemente sucede uma doença inflamatória ou infecciosa; • Pacientes geralmente se recuperam, mas pode levar meses.

  25. Síndrome de Guillain Barré • Líquor: glicose normal, proteína elevada (geralmente >100), e às vezes discreto aumento celular (< 10); • Estudo eletroneurológico = velocidade de condução lenta, compatível com desmielinização.

  26. Síndrome de Guillain Barré • Plasmaférese - 1º tratamento que alterou curso natural da doença; • Vários protocolos de tratamento; • Reposição com solução de albumina; • Plasmaférese ou imunoglobulina IV?????

  27. Síndrome de Guillain Barré • Pontos favoráveis IgIV: menos efeitos adversos; maior facilidade de administração; respostas semelhantes às da plasmaférese terapêutica. • Desfavorável: custo.

  28. Síndrome de Guillain Barré • Pres. Int.,2000 October. - “Human immunoglobulin and GBS: new indication.An alternative to plasmapheresis”. • Efeitos equivalentes; efeitos colaterais incomuns; administração mais segura que plasmaférese; combinação dos tratamentos não traz benefícios.

  29. Síndrome de Guillain Barré • Ther. Apher., 2002, April - “Plasma Exchange versus double filtration plasmapheresis in the treatment of GBS”, Chang Gung Memorial Hospital, National Taiwan University College of Medicine, Taipei, Taiwan. • 2 tratamentos são eficazes,mas PE é superior em resposta a curto prazo.

  30. Síndrome de Guillain Barré • 2 Subtipos da SGB - eletroneuromiografia: • AMAN - Neuropatia Axonal Motora Severa Aguda; • AIDP - Neuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda.

  31. Síndrome de Guillain Barré • Ther. Apher. Dial, 2004, October; “Plasmapheresis treatment in GBS : potential benefit plasmapheresis over IVIg in patients with axonal involvement”, University of Connecticut Health Center. • Conclusão: plasmaférese é mais efetiva em SGB com envolvimento axonal ao estudo eletroneuromiográfico.

  32. Síndrome de Guillain Barré • Neurology,2003, August, “Differences in pathern of progression in demyelinating and axonal GBS”, Chiba University School of Medicine, Japan • Conclusão: AMAN = progressão mais rápida e “nadir” precoce; AIDP = progressão longa, necessitando de monitorização cuidadosa.

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