疯牛病

1. 疯牛病 褶皱对于蛋白质性质的意义，直到最近才得到足够的重视。长长的蛋白质分子链的折叠方式决定了它是一个“好”蛋白质还是“坏”蛋白质。埃里克·德梅恩说：“如果一个蛋白质以错误的方式折叠起来，就可能有致命的影响。库贾氏病和疯牛病的原因就在于某种蛋白质的折叠结构发生了异常。”蛋白质“错误的”折叠结构导致蛋白质的功能紊乱——这类似于遗传物质发生的致病性突变。而“正确的”蛋白质折叠结构则能为身体提供健康的原材料。

2. 疯牛病是一种相当奇怪的传染病，它的病原体既不是细菌，也不是病毒，甚至不含有遗传物质——核酸。1982年，美国斯坦利·普鲁西纳(Stanley B.Prusiner)在研究“疯羊病”——羊痒病时，提出其病原体是一种蛋白质，他将之命名为普里朊(prion)。不携带遗传信息的蛋白质居然能具有传染性，这真是匪夷所思。直到1997年普鲁西纳因为这项研究而获得诺贝尔生理学或医学奖后，也还未使争论完全平息，仍然有一些生物学家对此表示怀疑。不过，现在大多数生物学家都已接受了普鲁西纳的观点。

3. 普里朊是神经细胞表面上的一种正常蛋白质PrP的突变体。对普里朊是如何不经过遗传机制而扩增的，现在还不是很清楚，流行的观点认为它在接触PrP后，能改变PrP的形状，将它也变成普里朊，如此逐级放大、扩增，引起神经系统病变，行动失常、痴呆，最终导致死亡。解剖尸体可以发现患者的脑组织变成了海绵样。普里朊是神经细胞表面上的一种正常蛋白质PrP的突变体。对普里朊是如何不经过遗传机制而扩增的，现在还不是很清楚，流行的观点认为它在接触PrP后，能改变PrP的形状，将它也变成普里朊，如此逐级放大、扩增，引起神经系统病变，行动失常、痴呆，最终导致死亡。解剖尸体可以发现患者的脑组织变成了海绵样。

4. 　多种哺乳动物都有由于普里朊引起的疾病，在牛为“疯牛病”，在羊为羊痒病，在鹿为慢性萎缩症。人也有几种神经系统疾病是由普里朊导致的，主要是克里兹费尔德-雅克布疾病(Creutzfeldt-Jakob disease，简称CJD)，这种病在20世纪20年代就已发现，主要见于老年人，大约每百万人有一例，病因不详，可能与遗传因素有关。普里朊疾病可以跨物种传染。

5. 1996年，在英国首次发现了一种类似CJD的疾病，它与传统CJD不同，患者多为年轻人，尸体解剖可发现其脑组织的病变表现也与CJD不同。它被称为新型CJD，而实际上与传统CJD是两种不同的疾病。传统CJD不是受病原体感染引起的，而是自发的疾病，而新型CJD被认为是吃了得“疯牛病”的牛的神经组织，受牛普里朊感染而引起的。目前已发现153例新型CJD，其中143例发生在英国。

6. “疯牛病”的恐怖之处，在于普里朊是一种异常顽强的病原体，用常规的消毒方法——加热、辐射、喷消毒液等等——都无法使之失活，抵抗蛋白酶分解的能力也很强。它可以跨物种传播，潜伏期非常长，往往长达数年甚至十年以上才表现出新型CJD症状。新型CJD一旦发作，则无药可治，神经系统不可逆转地遭到侵蚀、破坏，很快死亡。而且新型CJD在生前无法确症，难以与其他神经系统疾病区别开来，只有死后解剖才能确症。这一切，使得要预防新型CJD很不容易。

7. “疯牛病”也不像一般人想像的那么可怕。它不通过接触传播，其主要的传播途径是吃了用病牛肉骨制作的饲料，在各国纷纷立法禁止用反刍动物肉骨做饲料之后，就得到了有效的控制。疯牛病可能也不会通过生育、哺育而传给下一代。研究发现，疯牛病病牛怀上的胚胎都没有染上疯牛病，疯牛病病牛产下的牛犊得疯牛病的概率比一般牛犊只高9%。

8. 人不会因为接触了“疯牛病”病牛或病人就染上“疯牛病”，几乎都是由于吃了含有“疯牛病”病原体的神经组织而染上的(目前仅发现有一例可能是输血染上的，供血者为当时未出现症状的新型CJD病人)。“疯牛病”的病原体普里朊主要存在于神经组织中，在牛奶中没有，因此即使喝了病牛分泌的牛奶，也不会染病。对此已被实验所证明。所以许多国家禁止从英国等疯牛病流行的国家进口牛肉，但是并不禁止从这些国家进口牛奶或奶制品。然而许多人却因为害怕染上“疯牛病”，吓得连牛奶都不敢喝了。

9. 牛的肌肉组织也不含普里朊，因此从理论上说吃牛肉也不可能被传染上疯牛病。但是在实际上，牛肉有可能被牛的神经组织所污染，特别是带骨头的牛肉。因此，禁止从疯牛病流行的国家进口牛肉，是有合理的依据的。但是也没有必要因此吓得连牛肉都不敢吃。即使是在疯牛病最猖獗的英国，因为吃牛肉而染上新型CJD的可能性也是微乎其微的。

10. 为了把染上疯牛病的几率降到最低，应该避免吃富含神经组织的牛内脏(牛脑、脊椎骨、小肠等)，尽量只吃不带骨头的牛肉。美国农业部也制定了一些标准尽量避免在宰杀过程中让牛神经组织污染牛肉，例如禁止用打空气针的方式杀死牛(以免脑组织移位)，禁止用机械方法分离牛肉和骨头。