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肾病综合征

肾病综合征. （ Nephrotic syndrome ， NS ）. 肾病综合征. 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗. 肾病综合征. 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗. 概 述. 定义： 肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征. 临床四大特点. 大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias)

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肾病综合征

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Presentation Transcript

  1. 肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS）

  2. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  3. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  4. 概 述 定义： • 肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征

  5. 临床四大特点 • 大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) • 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) • 高脂血症 (Hypercholesterolemia) • 水肿 (Edema)

  6. 根据病因不同： 原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital)

  7. 原发性肾病综合征 （Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男>女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发

  8. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  9. 一、分型 1.临床分型： 单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS)

  10. 一、分型 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型(steroid-responsive NS） 激素耐药型 (steroid-resistant NS） 激素依赖型 (steroid-dependent NS)

  11. 一、分型 3.病理分型：renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： • 系膜增生性肾炎（MsPGN) • 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) • 膜性肾病(MGN) • 膜增生性肾炎(MPGN)

  12. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  13. 二、病因及发病机理 迄今不明:遗传（HLA-DR7、HLA-DR8） 人种 环境 1. T细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型肾病

  14. 静电屏障 上皮细胞 • 内皮细胞 基膜

  15. 二、病因及发病机理 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 nephrin 主要见于非微小病变型肾病

  16. 分子屏障

  17. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  18. 三、病理生理 1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d

  19. 蛋白尿 (proteinuria)

  20. 三、病理生理 2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 标准：血浆白蛋白〈30g/L

  21. 三、病理生理 3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 形成原因： 肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L

  22. 三、病理生理 4.水肿 (Edema) 形成原因：不明 低血浆胶体渗透压 内分泌因素 交感神经因素 肾内因子 性质、程度、范围

  23. 水 肿 (Edema)

  24. 肾病综合征病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿

  25. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  26. 四、病理

  27. 四、病理 微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410

  28. 四、病理

  29. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  30. 五、临床表现(Clinical Manifestations) 临床四大特点 • Heavy proteinuria • Hypoalbuminemias • Hypercholesterolemia • Edema

  31. 水 肿 (Edema)

  32. 水 肿 (Edema)

  33. 单纯型肾病肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多>7岁 血尿* 无 常有 高血压*无 常有 氮质血症*无或一过性 持续性 血清补体*正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异

  34. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  35. 六、并发症(Complications) 1.感染(infections)最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 2.电解质紊乱： 原因：禁盐、大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca

  36. 六、并发症 3.高凝状态： 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象

  37. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  38. 七、诊断与鉴别诊断 诊断步骤： • 确诊肾病综合征（诊断标准） • 区别原发性NS或继发性NS • 鉴别单纯型NS或肾炎型NS

  39. 七、诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： • 急性链感后肾炎（尤其肾病型） • 继发性肾病（SLE、HSP、HBV） • 先天性肾病 • 其他系统疾病

  40. PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异 APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好 PNS与典型APSGN鉴别要点

  41. 肾病综合征 • 概述 • 分型 • 病因发病机理 • 病理生理 • 病理 • 临床表现 • 并发症 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗

  42. 八、治疗 原则： 以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施

  43. 八、治疗 1.一般治疗： 休息 饮食 ：低盐低脂低蛋白 控制感染 对症：利尿合剂 对家属的教育

  44. 八、治疗 2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 • 短程疗法：泼尼松 〈3月 • 中、长程疗法：泼尼松 6-9个月 • 冲击疗法：甲基强的松龙

  45. 八、治疗 中、长程疗法（泼尼松）：总疗程：6－9月或更长 注意三个阶段： 第一阶段（诱导缓解）：1.5-2mg/Kg/d（≤60mg/d） 第二阶段（减量期）：2-3mg/Kg/qod (≤80mg/qod） 第三阶段（维持治疗）：在0.5-1mg/Kg/qodd各维持2-4月。 。

  46. 八、治疗 • 冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受 剂量：15-30mg/kg/d,*3天

  47. 3.免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX） 环孢霉素（CsA） 霉酚酸脂（MMF） 八、治疗

  48. 八、治疗 环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，主要作用B细胞。 用法：口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用:胃肠道反应 出血性膀胱炎 骨髓抑制 性腺抑制

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