170 likes | 485 Views
Hydrops fetalis Fósturbjúgur. Helga Björk Pálsdóttir. Sagan. Hydrops fetalis verið lýst à gegnum aldirnar Um 400 f.Kr lýst af Hippokrates 1943 skilgreindi Potter 2 flokka af hydrops fetalis- immune og non-immune 1969 Rhesus varnir hefjast á Ãslandi. Hydrops fetalis Skilgreining.
E N D
Hydrops fetalisFósturbjúgur Helga Björk Pálsdóttir
Sagan • Hydrops fetalis verið lýst í gegnum aldirnar • Um 400 f.Kr lýst af Hippokrates • 1943 skilgreindi Potter 2 flokka af hydrops fetalis- immune og non-immune • 1969 Rhesus varnir hefjast á Íslandi
Hydrops fetalisSkilgreining • Of mikil vökvahleðsla/bjúgur í líkamshólfum fósturs • Vökvasöfnun í a.m.k 2 líkamshólfum • Subcutant vef • Fleiðru • Pericardium • Kviðarholi
Meingerð • Aukinn interstitial vökvi myndaður miðað við upptöku í lympatik kerfið • ↑ bláæðaþrýstingur • ↓ lympatic drainage • ↓ onkótiskur þrýstingur í háræðum
Orsakir • Immune (<10%) • Non-Immune (<90%) 1/1500-1/3800 fæðingar • Hjartavandamál • Lungnavandamál • Sýkingar • Erfðagallar • Idiopathic
Greining • Í móðurkviði: Ómskoðun • Tilviljanagreining • Aukin hæð legbotns • Minnkaðar hreyfingar fósturs • Eftir fæðingu
Meðferð • Í móðurkviði • Intrauterine inngrip • Eftir fæðingu • Öndunaraðstoð • Blóðrás • Greina undirliggjandi orsök
Immune hydrops fetalis • Rhesus hemolytic disease • Minor blood groups hemolytic disease • ABO hemolytic disease
Rhesus hemolytic disease • Algengasta orsök immune hydrops fetalis • 15% Íslendinga rhesus neg • Tíðni minnkað með rhesus vörnum • Ekki fyrsta meðganga • Mildur sjúkdómur hydrops fetalis
Minor blood groups hemolytic disease • Kell, Duffy • Mildur sjúkdómur hydrops fetalis ABO hemolytic disease • Vægari sjúkdómur • Hydrops fetalis mjög sjaldgæft
Cardiovascular Malformation Left heart hypoplasia Atriventricular canal defect Right heart hypoplasia Closure of foramen ovale Single ventricle Transposition of great arteries Ventricular septal defect Atrial septal defect Tetralogy of Fallot Tachyarrhytmia Atrial flutter Paroxysmal atrial tachycardia Wolff-Parkinson-White Supraventricular tachycardia Bradyarrhytmia High output failure Cardiac tumors Cardiomyopathy Litningafrávik Turner Trisomy 21 Trisomy 18 Trisomy 13 Triploidy Non-immune hydrops fetalis • Infections • CMV • Toxoplasmosis • Parvovirusd B19 • Syphilis • Herpes • Rubella • Coxsackievirus • Leptospirosis • Hematologic • Alfha-thalassemia • Fetomaternal transfusion • Parvovirus B19 • In uteri hemorrhage • Red cell enzyme deficiencie • Thrombosis of major vessels • Leukemia • Red cell aplasias • Urinary • Urethral stenosis/atresia • Posterior urethral valves • Congenital nephrosis • Prune Belly syndrome • Gastrointestinal • Midgut volvulus • Malrotation of intestines • Meconium peritonitis • Hepatic fibrosis • Cholstasis • Biliary atresia • Hepatitis • Metabolic • Gaucher’s disease • GM1 gangliosidosis • Sialadosis • Hurler syndrome
Non-immune hydrops fetalis • Erfðasjúkdómar • Litningafrávik (10%) • Turner syndrome • Þrístæða 21, 13, 18, 12 • Mortality ~100% • Metabolic storage disease (1-15%) • Autosomal víkjandi
Non-immune hydrops fetalis • Hjarta og æðasjúkdómar (40%) • Structural • AVSD • Hypoplastiskt hjarta • Ventricular septal defect • Atrial septal defect • Arrythmia • Tachyarrhytmias –high output hjartabilun • Bradyarrhytmias –low output hjartabilun
Non-immune hydrops fetalis • Anemia (10-30% allra tilfella) • Blæðingar • Hemolysa • Galli í myndun RBK • Alfa-talassemia major- algengt í SA-Asíu
Non-immune hydrops fetalis • Sýkingar (8%) • Parvovirus B19 algengastur • TORCH • Syphilis, varicella, adenovirus, coxsachie
Horfur • Mortality 50% • Mismunandi horfur eftir orsök • Immune • Non-immune: 50-98% mortality • Verri horfur • Hydrops fetalis snemma í meðgöngu • Fleiðru effusion og polyhydramnion fyrir 20v • Apgar skor <3 við 5 mín • Þörf á mikilli öndunaraðstoð • Litningafrávik • Þroskaröskun?