Centro Clinico NEMO (NEuroMuscular Omnicentre) Massimo Corbo

1. La Persona Fragile: Scenari e Modelli di Cura e Assistenza. Milano, 22 novembre 2010 Centro Clinico NEMO (NEuroMuscular Omnicentre) Massimo Corbo Centro Clinico ad Alta Specializzazione per lo studio e la cura delle Malattie Neuromuscolari Ospedale Niguarda Ca’ Granda – Milano

2. The 37th annual meeting of the EAMDA(European Alliance of neuroMuscular Disorders Associations)27-29 September 2007, Warsaw … they pointed out that … both patients with neuromuscular disorders (NMD) as well as the physicians involved in the treatment of people with NMD experience problems Several of those were mentioned like lack of expertise, delayed diagnosis, lack of information, no contact with fellow patients, difficult access to standards of care, difficulties in identifying and reaching specific groups of patients to include in clinical studies, access to clinical studies, determination of clinical and research expert centres.

3. Individuazione o creazione di Centri dedicati nei quali sia presente un equipe formata da diversi specialisti, costituita per garantire una presa in carico globale del Paziente con SLA. • Indicazioni dell’European ALS Consortium (EASLC) Task Forcee dell’American AcademyofNeurology: Neurologo Fisiatra Assistente sociale Famiglia Pneumologo Infermieri Famiglia Persona affetta da Malattia Neuromuscolare Persona affetta da Malattia Neuromuscolare Nutrizionista T. occupazionale T. respiratorio Psicologo Terapista motorio Logopedista Dietista

4. Numerosi studi hanno confermato che l’approccio più adeguato nella gestione dei pazienti con MNM è quello multidisciplinare I pazienti SLA che ricevono le cure nei centri multidisciplinari hanno una prognosi migliore di quelli che sono seguiti nelle cliniche neurologiche generali. I dati suggeriscono che una gestione clinica attiva e intensa aumenta la sopravvivenza. (BJ Traynor, et al. - J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003) Una sopravvivenza incrementata è vista nei pazienti con SLA che frequentano centri dedicati alla SLA, indipendentemente da altri fattori prognostici noti; tale evento è verosimilmente dovuto all’implementazione dei trattamenti di supporto. Inoltre, grazie a questi centri, si può ottenere un tasso di ospedalizzazione marcatamente ridotto. (A Chiò, et al. - J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006)

5. FONDAZIONE SERENA ONLUS FAMIGLIE SMA

6. Centro Clinico NEMO(NEuroMuscular Omnicentre) Il progetto: - nasce dall’idea di rispondere in modo specifico alle necessità di chi è affetto da malattie neuromuscolari (con particolare attenzione alle m. del motoneurone e alle distrofie muscolari) La finalità: - intervenire con i mezzi più idonei per fornire un’efficace presa in carico dei pazienti con queste malattie, - promuovere terapie farmacologiche e riabilitative.  difficoltà all’attuazione di un approccio di tipo poli-specialistico alla malattia Il Centro come: punto di riferimento per tutti i problemi che queste malattie comportano per i pazienti e i loro familiari, sia dal punto di vista fisico sia psicologico.

7. … concetto di assistenza: dalla non-cura alla cura-globale della persona colpita dalla MNM

9. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases

10. Neurologo Fisiatra Terapista motorio Terapista occupazionale Pneumologo Terapista respiratorio Psicologo ... nel programma di attivazione di NEMO • portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al paziente, evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare (omnicomprensivo); • Cardiologo e cardiologo pediatra • Gastroenterologo • Radiologo interventista • Nutrizionista • Otorinolaringoiatra • Ortopedico • Radiologo e Neuroradiologo • Genetista Infermiere

11. ... nel programma di attivazione di NEMO • portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al paziente, evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare (omnicomprensivo); • superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici (specialisti diversi), psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali; Lavoro di Squadra Fonte di Efficienza ed Efficacia

12. Progetto Riabilitativo Individuale: • Area motoria postura, cammino, prese, manipolazioni • Area della comunicazione disartria • A. funzioni di sopravvivenza deglutizione, sintomi respiratori • Area cognitiva  modificazioni comportamentali • Area psicologica  depressione, ansia, insonnia ... nel programma di attivazione di NEMO • portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al paziente, evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare (omnicomprensivo); • superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici (specialisti diversi), psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali; • attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e strategie riabilitative specifiche per ogni individuo; • adottare gli standard di cura specificatamente approvati per le MNM, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati.

13. 4 aree di bisogni • Motricità • Comunicazione • Nutrizione • Respirazione

14. Diagnosi SLA Intervento del nutrizionista Monitoraggio del peso corporeo Monitoraggio della disfagia (videofluorografia, fibroscopia) Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi) Riscontro di segni precoci di disfagia Intervento del nutrizionista Logopedista Educazione nutrizionale (discutere della PEG) Monitoraggio della funzione repsiratoria (FVC, saturimetria notturna, EGA, ecc.) Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi) Progressione dei sintomi o perdita continua di peso Discutere della PEG per stabilizzare il peso e possibilmente prolungare la sopravvivenza FVC > 50 % FVC 30 - 50 % FVC < 30 % Moderato rischio per la PEG Basso rischio per la PEG Alto rischio per la PEG Valutazione anestesiologica Gastroenterologo Supporto respiratorio durante la PEG se necessario PEG accettata PEG rifiutata Introito orale come tollerato Nutrizione entrale via PEG Introito orale come tollerato Nutrizione entrale via SNG Nutrizione parenterale endovenosa Nutrizione

15. Diagnosi SLA Intervento del nutrizionista Monitoraggio del peso corporeo Monitoraggio della disfagia (videofluorografia, fibroscopia) Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi) Riscontro di segni precoci di disfagia Intervento del nutrizionista Logopedista Educazione nutrizionale (discutere della PEG) Monitoraggio della funzione repsiratoria (FVC, saturimetria notturna, EGA, ecc.) Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi) Progressione dei sintomi o perdita continua di peso Discutere della PEG per stabilizzare il peso e possibilmente prolungare la sopravvivenza FVC > 50 % FVC 30 - 50 % FVC < 30 % Moderato rischio per la PEG Basso rischio per la PEG Alto rischio per la PEG Valutazione anestesiologica Gastroenterologo Supporto respiratorio durante la PEG se necessario PEG accettata PEG rifiutata Introito orale come tollerato Nutrizione entrale via PEG Introito orale come tollerato Nutrizione entrale via SNG Nutrizione parenterale endovenosa Nutrizione • analisi calorimetrica • studio impedenzometrico • METABOLIC HOLTER “Arm-Band” Valutazione Fibroendoscopica della Deglutizione e Test sensoriale

16. Diagnosi SLA Intervento del nutrizionista Monitoraggio del peso corporeo Monitoraggio della disfagia (videofluorografia, fibroscopia) Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi) Riscontro di segni precoci di disfagia Intervento del nutrizionista Logopedista Educazione nutrizionale (discutere della PEG) Monitoraggio della funzione repsiratoria (FVC, saturimetria notturna, EGA, ecc.) Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi) Progressione dei sintomi o perdita continua di peso Discutere della PEG per stabilizzare il peso e possibilmente prolungare la sopravvivenza R.I.G. FVC > 50 % FVC 30 - 50 % FVC < 30 % Moderato rischio per la PEG Basso rischio per la PEG Alto rischio per la PEG Valutazione anestesiologica Gastroenterologo Supporto respiratorio durante la PEG se necessario PEG accettata PEG rifiutata Introito orale come tollerato Nutrizione entrale via PEG Introito orale come tollerato Nutrizione entrale via SNG Nutrizione parenterale endovenosa Nutrizione • Cardiologo e cardiologo pediatra • Gastroenterologo • Radiologo interventista • Nutrizionista • Otorinolaringoiatra • Ortopedico • Radiologo e Neuroradiologo • Genetista P.E.G. Radiologically inserted gastrostomy (RIG): quando il paziente presenta una capacità vitale lenta (slow vital capacity: SVC) < 50% del valore teorico >100 pazienti

17. Diagnosi SLA Respirazione Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale Picco di Flusso espiratorio alla tosse (PCEF) < 270 L/min Ortopnea o SNP < 40 cmH2O o Alterazioni alla pulsossimetria notturna o FVC < 50% Utilizzo di strumenti per l’aspirazione delle secrezioni Manovre di tosse assistita Utilizzo di apparecchio per la tosse (ad es. In-Exsufflator)

19. - BiPAP • In-Exsufflator (Cough Assist Device): prevenire atelettasie e produrre effetto-tosse - AdvancedRespiratoryVestTMAirwayClearance System: favorire la mobilizzazione delle secrezioni bronchiali Diagnosi SLA Respirazione Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale Picco di Flusso espiratorio alla tosse (PCEF) < 270 L/min Ortopnea o SNP < 40 cmH2O o Alterazioni alla pulsossimetria notturna o FVC < 50% Utilizzo di strumenti per l’aspirazione delle secrezioni Manovre di tosse assistita Utilizzo di apparecchio per la tosse (ad es. In-Exsufflator) • intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per risolvere i problemi respiratori dei soggetti con SLA (o altre MNM);

20. Diagnosi SLA Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale Picco di Flusso espiratorio alla tosse (PCEF) < 270 L/min Ortopnea o SNP < 40 cmH2O o Alterazioni alla pulsossimetria notturna o FVC < 50% Utilizzo di strumenti per l’aspirazione delle secrezioni Manovre di tosse assistita Utilizzo di apparecchio per la tosse (ad es. In-Exsufflator) NIV NIV tollerata? NO SI Ridiscutere con il paziente Valutare ragioni del mancato adattamento Monitoraggio Revisione dei parametri respiratori NIV tollerata Reintrodurre la NIV Difficoltà a mantenere pO2 > 90%, pCO2 < 50 mmHg o difficoltà nella gestione delle secrezioni NIV non tollerata Ventilazione invasiva Cure palliative Respirazione

21. NEMO (NEuroMuscularOmnicentre)A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTREFOR NEUROMUSCULAR DISEASES No. totale di Pazienti ricoverati (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 877 No. totale di Pazienti in Day Hospital (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 783

22. NEMO (NEuroMuscularOmnicentre)A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTREFOR NEUROMUSCULAR DISEASES No. totale di Pazienti ricoverati (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 877 No. diPazienti in ventilazione non-invasiva: 307 (35%) No. diPazienti con tracheostomia: 96 (11%) 46% deiPazientiricoverati SLA 74% AltreMalattieNeuroMuscolari26% Durata del ricovero:29.34 ± 19.28(range 3 – 127 giorni)

23. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases

24. Customer satisfaction

25. Visualizzazione grafica dei punteggi medi del McGill Quality of Life Questionnaire (Cohen, Mount, Strobel, & Bui, 1995) di 85 pazienti prima e dopo il periodo di ricovero presso il Centro Clinico NEMO(tempo medio di permanenza: 3 settimane). McGill Quality of Life Questionnaire in pazienti con SLA ricoverati

26. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases

27. NEMO (NEuroMuscularOmnicentre)A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTREFOR NEUROMUSCULAR DISEASES Numero Pazienti seguiti in regime di Day Hospital (Gen2008 - Apr 2010): 563

28. NEMO (NEuroMuscularOmnicentre)A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTREFOR NEUROMUSCULAR DISEASES No. totale di Pazienti in Day Hospital (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 783 No. diPazienti in ventilazione non-invasiva: 360 (46%) # of patients with tracheostomy: 62 (11%) 57% deiPazientivisti in DH SLA 67% AltreMalattieNeuroMuscolari33%

29. NEMO (NEuroMuscularOmnicentre)A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTREFOR NEUROMUSCULAR DISEASES Numero totale di pazientiricoverati dal gennaio al maggio 2010: 126 Numerodipazientidimessi e inviati al domicilio : 114 Numerodipazientidimessi e inviati ad una RSA: 7 Numerodipazientidimessi e inviati ad altrorepartoospedaliero: 5

30. Interazione NEMO Territorio (domicilio) • Collaborazione con NEMO, al quale sono affidate le ospedalizzazioni per la gestione della fasi critiche: • adattamento alla ventilazione meccanica non invasiva • predisposizione di PEG o RIG, adattamento alla NE totale, ed eventuale adattamento a minima alimentazione idonea per os • esecuzione di tracheostomia e adattamento a ventilazione meccanica per via tracheostomica • eventuali problemi acutinon gestibili a domicilio: polmonite con instabilità degli scambi gassosi; sepsi severa; cardiopatia ischemica; problemi della PEG non gestibili a domicilio) • eventuali accessi in DHper: verifica dell’adattamento a ventilazione meccanica; sostituzioni di sondino PEG o cannula tracheostomica; esami diagnostici complessi.

31. Consulta Ministeriale sulle Malattie NeuroMuscolari (D.M. 07.02.2009) Comunicazione di rete nell’ambito del percorso assistenziale della persona affetta da SLA (o da altre MNM) PRI CdR II livello CdR I livello PAI ASL ADI MMG UVM

32. Massimo Corbo, neurologist Paolo Banfi, pulmonologist Nadia Cellotto, physiatrist Ksenjia Gorni, child neurologist Christian Lunetta, neurologist Elisabetta Roma pulmonologist Gabriella Rossi, psychologist Eleonora Maestri, data manager Donatella Pozzi, head nurse Motor, occupational and respiratory therapists Nurses Mario Melazzini scientific director Alberto Fontana president Grazie per l’attenzione