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弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血. Disseminated Intravascular Coagulation D I C. 弥散性血管内凝血是指在某些严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集 , 并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种临床综合征。. 内凝途径 外凝途径. Ⅻa Ⅺa. Ⅲ Ⅶa Ca 2+. 凝血活酶 生成期. Ⅸa Ⅷa Ca 2+ PF3. Ⅹa Ⅴa Ca 2+ PF3. ⅩⅢ ⅩⅢa. 凝血酶生成期. 凝血酶原（ Ⅱ ）.

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弥散性血管内凝血

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Presentation Transcript

  1. 弥散性血管内凝血

  2. Disseminated Intravascular CoagulationD I C 弥散性血管内凝血是指在某些严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集,并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种临床综合征。

  3. 内凝途径 外凝途径 Ⅻa Ⅺa Ⅲ Ⅶa Ca2+ 凝血活酶 生成期 Ⅸa Ⅷa Ca2+ PF3 Ⅹa Ⅴa Ca2+ PF3 ⅩⅢ ⅩⅢa 凝血酶生成期 凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa） 纤维蛋白 生成期 纤维蛋白原 纤维蛋白 交联 （Ⅰ） 单体（Ⅰa） 纤维蛋白

  4. 纤溶酶原激活过程 ? 纤溶酶原 纤溶酶 激肽释放酶 t-PA u-PA 内凝系统 外凝系统

  5. FPA, FPB 凝血酶 ⅩⅢa 纤溶 酶 纤溶 酶 纤溶 酶 纤维蛋白(原)降解产物 纤维 蛋白原 非交联 纤维蛋白 交联 纤维蛋白 极附属物多聚体 Aα极附属物 Aα极附属物 D-二聚体 γ-γ二聚体 Bβ1-42 X,Y,D,E Bβ15-24 X,,Y,,D,E, FgDP FDP

  6. 血管内皮损伤 组织损伤 血细胞大量破坏 免疫反应 发 病 机 理 血小板活化 启动凝血系统 高凝状态 消耗血小板 及凝血因子 血小板血栓 纤维蛋白血栓 低凝状态 继发性纤溶亢进

  7. 严重感染 诱 发 DIC 的 疾 病 • 创伤及手术 • 妊娠并发症 • 恶性肿瘤 • 休克 • 重症肝病 • 溶血反应 • 其他

  8. 急性型 亚急性型 慢性型 临床分型 分 型

  9. 出血：84-100% 临 床 表 现

  10. 血管内皮损伤 组织损伤 免疫反应 促凝物质 发 病 机 理 血小板活化 启动凝血系统 高凝状态 消耗血小板 及凝血因子 血小板血栓 纤维蛋白血栓 低凝状态 继发性纤溶亢进

  11. 出血：84-100% 休克：32-66% 微血管栓塞 微血管病性溶血 临 床 表 现

  12. 微血管病性溶血 血小板血栓 微血管壁 纤维蛋白网

  13. DIC 实验室检查 • 反映消耗性凝血障碍的检查 • 反映纤溶亢进的检查 • 反映微血管病性溶血的检查

  14. Ⅻa Ⅺa Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅸa，Ⅷ Ca2+，PF3 Ⅹa，Ⅴ Ca2+，PF3 A P T T P T 凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa） 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 （Ⅰ） （Ⅰa）

  15. 反映消耗性凝血障碍的检查 • 血小板量和质的改变 • 血浆纤维蛋白原定量 • 凝血时间 • 凝血酶原时间(PT） • 活化的部分凝血活酶时间(APTT) • Ⅷ：C及ⅧR:Ag测定

  16. 反映纤溶亢进的检查 • 纤维蛋白（原）降解产物(FDP) • D-二聚体(D-dimer) • 血浆鱼精蛋白副凝试验(3P) • 组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）测定 • 抗凝血酶－Ⅲ（AT－Ⅲ）活性测定

  17. 反映微血管病性溶血的检查 • 异型或破碎红细胞增多 （正常<0.2%,DIC时>2%）

  18. 诊断依据 1.存在易引起DIC的基础疾病 2.两项以上的临床表现 1）多发出血倾向 2）难以原发病解释的微循环衰竭或休克 3）多发性微血管栓塞的症状和体征 4）抗凝治疗有效 3.实验室指标：同时三项以上

  19. 实验室指标：同时三项以上 1）血小板下降<100×109或进行性下降 或两项以上血小板活化产物升高（β-TG，PF4，GMP-140，TXB2） 2）纤维蛋白原下降<1.5g/L或进行进下降 3）3P试验阳性或FDP>20mg/L或D-二聚体升高 4）PT缩短或延长3秒以上或呈动态变化 APTT缩短或延长10秒以上或呈动态变化

  20. 实验室指标：同时三项以上 5）纤溶酶原含量或活性降低 6）AT-Ⅲ含量或活性降低（不适用肝病） 7）FⅧ：C活性<50%（肝病必需具备） （4）疑难病例有下列一项以上异常

  21. 疑难病例有下列一项以上异常 1）FⅧ：C降低，vWF：Ag升高，比值 2）血浆TAT，或F1+2水平升高 3）血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高 4）血(尿)纤维蛋白肽 A水平升高

  22. 鉴别诊断 鉴别点 DIC 原发性纤维蛋白 肝病 溶解亢进症 血小板计数 减少 正常 正常或减少 PT 延长 轻度延长 延长 红细胞形态 破碎红细胞 正常 正常 AT-Ⅲ活性 减低 正常 减低 FPA 升高 正常 正常 3P试验 阳性 阴性 阴性 D-二聚体 升高 正常 正常

  23. DIC 治疗 • 去除病因 • 肝素的应用--抗凝疗法 • AT-Ⅲ与凝血因子的补充 • 纤溶抑制剂的应用 • 抗血小板功能药物

  24. 参考书 • 王振义主编 • 《血栓与止血 基础理论与临床》 • Willianms Hematology. • 美国血液学协会网址( ASH) • http://www.hematology.org

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